Portal hypertension
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den
version , der blev gennemgået den 17. november 2018; checks kræver
11 redigeringer .
Portal hypertension er et syndrom med øget tryk i portalvenesystemet forårsaget af nedsat blodgennemstrømning i portalkarrene, levervenerne og vena cava inferior . Portal hypertension er ledsaget af splenomegali , åreknuder i spiserøret og maven, ascites og hepatisk encefalopati .
Ætiologi
Blandt de ætiologiske faktorer ved portal hypertension kan være:
- Hepatitis , fed hepatose , skrumpelever af forskellig oprindelse (alkoholisk, viral, galde), tegner sig for omkring 70-80% af alle ætiologiske årsager.
- Portal fibrose af leveren (inflammatorisk eller post-traumatisk), Carolis sygdom , myelofibrose, tumorsygdomme i organerne i pancreatobiliær regionen , parasitære sygdomme ( schistosomiasis , echinococcosis , alveococcosis ).
- Anomalier i leverkarrene
- Picks hjertecirrhose
- Medfødte og erhvervede patologier i levervenerne og inferior vena cava: Chiari sygdom (udslettende endophlebitis i levervenerne), Budd-Chiari syndrom .
- Pylephlebitis , phlebosclerosis, obliteration eller trombose af portvenen , medfødt stenose og atresi af portvenen og dens grene.
Generelt
Portal hypertension er ledsaget af splenomegali (forstørret milt), åreknuder i spiserøret og maven, ascites , hepatisk encefalopati (leversvigt).
Normalt tryk i portvenesystemet er 5-10 mm Hg. Kunst. En stigning i tryk i portvenesystemet over 12 mm Hg. Kunst. indikerer udviklingen af portal hypertension. Åreknuder opstår, når trykket i portalsystemet er mere end 12 mm Hg. Kunst.
I de fleste tilfælde er portal hypertension en konsekvens af levercirrhose, schistosomiasis (i endemiske områder), strukturelle abnormiteter i leverkarrene.
Hvis trykket i den lille levervene ved portal hypertension er større end eller lig med 12 mm Hg. Art., mellem portalsystemet og det systemiske venøse netværk opstår kollateral cirkulation. Kollateraler (anastomoser) afleder noget af portalblodstrømmen fra leveren, hvilket hjælper med at reducere portalhypertension, men aldrig helt eliminerer det. Collateraler forekommer på steder, hvor grenene af portalen og det systemiske venøse netværk er placeret tæt: i slimhinden i spiserøret, maven, endetarmen; på den forreste abdominalvæg (mellem navle- og epigastriske vener).
Diagnosen portal hypertension er etableret på grundlag af klinisk vurdering, billeddiagnostiske undersøgelser og endoskopi.
Behandlingen består af medicinske og endoskopiske foranstaltninger, der har til formål at forhindre blødning fra udvidede vener i spiserøret, maven og tarmene. Kirurgiske terapimetoder omfatter portosystemisk shunting.
Klassifikation
Klassificering baseret på portalbloklokalisering
1. Præhepatisk:
- hepatisk venetrombose ( Budd-Chiari syndrom , tumorinvasion);
- obstruktion af vena cava inferior (membran i lumen af inferior vena cava, tumorinvasion);
- sygdomme i det kardiovaskulære system (konstriktiv pericarditis, svær tricuspid regurgitation).
2. Intrahepatisk:
2.1 Presine:
- Rendu-Osler sygdom ;
- medfødt fibrose i leveren;
- trombose af grenene af portvenen (alvorlig bakteriel cholangitis, ondartede neoplasmer);
- primær biliær cholangitis, primær skleroserende cholangitis;
- granulomatose (schistosomiasis, sarkoidose, tuberkulose);
- kronisk viral hepatitis;
- primær biliær cirrhose;
- myeloproliferative sygdomme;
- nodulær regenerativ hyperplasi;
- idiopatisk (ikke-cirrhotisk) portal hypertension;
- Wilsons sygdom ;
- hæmokromatose ;
- polycystisk;
- amyloidose ;
- eksponering for giftige stoffer (kobber, arsen, 6-mercaptopurin);
2.2 Sinusformet:
- alle tilfælde af skrumpelever;
- akut alkoholisk hepatitis;
- svær viral hepatitis;
- akut fedtlever hos gravide kvinder ;
- vitamin A-forgiftning;
- systemisk mastocytose;
- hepatisk purpura;
- cytotoksiske lægemidler;
2.3 Post sinusformet:
- veno-okklusiv sygdom;
- alkoholisk centrilobulær hyalin sklerose;
3. Subhepatisk:
- portalvenetrombose;
- kavernøs transformation af portalvenen;
- trombose af miltvenen;
- visceral arteriovenøs fistel;
- idiopatisk tropisk splenomegali.
