Kardiomyopati

Kardiomyopati
ICD-11 BC43
ICD-10 I 42,0
MKB-10-KM I42.9 , I42 og I51.5
ICD-9 425,4
MKB-9-KM 425,9 [1] [2] , 425 [1] [2] og 425,4 [2]
SygdommeDB 2137
Medline Plus 001105
MeSH D009202
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Kardiomyopatier er en heterogen gruppe af myokardiesygdomme forbundet med mekanisk eller elektrisk dysfunktion , som normalt viser sig som uhensigtsmæssig hypertrofi eller udvidelse . Kardiomyopatier kan kun påvirke hjertet isoleret , eller være en del af en generaliseret systemisk sygdom, der ofte fører til kardiovaskulær død eller handicap på grund af progressiv hjertesvigt [3][ angiv ] .

Klassifikation

Kardiomyopatier opdeles i primær (idiopatisk) uden etableret årsag og sekundær med kendt ætiologi .

Primære kardiomyopatier Sekundære kardiomyopatier

Gruppen af ​​sekundære kardiomyopatier er omfattende og omfatter myokardielæsioner ved forskellige sygdomme og patologiske tilstande. Blandt de sekundære kardiomyopatier er de mest almindelige alkoholisk kardiomyopati , thyrotoksisk kardiomyopati , diabetisk kardiomyopati , autoimmun kardiomyopati osv.

Ætiologi

Årsager til de mest almindelige primære kardiomyopatier

Dilateret ILC

Genetiske faktorer: familiær dilateret kardiomyopati, i hvis udvikling den genetiske faktor spiller en afgørende rolle, observeres i 20-30% af alle tilfælde af sygdommen.

Eksogene faktorer: forholdet mellem tidligere infektiøs myocarditis og udviklingen af ​​dilateret kardiomyopati (i 15% af tilfældene) som følge af eksponering for smitsomme stoffer ( enterovirus , borrelia , hepatitis C-virus , HIV ). Efter en infektion forårsaget af Coxsackievirus kan der udvikles hjertesvigt (selv efter flere år). Derudover blev enteroviralt RNA detekteret i nuklear DNA i patienter med myocarditis og dilateret kardiomyopati under anvendelse af teknikken til molekylær hybridisering. De toksiske virkninger af alkohol kan føre til udvidet kardiomyopati.

Autoimmune lidelser: under påvirkning af eksogene faktorer erhverver hjerteproteiner antigene egenskaber, hvilket stimulerer syntesen af ​​antistoffer og fremkalder udviklingen af ​​udvidet kardiomyopati. En stigning i indholdet af cytokiner , antallet af aktiverede T-lymfocytter findes i blodet. Derudover påvises antistoffer mod laminin , tungkædemyosin , tropomyosin og actin .

Restriktiv ILC

Idiopatisk restriktiv kardiomyopati: endomyokardiefibrose, eosinofil endomyokardiesygdom (Löfflers sygdom).

Sekundær restriktiv kardiomyopati: hæmokromatose , amyloidose , sarkoidose , sklerodermi , karcinoid hjertesygdom, glykogenese, strålingsskader på hjertet, lægemidler (antracyklinforgiftning).

Hypertrofisk kardiomyopati

En arvelig sygdom, der opstår som følge af mutationer i et af de fire gener, der koder for hjertets proteiner (beta-myosin tunge kæder, genet er placeret på kromosom 14; troponin T i hjertet, genet er placeret på kromosom 1; alfa-tropomyosin, genet er placeret på kromosom 15; myosin-bindende protein C, genet er placeret på kromosom 11). Ofte familiære, mindst 6 genetiske loci er blevet identificeret, der er ansvarlige for sygdommens opståen. Årsagerne til sygdommen kan være forskellige mutationer i et af de fem gener, der koder for syntesen af ​​hjertesarkomerproteiner ( troponin T, troponin I, alfa-tropomyosin, beta-myosin, myosinbindende protein C). Der er fundet omkring 70 mutationer i disse gener, der forårsager hypertrofisk kardiomyopati.

Årsager til sekundære kardiomyopatier

De vigtigste årsager til sekundære kardiomyopatier er angivet i tabellen [3] :

Kardiomyopati Ætiologi
Infiltrative kardiomyopatier

(akkumulering af unormale substrater

mellem kardiomyocytter

Amyloidose (primær, sekundær, familiær);

Gauchers sygdom

Hurlers sygdom

Jægers sygdom

Opbevaringssygdomme (akkumulering

unormale underlag indeni

kardiomyocytter)

hæmakromatose ;

