Integrin alfa-6

Alpha-6- integrin (α6, CD49f ) er et membranprotein , et glycoprotein fra integrin -superfamilien , et produkt af ITGA6 -genet , en alfa-underenhed af α6β1- og α6β4-integrinerne, lamininreceptorer . Spiller en vigtig rolle i bindingen af ​​epitelceller.

Funktioner

Alfa-6/ beta-1- integrin (α6β1, meget  sent antigen-6 , VLA-6 ) er en receptor for blodplade - overfladelaminin , og alpha-6/ beta-4- integrin ( α6β4 , TSP180) er en receptor for epitelceller laminin , hvor det spiller en afgørende rolle i dannelsen af ​​hemidesmosomer .

Interagerer med intracellulære proteiner HPS5 og RAB21 . [en]

Struktur

Integrin alpha-6 er et stort protein, består af 1107 aminosyrer , molekylvægten af ​​proteindelen er 126,6 kDa . Den N-terminale region (1027 aminosyrer) er ekstracellulær, efterfulgt af et enkelt transmembranfragment og et intracellulært fragment (54 aminosyrer). Det ekstracellulære fragment omfatter 7 FG-GAP-gentagelser og 2 til 9 N-glycosyleringssteder . Den cytosoliske region inkluderer GFFKR- motivet og HPS5-bindingsregionen.

I processen med begrænset proteolyse hydrolyseres den intramolekylære binding, og der dannes tunge og lette kæder, forbundet med en disulfidbinding .

Vævsspecificitet

Integrin α6β4 udtrykkes overvejende i epitelceller, hvor det spiller en vigtig rolle i dannelsen af ​​intercellulære bindinger.

Patologi

Lidelser i ITGA6 -genet resulterer i dødelig epidermolyse bullosa med pylorus atresi. Dette er en autosomal recessiv, ofte dødelig, sygdom karakteriseret ved slimhindeskørhed, hudaplasi og atresi i mave-tarmkanalen med svækket pylorus (pylorisk atresi).

Se også

• Integriner
• Klynge af differentiering

Noter

1. ↑ Uniprot-databaseindgang for CD49f (adgangsnummer P23229) . Hentet 22. februar 2012. Arkiveret fra originalen 12. august 2017. (ubestemt)

Bibliografi

• Lipscomb EA, Mercurio AM Mobilisering og aktivering af et signalerende kompetent alpha6beta4integrin ligger til grund for dets bidrag til karcinomprogression. (engelsk)  // Cancer Metastasis Rev. : journal. - 2006. - Bd. 24 , nr. 3 . - S. 413-423 . - doi : 10.1007/s10555-005-5133-4 . — PMID 16258729 .

Links

• Integrins: en introduktion