VPREB1

VPREB1
Tilgængelige strukturer
FBFOrtholog søgning: PDBe RCSB
Identifikatorer
Symboler VPREB1 , IGI, IGVPB, VPREB, CD179a, præ-B-lymfocyt 1, V-sæt præ-B-cellesurrogat let kæde 1
Eksterne ID'er OMIM: 605141 MGI: 98936 HomoloGene: 84741 GeneCards: 7441
RNA-ekspressionsprofil
Mere information
ortologer
Slags Human Mus
Entrez
Ensemble
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_007128
NM_001303509

NM_016982

RefSeq (protein)

NP_001290438
NP_009059

NP_058678

Locus (UCSC) Chr 22: 22,24 – 22,25 Mb Chr 16: 16,69 – 16,69 Mb
PubMed- søgning [en] [2]
Rediger (menneske)Rediger (mus)

Immunoglobulin iota -kæde (CD179a ) er et  membranprotein fra immunoglobulinsuperfamilien . Humant genprodukt VPREB1 [1] [2] .

Funktioner

VpreB/CD179a  er en immunoglobulin iota (ι) kæde, et polypeptid bestående af 126 aminosyrer , molekylvægt 16-18 kDa. Det udtrykkes i de tidlige stadier af B-lymfocytudvikling , nemlig på pro-B-celler og tidlige præ-B-celler. Proteinet har en struktur svarende til type V-immunoglobulin-domænet, men indeholder ikke det sidste beta-ark (beta-ark 7) af det typiske Ig V-domæne. I stedet er proteinets C-terminal ulig noget andet. VpreB/CD179a er ikke-kovalent forbundet med IGLL1 /CD179b og danner en immunoglobulin let kæde- lignende struktur, som kaldes en surrogat let kæde eller pseudo let kæde. I dette kompleks er det ufuldstændige Ig V-domæne af VpreB/CD179a komplementeret af ekstra-beta-liste 7 af IGLL1/CD179b-molekylet . På overfladen af ​​tidlige preB-celler er CD179a/CD179b-heterodimeren disulfid-bundet til membranens tunge mu-kæde i forbindelse med et hjælpeprotein Iga/Igβ-heterodimer ( CD79a / CD79b ). Som et resultat danner dette kompleks præ-B-cellereceptoren . Selvom patologierne forbundet med CD179a endnu ikke er blevet beskrevet, fører mangel på andre komponenter af receptoren, herunder CD179b, Ig tung mu-kæde og CD79a, til alvorlig svækkelse af B-celleudvikling og agammaglobulinemi hos mennesker. Præ-B-cellereceptoren signalerer for (1) celleproliferation, differentiering af proB til præB-celler; (2) allelisk udelukkelse ved gen-locuset af Ig-tunge kæder og (3) stimulering af V(D)J-rekombination af Ig-lette kæder. Præ-B-cellereceptoren fungerer således som et kontrolpunkt for tidlig B-celleudvikling til at kontrollere produktionen af ​​Ig mu tunge kæder gennem funktionel rekombination af tunge kædegener, såvel som tunge kæders evne til at binde til lette kæder [2] .

Noter

  1. Bauer SR, Huebner K, Budarf M, Finan J, Erikson J, Emanuel BS, Nowell PC, Croce CM, Melchers F (november 1988). "Det humane Vpre B-gen er placeret på kromosom 22 nær en klynge af V lambda-gensegmenter" . Immunogenetik . 28 (5): 328-33. DOI : 10.1007/BF00364231 . PMID  3139558 . S2CID  6981867 .
  2. 1 2 Entrez-gen: VPREB1 præ-B-lymfocytgen 1 .

Litteratur