Fabrys sygdom

Glykogenoplagringssygdom

Niemann-Pick sygdom

Toksiske kardiomyopatier Medicin

Tungmetaller

Kemiske stoffer

Inflammatoriske kardiomyopatier Sarcoidose
Endokrine kardiomyopatier Diabetes

Hyperthyroidisme og hypothyroidisme

Fæokromocytom

Akromegali

Neuromuskulær eller neurologisk

kardiomyopati

Friedrichs ataksi

Duchenne-Becker muskeldystrofi

Neurofibromatose

Autoimmune kardiomyopatier Systemisk lupus erythematosus

sklerodermi

Rheumatoid arthritis

Sekundær dilateret kardiomyopati kan være fremkaldt eller forårsaget af antipsykotisk behandling med phenothiazinmedicin [4]

Forecast

Med hensyn til prognosen er forløbet af kardiomyopatier ekstremt ugunstigt: hjertesvigt udvikler sig støt, der er stor sandsynlighed for arytmiske, tromboemboliske komplikationer og pludselig død. Efter diagnosen dilateret kardiomyopati er 5-års overlevelsesraten 30%. Med systematisk behandling er det muligt at stabilisere tilstanden på ubestemt tid. Der er tilfælde, der overstiger patienternes 10-års overlevelse efter hjertetransplantationsoperationer. Kirurgisk behandling af subaortastenose ved hypertrofisk kardiomyopati er, selv om det giver et utvivlsomt positivt resultat, forbundet med en høj risiko for patientens død under eller kort efter operationen (hver 6. opererede patient dør). Kvinder med kardiomyopati bør afstå fra graviditet på grund af den høje risiko for mødredødelighed.

Noter

  1. ↑ 1 2 Disease ontology database  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 3 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Makolkin, V. I. Indre sygdomme: lærebog. til stud. honning. universiteter / V. I. Makolkin, S. I. Ovcharenko. - Ed. 5., revideret. og yderligere - M.  : Medicin, 2005. - 591 s. — (Uddannelseslitteratur for medicinstuderende). - BBK  54.1ya73 R41ya73-1 . — ISBN 5-225-04835-8 . — OCLC  1077105583 .
  4. ↑ Volkov, V.P. Om spørgsmålet om sekundær phenothiazin-kardiomyopati // Klinisk medicin: zhurn. - 2011. - Nr. 5.

Litteratur

  • Kedrov, A. A. Sygdomme i hjertemusklen. - L. , 1963.
  • Mukharlyamov, N.M. Idiopatiske myokardielæsioner og deres diagnose / N.M. Mukharlyamov, G.E. Perchikova, L.G. Efimova. — Terapeutisk arkiv. - 1975. - T. 47, nr. 10. - S. 44.
  • Rapoport, Ya. L. Kardiomyopati // Klinisk medicin. - 1976. - T. 54, nr. 7. - S. 16.
  • Rapoport, Ya. L. Problemet med kardiomyopati // Arch. patol.g. - 1977. - T. 39, nr. 4. - S.I.
  • Tareev, E. M. Skiftende aspekter af klinisk kardiologi // Kardiologi. - 1975. - T. 15, nr. 5. - S. 9.
  • Roberts, W.C.a. Kardiomyopatiernes patologiske anatomi: [ eng. ]  / WC a. Roberts, VJ Ferrans // Menneskelig patologi. - 1975. - Bd. 6. - S. 287.
  • Stapleton, JF Kliniske veje for kardiomyopati: [ eng. ] // Cirkulat. Res.. - 1974. - Vol. 34–35 suppl. 2. - P. II.
  • Boudina, S. Diabetisk kardiomyopati, årsager og virkninger: [ eng. ]  / S. Boudina, ED Abel // Anmeldelser i endokrine og metaboliske lidelser. - 2010. - Bd. 11, nr. 1 (marts). — S. 31–39. — ISSN 1389-9155 . - doi : 10.1007/s11154-010-9131-7 . — PMID 20180026 . — PMC /2914514  .
  • Marian, AJ Det molekylære genetiske grundlag for hypertrofisk kardiomyopati: [ eng. ]  / AJ Marian, R. Roberts // Journal of molecular and cellular cardiology. - 2001. - Bd. 33, nr. 4. - S. 655-670. — ISSN 0022-2828 . - doi : 10.1006/jmcc.2001.1340 . — PMID 11273720 . — PMC /2901497  .
  • Acton, QA Advances in Heart Research and Application: [ eng. ] . - 2013 udgave. - 2013. - (Scholarly Editions). — ISBN 978-1-481-68280-0 .
  • VII.4. SCD i kardiomyopatier // Nationale anbefalinger til risikovurdering og forebyggelse af pludselig hjertedød / All-Russian Scientific Society of Cardiology; All-Russian Scientific Society of Therapists; Selskabet for hjertesvigtspecialister; All-Russian Scientific Society of Specialists in Clinical electrophysiology, arytmologi and cardiac stimulation; Russian Society of Holter Monitoring and Non-Invasive Electrophysiology. — s. 43–56. — 167 s.
  • Gudkova, A.Ya. Kardiomyopati  : Forelæsning / Institut for Fakultetsterapi; Første St. Petersburg State Medical University opkaldt efter I.I. acad. I.P. Pavlova. - 55 sek.

Links

  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
I bibliografiske kataloger