LAMPE2

LAMP2 ( Lysosomal  -associeret membranprotein 2 ) er et af de vigtigste glykoproteiner i den lysosomale membran. Sammen med et andet homologt protein udgør LAMP1 omkring 50 % af alle lysosommembranproteiner. Tilstedeværelsen af ​​disse proteiner betragtes som en strukturel definition af lysosomer som intracellulære organeller.

Struktur

Modent protein LAMP2 hører til de integrerede transmembrane proteiner , indeholder 382 aminosyrer (signal - 28 aminosyrer). Proteindelen af ​​molekylet har en molekylvægt på ca. 40 kDa. Men i cellen er proteinet stærkt glykosyleret , så dets totale masse er omkring 110 kDa, derfor kaldes de humane analoger af dette protein i mange dyrearter "110-kDa lysosomal membran glycoprotein" (110-kDa lysosomal membran glycoprotein) lgp110). LAMP2 indeholder 26 O- eller N-glycosyleringssteder.

Mere end 90 % af LAMP2-proteinmolekylet er placeret i lysosomets indre. Det korte cytosoliske fragment er karakteriseret ved høj konservatisme og forbliver praktisk talt uændret blandt pattedyr og fugle .

Funktioner

LAMP2 beskytter den lysosomale membran mod lysosomproteolytiske enzymer. Det cytosoliske proteinfragment tjener som en receptor for proteiner, der skal leveres til lysosomet fra cytoplasmaet.

Rolle i patologi

Mutationer i LAMP2 resulterer typisk i Danons sygdom, med en karakteristisk akkumulering af autofagisk materiale i myocytter og manifesterer sig primært i primær kardiomyopati . Kliniske karakteristika ved LAMP2 lidelse er forekomst af mænd, alvorlig hypertrofi, tidlig indtræden (ved 8-17 års alderen) og tidlig ventrikulær excitation og asymptomatisk forhøjelse af to plasmaproteiner .

Applikationer i cellebiologi

Da lysosomer per definition er intracellulære organeller, der indeholder LAMP1 og LAMP2 i deres membran, bruges begge proteiner som en cellulær markør for lysosomer.

Se også

• Lysosom
• LAMPE1
• LAMPE3

Bibliografi

• Eskelinen EL Roller af LAMP-1 og LAMP-2 i lysosombiogenese og autofagi  (engelsk)  // Mol. Aspekter Med. : journal. - 2006. - Bd. 27 , nr. 5-6 . - S. 495-502 . - doi : 10.1016/j.mam.2006.08.005 . — PMID 16973206 .
• Kornfeld S., Mellman I. Lysosomes biogenese  (engelsk)  // Annu. Rev. Celle biol. : journal. - 1989. - Bd. 5 . - S. 483-525 . - doi : 10.1146/annurev.cb.05.110189.002411 . — PMID 2557062 .