TNFRSF13C

TNFRSF13C , eller tumornekrosefaktorreceptor-superfamilie, medlem 13C; B-celleaktiverende faktorreceptor ( BAFF-R) eret membranprotein  , en receptor fra tumornekrosefaktorreceptor -superfamilien , spiller en vigtig rolle i reguleringen af ​​immunresponset. Humant genprodukt TNFRSF13C .

Funktioner

TNFRSF13C er medlem af den store tumornekrosefaktorreceptor ( TNFR )-superfamilie. Det er en receptor for B-lymfocytaktiverende faktor TNFSF13B (TALL1, BAFF, BLyS). Spiller en rolle i overlevelsen af ​​B-lymfocytter og i reguleringen af ​​B-lymfocyt-immunresponset.

Struktur

Proteinet består af 184 aminosyrer, molekylvægten er 18,9 kDa. Det N-terminale ekstracellulære domæne indeholder en enkelt karakteristisk TNFR-Cys- gentagelse . Derudover indeholder domænet op til 2 intramolekylære disulfidbindinger .

Vævsspecificitet

Et højt ekspressionsniveau observeres i milten og lymfeknuderne og i hvilende B-lymfocytter. Lave niveauer af receptoren findes i aktiverede B-lymfocytter, hvilende CD4 + T-lymfocytter, thymus og perifere blodleukocytter.

Patologi

Genmutationer fører til lave niveauer af immunglobuliner i blodet hos patienter og forårsager type 4 immundefekt. Disse patienter har antistofmangel, hypogammaglobulinæmi, tilbagevendende bakterielle infektioner og manglende evne til at rejse antistoffer som reaktion på antigenudfordring. Mangel opstår på grund af forstyrrelser i B-lymfocytdifferentiering og immunoglobulinsekretion. Antallet af cirkulerende B-lymfocytter ændres som regel ikke, selvom det kan være lavt.

Se også

• tumor nekrose faktor
• Klynge af differentiering

Noter

Litteratur

• Laâbi Y., Egle A., Strasser A. TNF-cytokinfamilie: flere BAFF-lingkompleksiteter. (engelsk)  // Current Biology  : journal. - Cell Press , 2002. - Vol. 11 , nr. 24 . - P.R1013-6 . - doi : 10.1016/S0960-9822(01)00613-3 . — PMID 11747837 .
• Defrance T., Casamayor-Pallejà M., Krammer PH En B-celles liv og død. (ubestemt)  // Adv. Cancer Res .. - 2003. - T. 86 . - S. 195-225 . - doi : 10.1016/S0065-230X(02)86006-7 . — PMID 12374279 .
• Ambrose CM BAFF-R. (engelsk)  // Journal of Biological Regulators and Homeostatic Agents. - 2003. - Bd. 16 , nr. 3 . - S. 211-213 . — PMID 12456020 .
• Bossen C., Schneider P. BAFF, APRIL og deres receptorer: struktur, funktion og signalering. (engelsk)  // Semin. Immunol. : journal. - 2007. - Bd. 18 , nr. 5 . - S. 263-275 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.04.006 . — PMID 16914324 .
• Treml LS, Crowley JE, Cancro MP BLyS-receptorsignaturer løser homøostatisk uafhængige rum blandt naive og antigen-erfarne B-celler. (engelsk)  // Semin. Immunol. : journal. - 2007. - Bd. 18 , nr. 5 . - S. 297-304 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.07.001 . — PMID 16919470 .
• Kalled SL Indvirkning af BAFF/BR3-aksen på B-celleoverlevelse, vedligeholdelse af germinal center og antistofproduktion. (engelsk)  // Semin. Immunol. : journal. - 2007. - Bd. 18 , nr. 5 . - S. 290-296 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.06.002 . — PMID 16931038 .
• Mackay F., Leung H. BAFF/APRIL-systemets rolle på T-cellefunktionen. (engelsk)  // Semin. Immunol. : journal. - 2007. - Bd. 18 , nr. 5 . - S. 284-289 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.04.005 . — PMID 16931039 .
• Schneider P., MacKay F., Steiner V., et al. BAFF, en ny ligand af tumornekrosefaktorfamilien, stimulerer B-cellevækst. (engelsk)  // Journal of Experimental Medicine : journal. — Rockefeller University Press, 1999. - Vol. 189 , nr. 11 . - P. 1747-1756 . - doi : 10.1084/jem.189.11.1747 . — PMID 10359578 .
• Hartley JL, Temple GF, Brasch MA DNA-kloning ved anvendelse af in vitro-stedspecifik rekombination. (engelsk)  // Genome Research : journal. - 2001. - Bd. 10 , nej. 11 . - S. 1788-1795 . - doi : 10.1101/gr.143000 . — PMID 11076863 .
• Yan M., Brady JR, Chan B., et al. Identifikation af en ny receptor for B-lymfocytstimulator, der er muteret i en musestamme med alvorlig B-cellemangel. (engelsk)  // Current Biology  : journal. - Cell Press , 2002. - Vol. 11 , nr. 19 . - S. 1547-1552 . - doi : 10.1016/S0960-9822(01)00481-X . — PMID 11591325 .
• Rolink AG, Melchers F. BAFFerede B-celler overlever og trives: BAFFs roller i B-celleudvikling. (engelsk)  // Curr. Opin. Immunol. : journal. - 2002. - Bd. 14 , nr. 2 . - S. 266-275 . - doi : 10.1016/S0952-7915(02)00332-1 . — PMID 11869903 .
• Xu LG, Shu HB TNFR-associeret faktor-3 er forbundet med BAFF-R og regulerer negativt BAFF-R-medieret NF-kappa B-aktivering og IL-10-produktion. (engelsk)  // Journal of Immunology : journal. - 2003. - Bd. 169 , nr. 12 . - P. 6883-6889 . — PMID 12471121 .
• Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH, et al. Generering og indledende analyse af mere end 15.000 fuldlængde humane og muse cDNA-sekvenser. (engelsk)  // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  : journal. - 2003. - Bd. 99 , nr. 26 . - P. 16899-16903 . - doi : 10.1073/pnas.242603899 . — PMID 12477932 .
• Kim HM, Yu KS, Lee ME, et al. Krystalstruktur af BAFF-BAFF-R-komplekset og dets implikationer for receptoraktivering. (engelsk)  // Nature Structural & Molecular Biology  : tidsskrift. - 2003. - Bd. 10 , nej. 5 . - S. 342-348 . doi : 10.1038 / nsb925 . — PMID 12715002 .
• Liu Y., Hong X., Kappler J., et al. Ligand-receptorbinding afsløret af TNF-familiemedlemmet TALL-1. (engelsk)  // Natur: journal. - 2003. - Bd. 423 , nr. 6935 . - S. 49-56 . - doi : 10.1038/nature01543 . — PMID 12721620 .
• Gordon NC, Pan B., Hymowitz SG, et al. BAFF/BLyS-receptor 3 omfatter et minimalt TNF-receptorlignende modul, der koder for et højt fokuseret ligandbindingssted. (engelsk)  // Biokemi: tidsskrift. - 2003. - Bd. 42 , nr. 20 . - P. 5977-5983 . - doi : 10.1021/bi034017g . — PMID 12755599 .

Links

• TNFR (TNF-receptorer).  (Russisk)