Glycoprotein Ib
Glycoprotein Ib ( Eng. Glycoprotein Ib , GPIb; CD42) er et membranprotein , heterodimer, hovedkomponenten i blodpladekomplekset af glycoprotein Ib-IX-V, von Willebrand faktor -receptoren [1] . Komplekset binder von Willebrand-faktor, hvilket fører til vedhæftning og aggregering af blodplader og dannelse af en blodpladetrombe i det beskadigede område af blodkarret.
Glycoprotein Ib består af alfa- og beta- kæder forbundet med en disulfidbinding . Det binder glykoproteinerne IX og V ikke-kovalent .
Glykoprotein Ib-mangel resulterer i Bernard-Souliers syndrom. Mutationer, der fører til øget aktivitet af proteinet, forårsager blodpladetypen af von Willebrands sygdom . [2]
Ved idiopatisk trombocytopenisk purpura (Werlhofs sygdom) kan der dannes autoantistoffer mod glycoprotein Ib/IX. [3]
Noter
- ↑ Bode AP, Read MS, Reddick RL Aktivering og vedhæftning af lyofiliserede humane blodplader på hundekarstrips i Baumgartner-perfusionskammeret // J. Lab. Clin. Med. : journal. - 1999. - Februar ( bind 133 , nr. 2 ). - S. 200-211 . - doi : 10.1016/S0022-2143(99)90013-6 . — PMID 9989772 .
- ↑ McPherson & Pincus: Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21. udgave, pp. 760-2 (WB Saunders, 2006).
- ↑ McMillan R. Patogenesen af kronisk immun trombocytopenisk purpura // Semin . Hæmatol. : journal. - 2007. - Oktober ( bind 44 , nr. 4 Suppl 5 ). -P.S3- S11 . - doi : 10.1053/j.seminhematol.2007.11.002 . — PMID 18096470 .
 Ordbøger og encyklopædier |
|---|