4. Blandet.
Klassificering af portal hypertension i henhold til niveauet af trykstigning i portalsystemet:
- I grad - tryk 250-400 mm vandsøjle;
- II grad - tryk 400-600 mm vandsøjle;
- III grad - tryk mere end 600 mm wg.
Ifølge størrelsen af åreknuder i spiserøret (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):
- diameter mindre end 5 mm - lille, aflang, kun placeret i den nederste tredjedel af spiserøret;
- 5-10 mm - medium, snoet, placeret i den midterste tredjedel af spiserøret;
- mere end 10 mm - store, spændte, med en tynd væg, placeret tæt på hinanden, "røde markører" på overfladen af venerne.
En anden mulighed for at klassificere åreknuder i spiserøret efter deres størrelse:
- I grad - enkelte vener, faldende, når de trykkes på dem med et endoskop;
- II grad - flere søjler af vener, der ikke smelter sammen omkring omkredsen af spiserøret, men falder ikke, når der påføres tryk på dem med et endoskop;
- III grad - venerne smelter sammen omkring hele omkredsen af spiserøret.
Japanese Scientific Society for the Study of Portal Hypertension udviklede i 1991 regler for registrering af endoskopiske tegn på esophageal og gastrisk åreknuder (VRV), bestående af 6 hovedpositioner:
- Bestemmelse af prævalensen af VRV i spiserøret og VRV i maven i forhold til cardia.
- Form (udseende og størrelse).
- Farve som en indirekte indikation af vægtykkelsen af RVV.
- "Røde markører" - telangiektasier, "røde kirsebær" pletter, hæmatocystpletter.
- Tegn på blødning: ved akut blødning etableres dens intensitet; i tilfælde af spontan hæmostase vurderes trombens beskaffenhed.
- Ændringer i slimhinden i spiserøret.
Typer af "røde markører":
- Pletter af "røde kirsebær" - ved endoskopi ligner lidt fremspringende områder med rød farve, placeret på toppen af åreknuder i submucosalaget. De har en diameter på op til 2 mm, ofte flere. Dette symptom observeres hos 50% af patienter med esophageal åreknuder.
- Hæmatocystiske pletter er udvidede intraepiteliale veneknuder. Ved endoskopi ligner de røde vesikler, normalt solitære (enkeltstående), med en diameter på omkring 4 mm. Dette symptom observeres hos 8% af patienter med esophageal åreknuder. Hæmatocystiske pletter er de svageste områder af varicose-væggen og stedet for udvikling af voldsom blødning.
- Telangiectasis er et netværk af små indviklede kar i mikrovaskulaturen placeret subepithelialt, hovedsageligt i den nederste tredjedel af spiserøret.
Noter
- ↑ Disease ontology database (engelsk) - 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
Litteratur
- Yeramishantsev AK Udvikling af problemet med kirurgisk behandling af blødning fra åreknuder i spiserør og mave // Ann. hir. hepatol. - 2007. - T. 12. - Nr. 2. - S. 8-16.
- Sherzinger A. G., Zhigalova S. B., Musin R. A. et al. Komplikationer efter endoskopiske indgreb hos patienter med portal hypertension // Ann. hir. hepatol. - 2007. - T. 12. - Nr. 2. - S. 16-21.
- Garbuzenko DV Terapeutisk taktik til blødning fra gastriske åreknuder // Ann. hir. hepatol. - 2007. - T. 12, nr. 1. - S. 96-103.
- Lebezev V. M., Eramishantsev A. K. , Grigoryan R. S. Kombinerede operationer til forebyggelse af gastroøsofageal blødning hos patienter med portal hypertension // Ann. hir. hepatol. - 2006. - T. 11. - Nr. 2. - S. 16-20.
- Garbuzenko DV Farmakoterapi af portal hypertension // Klinisk. medicinen. - 2004. - Nr. 3. - S. 16-20
- Garbuzenko DV Forebyggelse af blødning fra åreknuder i spiserør og mave hos patienter med levercirrhose // Ros. magasin gastroenterol., hepatol., coloproctol. - 2004. - T. 14. - Nr. 4. - S. 8-14.
- Eramishantsev A. K. , Kitsenko E. A., Nechaenko A. M. Operationer på spiserøret og maven hos patienter med portal hypertension // Klinisk. udsigter gastroenterol., gepatol. - 2002. - Nr. 6. - S. 8-14.
- Garbuzenko DV Patogenese af portal hypertension i levercirrhose // Ros. magasin gastroenterol., hepatol., coloproctol. - 2002. - T. 12. - Nr. 5. - S. 23-29.
- Patsiora M.D. Kirurgi af portal hypertension. - Tasjkent: Medicin, 1984. - 319 s.
- Uglov F. G., Koryakina T. O. Kirurgisk behandling af portal hypertension. - L . : Medicin, 1964. - 220 s.
Links