Integrin alpha-IIb

Alpha-IIb-integrin (αIIb, CD41 ) er et membranprotein , et glycoprotein fra integrin -superfamilien , et produkt af ITGA2B -genet . Komponent af glycoprotein IIb/IIIa , som sørger for blodpladeaggregering .

Funktioner

Integrin alpha-IIb/beta-3 er en receptor for fibronectin, fibrinogen, plasminogen, prothrombin, thrombospondin og vitronectin. Alfa-V/beta-3- og alpha-IIb/beta-3-integrinerne genkender den specifikke aminosyresekvens glycin-prolin-arginin (RGD) i en lang række ligander. Derudover genkender alfa-IIb/beta-3-integrin HHLGGGAKQAGDV-sekvensen i fibrinogen-gamma-kæden. Dette integrin er involveret i blodplade-til- blodplade interaktion medieret af opløseligt fibrinogen, hvilket igen fører til hurtig blodpladeaggregering og fysisk lukning af den beskadigede endoteloverflade. [en]

Struktur

Integrin alpha-IIb er et stort protein, består af 1008 aminosyrer, molekylvægten af ​​proteindelen er 113,4 kDa . Den N-terminale region (962 aminosyrer) er ekstracellulær, efterfulgt af et enkelt transmembranfragment og et kort intracellulært fragment (20 aminosyrer). Det ekstracellulære fragment omfatter 5 N- og 2 O-glycosyleringssteder . I processen med begrænset proteolyse skæres den intramolekylære region ud, og de resulterende tunge og lette kæder er kun forbundet med en disulfidbinding .

Integrin alpha-IIb danner et heterodimert kompleks ved at binde til beta-underenheden af ​​beta-3 . Interagerer direkte med RNF181 .

Vævsspecificitet

Integrin alpha-IIb isoform 1 og 2 udtrykkes i blodplader og megakaryocytter.

Patologi

Lidelser i ITGA2B-genet fører til Glanzmanns trombastheni, en af ​​de mest almindelige arvelige blodpladesygdomme. Det viser sig i blødning af slimhinden af ​​moderat sværhedsgrad eller i svær form. Der er to typer: type 1 er karakteriseret ved et fuldstændigt fravær af alpha-IIb / beta-3 integrin, i type 2 er dets niveau stærkt reduceret (5-20% af normen).

Se også

• Integriner
• Integrin beta-3
• Klynge af differentiering

Noter

1. ↑ Uniprot-databaseindgang for CD41 (adgangsnummer P08514) . Hentet 10. februar 2012. Arkiveret fra originalen 30. december 2016. (ubestemt)

Bibliografi

• Yakushkin VV, Zyuryaev IT, Khaspekova SG, Sirotkina OV, Ruda MY, Mazurov AV Glycoprotein IIb-IIIa indhold og trombocytaggregation hos raske frivillige og patienter med akut koronarsyndrom  (engelsk)  // Blodplader: journal. - 2011. - Bd. 22 , nr. 4 . - S. 243-251 . - doi : 10.3109/09537104.2010.547959 . — PMID 21329420 .
• Lippi G., Montagnana M., Danese E., Favaloro EJ, Franchini M. Glycoprotein IIb/IIIa-hæmmere: en opdatering om virkningsmekanismen og brugen af ​​funktionelle testmetoder til at vurdere trombocythæmmende effekt  //  Biomark Med : journal. - 2011. - Februar ( bind 5 , nr. 1 ). - S. 63-70 . - doi : 10.2217/bmm.10.119 . — PMID 21319966 .
• Di Minno G., Coppola A., Di Minno MN, Poon MC Glanzmanns trombastheni (defekt blodpladeintegrin alphaIIb-beta3): forslag til håndtering mellem evidens og åbne problemer  // Trombe  . højest. : journal. - 2009. - December ( bind 102 , nr. 6 ). - S. 1157-1164 . - doi : 10.1160/TH09-04-0225 . — PMID 19967146 .

Links

• Integrins: en introduktion