IGLL1

IGLL1 ( polypeptid svarende til immunoglobulin lambda, type 1, immunoglobulin ω-kæde ) er et protein , som hos mennesker er kodet af IGLL1 -genet . IGLL1 er strukturelt homolog til immunglobulin λ-kædens konstante domæne og er en komponent af præ-B-cellereceptoren . IGLL1 spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​B-lymfocytter . Defekter i IGLL1 genet er årsagen til type 2 agammaglobulinæmi [1] .

Gen- og proteinstruktur

Det humane IGLL1 -gen blev første gang klonet i 1989 fra en føtal leverprøve [2] . Som et resultat af alternativ splejsning kan der dannes to mRNA -isoformer [3] . Den længere isoform koder for et 213 aminosyrerester langt protein .

Den N-terminale del af IGLL1 har ingen homologi med immunoglobuliner og er rig på evolutionært konserverede positivt ladede aminosyrerester. Det mellemliggende J-segment er homologt med en af ​​β-strengene i det variable domæne i immunoglobulin-λ-kæden, formodentlig er dette segment ansvarligt for interaktion med VpreB, den anden komponent i præ-B-cellereceptorsurrogat-lette kæde. Den C-terminale del af IGLL1 er homolog med en del af immunglobulin-λ-kædens konstante domæne, der binder til det første tunge kæde konstante domæne [4] .

Noter

1. ↑ IGLL1 i OMIM-databasen (downlink) . Dato for adgang: 22. marts 2013. Arkiveret fra originalen 9. april 2013. (ubestemt) 
2. ↑ Schiff C., Milili M., Fougereau M. Isolation of early immunoglobulin lambda-like gen transcripts in human fetal lever // Eur J Immuno. - 1989. - T. 19 , no. 10 . - S. 1873-1878 . — PMID 2511029 .
3. ↑ IGLL1 i UniProt-databasen (downlink) . Dato for adgang: 22. marts 2013. Arkiveret fra originalen 9. april 2013. (ubestemt) 
4. ↑ Ohnishi K., Melchers F. No-immunoglobulindelen af ​​lambda5 medierer celleautonom præ-B-cellereceptorsignalering // Nat Immunol. - 2003. - Vol. 4 , nr. 9 . - S. 849-856 . — PMID 12897780 .