Komplement accelerationsfaktor

Komplement accelerationsfaktor
Identifikatorer
Symboler CRCROMkomplement henfaldsaccelererende faktorCD55 molekyleforfaldsaccelererende faktor for komplement (Cromer-blodgruppe)CD55-antigenDAFCD55TCCromer-blodgruppeantigen
Eksterne ID'er GeneCards:
RNA-ekspressionsprofil
Mere information
ortologer
Slags Human Mus
Entrez
Ensemble
UniProt
RefSeq (mRNA)

n/a

n/a

RefSeq (protein)

n/a

n/a

Locus (UCSC) n/a n/a
PubMed- søgning n/a
Rediger (menneske)

Complement decay-accelerating factor , eller CD55 ( engelsk  Complement decay-accelerating factor ; DAF) er et membranprotein , en hæmmer af komplementsystemet . Humant genprodukt CD55 . [en]

Funktioner

DAF regulerer komplementsystemet på celleoverfladen. Den genkender C4b- og C3b-fragmenter dannet under aktiveringen af ​​C4 (klassiske og lectin-veje) og C3 (alternative veje). Interaktionen af ​​DAF med cellebundet C4b og C3b blokerer evnen til at katalysere omdannelsen af ​​C2 og faktor B til aktive C2a- og Bb-fragmenter og forhindrer som et resultat dannelsen af ​​C4b2a- og C3bBb-komplekser og amplifikation af komplementkaskadekonvertaserne . Som et resultat blokerer det dannelsen af ​​membranangrebskomplekser (MAC'er). [2]

Det er et antigen fra Cromer-blodgruppesystemet.

Struktur

CD55 (DAF) består af 319 aminosyrer (efter spaltning af signalpeptidet og propeptidet). Det er et glycoprotein med en molekylvægt på 70 kDa. Indeholder 4 Sushi-domæner, et lipideringssted (glucosylphosphatidylinositol-binding , som giver forankring af proteinet på cellemembranen) og 8 intramolekylære disulfidbindinger . Derudover indeholder det et N-glycosyleringssted .

Vævsspecificitet

Det er bredt repræsenteret både i hæmatopoietiske celler og i ikke-hæmatopoietiske celler.

Patologi

Paroxysmal natlig hæmoglobinuri

Fordi DAF er forankret til cellemembranen af ​​glycosylphosphatidylinositol, reduceres proteinekspression af mutationer, der sænker niveauerne af dette lipid, såsom paroxysmal natlig hæmoglobinuri . Samtidig gennemgår erytrocytter med et lavt niveau af DAF komplementmedieret hæmolyse. [3]

Viral infektion

DAF er receptoren for nogle coxsackievirus og andre enterovira , der bruger proteinet til at trænge ind i cellen. [fire]

Noter

  1. Medof ME, Lublin DM, Holers VM, Ayers DJ, Getty RR, Leykam JF, Atkinson JP, Tykocinski ML Kloning og karakterisering af cDNA'er, der koder for den komplette sekvens af henfaldsaccelererende faktor af komplement human   // Proceedings of the National Academy of Sciences af Amerikas Forenede Stater  : tidsskrift. - 1987. - April ( bd. 84 , nr. 7 ). - S. 2007-2011 . - doi : 10.1073/pnas.84.7.2007 . — PMID 2436222 .
  2. genecards.org . Dato for adgang: 12. maj 2014. Arkiveret fra originalen 28. juli 2014.
  3. Parker C., Omine M., Richards S., et al. Diagnose og behandling af paroxysmal natlig hæmoglobinuri  (engelsk)  // Blod : journal. — American Society of Hematology, 2005. - Vol. 106 , nr. 12 . - P. 3699-3709 . - doi : 10.1182/blood-2005-04-1717 . — PMID 16051736 . Arkiveret fra originalen den 18. september 2009.
  4. Karnauchow TM, Tolson DL, Harrison BA, Altman E., Lublin DM, Dimock K. HeLa-cellereceptoren for enterovirus 70 er henfaldsaccelererende faktor (CD55  )  // J. Virol. : journal. - 1996. - August ( bind 70 , nr. 8 ). - P. 5143-5152 . — PMID 8764022 .

Litteratur

Links