Pulmonal hypertension

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 5. januar 2021; checks kræver 2 redigeringer .
Pulmonal hypertension

Lille cirkel af blodcirkulationen
ICD-11 BB01
ICD-10 I 27,0 , I 27,2
MKB-10-KM I27.20 og I27.2
ICD-9 416
SygdommeDB 10998
Medline Plus 000112
eMedicin med/1962 
MeSH D006976
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Pulmonal hypertension (PH) er en gruppe af sygdomme karakteriseret ved en progressiv stigning i pulmonal vaskulær modstand, hvilket fører til højre ventrikelsvigt og for tidlig død. [1] Pulmonal hypertension er alvorlig med et markant fald i fysisk udholdenhed og fører til hjertesvigt. Det blev først identificeret af Dr. Ernst von Romberg i 1891. [2] Ifølge den seneste klassifikation er der 5 typer PH: arteriel , venøs , hypoxisk , tromboembolisk eller blandet . [3]

Klassifikation

I 1973 blev der afholdt et WHO- møde , hvor det første forsøg blev gjort på at klassificere pulmonal hypertension. De begyndte at skelne mellem primær og sekundær PH, og primær PH blev opdelt i "arteriel retikulær", "udslettende" og "tromboemboliske" former. [4] Ved den anden konference i 1998 i Evian-les-Bains blev der foreslået en klassificering af PH baseret på kliniske manifestationer [5] . I 2003 blev det tredje World Pulmonary Arterial Hypertension Symposium afholdt i Venedig for at ændre klassificeringen baseret på ny forståelse af sygdomsmekanismer. [3] Beskrivelserne af risikofaktorer er også blevet opdateret, og klassificeringen af ​​medfødte systemisk-pulmonale shunts er blevet revideret. Ved det fjerde verdenssymposium, afholdt i 2008 i Dana Point , Californien , blev den eksisterende klassifikation revideret for at afspejle nye oplysninger [6] [7] .

Den kliniske klassificering af pulmonal hypertension foreslået i Dana Point 2008 er som følger: [6] [8]

Risikofaktorer [3]

En risikofaktor for PAH er enhver faktor eller tilstand, der potentielt disponerer eller bidrager til udviklingen af ​​sygdommen. Risikofaktorer og tilstande forbundet med PAH afhængigt af evidensniveauet: [1]

Visse – Relationer identificeret i flere enkeltpunktsobservationer, inklusive en stor kontrolleret eller epidemiologisk undersøgelse med utvetydige resultater. Meget sandsynlige associationer er resultaterne af flere ensrettede undersøgelser (herunder store serier af observationer og undersøgelser), men hvor årsagen til sygdommen ikke er blevet fastslået. Sandsynlige – Relationer identificeret i sagsserier, registre eller baseret på ekspertudtalelse. Usandsynligt - mistænkte risikofaktorer, der ikke har været forbundet med PAH i kontrollerede studier.

Klassificering af medfødte systemiske lungeshunts [3]

Kombinationen beskrives, og den fremherskende defekt bestemmes.

Klinisk billede

Fordi symptomer kan udvikle sig meget langsomt, kan patienterne muligvis ikke se en læge i årevis. Almindelige symptomer er åndenød , træthed , ikke-produktiv hoste , angina pectoris , synkope , perifert ødem (i benene) og sjældent hæmoptyse .

Pulmonal venøs hypertension viser sig normalt med åndenød, når man ligger ned eller under søvn (ortopnø eller paroxysmal natlig dyspnø), men pulmonal arteriel hypertension (PAH) gør det normalt ikke.

En detaljeret familiehistorie er etableret for at bestemme den mulige arvelighed af PH. Det er vigtigt at overveje stofbrug, såsom kokain , metamfetamin og alkohol , hvilket fører til skrumpelever , såvel som rygning, der fører til emfysem . En fysisk undersøgelse udføres for at opdage karakteristiske tegn på PH: en høj lyd af lukning af lungeventilen, udspilning af halsvenerne , hævelse af benene, ascites , hepatojugulær refluks , urglasnegle osv.

Noter

  1. ↑ 1 2 3 Arbejdsgruppe om diagnose og behandling af pulmonal arteriel hypertension under European Society of Cardiology. Retningslinjer for diagnosticering og behandling af pulmonal arteriel hypertension. - Tidsskrift "Pulmonology", 2006. - 41 s.
  2. ↑ af Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie  (tysk)  // Dtsch Arch Klin Med. - 1891-1892. - T. 48 . - S. 197-206 .
  3. ↑ 1 2 3 4 Simonneau G., Galiè N., Rubin LJ, et al. Klinisk klassifikation af pulmonal hypertension  (engelsk)  // Journal of the American College of Cardiology. - 2004. - Juni ( bd. 43 , nr. 12 Suppl S ). — S. 5S—12S . - doi : 10.1016/j.jacc.2004.02.037 . — PMID 15194173 . Arkiveret fra originalen den 16. december 2009. Arkiveret kopi (ikke tilgængeligt link) . Hentet 6. september 2010. Arkiveret fra originalen 16. december 2009. 
  4. ↑ Hatano S., Strasser R. Primær pulmonal hypertension  (neopr.) . — Geneve: World Heath Organization, 1975.
  5. ↑ Rich S., Rubin LJ, Abenhail L et al. Resumé fra World Symposium on Primær Pulmonal Hypertension (Evian, Frankrig, 6.-10. september 1998  ) . - Genève: Verdenssundhedsorganisationen, 1998. Arkiveret kopi (link ikke tilgængeligt) . Hentet 6. september 2010. Arkiveret fra originalen 8. april 2002. 
  6. ↑ 1 2 Taskforcen for diagnosticering og behandling af pulmonal hypertension fra European Society of Cardiology (ESC) og European Respiratory Society (ERS), godkendt af International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Retningslinjer for diagnosticering og behandling af pulmonal hypertension  . - 2009. - Nej. 30 . - P. 2493-2537 . Arkiveret fra originalen den 19. marts 2011.
  7. ↑ Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD og Rogério Souza, MD. Opdateret klinisk klassifikation af pulmonal hypertension  . - 2009. - Nej. 54 . - S. 43-54 . Arkiveret fra originalen den 4. oktober 2009.
  8. ↑ Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. Opdateret klinisk klassifikation af pulmonal hypertension  ( engelsk) . - 2009. - Nej. 54 . - P.S43-S54 .
  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
I bibliografiske kataloger