GP1BA

GP1BA
Tilgængelige strukturer
FBFOrtholog søgning: PDBe RCSB
Identifikatorer
Symboler GP1BA , BDPLT1, BDPLT3, BSS, CD42B, CD42b-alpha, DBPLT3, GP1B, GPIbA, VWDP, GPIbalpha, glycoprotein Ib blodplade alfa underenhed, glycoprotein Ib blodplade underenhed alfa
Eksterne ID'er OMIM: 606672 MGI: 1333744 HomoloGene: 143 GeneCards: 2811
Beslægtede arvelige sygdomme
Sygdommens navn Links
blodplade-type blødningsforstyrrelse 3
RNA-ekspressionsprofil
Mere information
ortologer
Slags Human Mus
Entrez
Ensemble
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_000173

NM_010326

RefSeq (protein)

NP_000164

NP_034456

Locus (UCSC) Chr 17: 4,93 – 4,94 Mb Chr 11: 70,53 – 70,53 Mb
PubMed- søgning [3] [fire]
Rediger (menneske)Rediger (mus)

Blodpladeglycoprotein Ib, alfakæde ( Eng.  Glycoprotein Ib ; GP1BA; CD42b) er et membranprotein , et produkt af det humane gen GP1BA . [en]

Funktioner

Glycoprotein Ib (GP Ib) er et blodplademembranglycoprotein , en heterodimer. Det komplette kompleks inkluderer selve GP Ib-heterodimeren fra to polypeptidkæder: GP1BA-alfa-kæden og GP1BB -beta-kæden forbundet med en disulfidbinding, såvel som ikke-kovalent associerede glycoproteiner IX og V . Komplekset fungerer som en von Willebrand faktor receptor [1] . Mutationer i GP1BA fører til Bernard-Souliers syndrom og von Willebrands sygdom .

Interaktioner

GP1BA interagerer med det regulatoriske protein YWHAZ fra 14-3-3-familien [2] [3] [4] og det actin -bindende protein FLNB . [5]

Noter

  1. 1 2 Entrez-gen: GP1BA-glycoprotein Ib (blodplade), alfa-polypeptid .
  2. Calverley DC, Kavanagh TJ, Roth GJ Humant signalprotein 14-3-3zeta interagerer med blodpladeglykoprotein Ib-underenheder Ibalpha og  Ibbeta  // Blood : journal. — American Society of Hematology, 1998. - februar ( vol. 91 , nr. 4 ). - S. 1295-1303 . — PMID 9454760 .
  3. Du X., Fox JE, Pei S. Identifikation af en bindingssekvens for 14-3-3-proteinet i det cytoplasmatiske domæne af adhæsionsreceptoren, blodpladeglycoprotein Ib alpha  //  J. Biol. Chem.  : journal. - 1996. - Marts ( bind 271 , nr. 13 ). - P. 7362-7367 . doi : 10.1074 / jbc.271.13.7362 . — PMID 8631758 .
  4. Feng S., Christodoulides N., Reséndiz JC, Berndt MC, Kroll MH Cytoplasmatiske domæner af GpIbalpha og GpIbbeta regulerer 14-3-3zeta-binding til GpIb/IX/   V // Blood : journal. — American Society of Hematology, 2000. - Januar ( bind 95 , nr. 2 ). - S. 551-557 . — PMID 10627461 .
  5. Takafuta T., Wu G., Murphy GF, Shapiro SS Human beta-filamin er et nyt protein, der interagerer med den cytoplasmatiske hale af glycoprotein Ibalpha   // J. Biol. Chem.  : journal. - 1998. - Juli ( bd. 273 , nr. 28 ). - P. 17531-17538 . doi : 10.1074/ jbc.273.28.17531 . — PMID 9651345 .

Litteratur