| Ebstein anomali | |
|---|---|
| Ultralydsbillede af hjertets patologiske tilstand ved Ebsteins anomali. | |
| ICD-11 | LA87.03 |
| ICD-10 | Q 22,5 |
| MKB-10-KM | Q22.5 |
| ICD-9 | 746,2 |
| MKB-9-KM | 746,2 [1] [2] |
| OMIM | 224700 |
| SygdommeDB | 4039 |
| Medline Plus | 007321 |
| eMedicin | med/627 |
| MeSH | D004437 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Ebsteins anomali er en sjælden medfødt hjertesygdom . Denne patologi forekommer med en frekvens på 1% af alle medfødte hjertefejl . Først beskrevet i 1866 af patologen Ebstein. Med denne hjertesygdom kommer spidserne af den højre atrioventrikulære klap fra væggene i højre ventrikel og ikke fra den atrioventrikulære ring og lukker ufuldstændigt (trikuspidalklapinsufficiens). Dermed reduceres højre ventrikels hulrum i forhold til normen, og delen af højre ventrikel fra atrioventrikelringen (hvor klappen skulle have været i normen) til den nedad forskudte trikuspidalklap bliver en fortsættelse af højre atrium. . Også med en anomali observeres ikke-lukning af foramen ovale (mellem højre og venstre atria). På grund af disse anatomiske ændringer er Ebstein anomali karakteriseret ved
Auskultatorisk afslørede dæmpede, svækkede toner. "Galop"-rytmen er ofte auskulteret, dvs. en tre- eller fireleddet rytme på grund af bifurkationen af I- og II-hjertelyde eller tilstedeværelsen af yderligere III- og IV-toner.
EKG'et afslører en række karakteristiske træk. Høje toppede P-bølger registreres, som indikerer hypertrofi og dilatation af højre atrium. Andre symptomer er blokade af højre bundt grenblok i fravær af tegn på højre ventrikulær hypertrofi, en tendens til hjertearytmier og atrioventrikulære ledningsforstyrrelser. Derudover bør Wolf-Parkinson-White syndrom betragtes som karakteristisk for Ebsteins anomali .
En røntgenundersøgelse i den anteroposteriore projektion afslører udtalt kardiomegali med en karakteristisk sfærisk konfiguration af hjertet. Den højre kardiovaskale vinkel er forskudt opad, hvilket indikerer en stigning i højre atrium. Karbundtet er smalt, de venstre dele af hjertet er normalt ikke forstørret.
Ekkokardiografisk undersøgelse . Der er en deformation af ekkosignalet fra ventilerne og en volumenstigning i størrelsen af højre atrium.
Hjertekateterisering . Alle patienter har forhøjet tryk i højre atrium. Værdierne af systolisk tryk i højre ventrikel og lungearterie er som regel normale eller let reducerede. Den kontraktile funktion af det højre ventrikulære udløb er nedsat, hvilket viser sig ved en langsom stigning i trykkurven under den isometriske kontraktionsfase, en langsom nedstigning efter lukning af lungeklapperne og øget slutdiastolisk tryk. Vigtige diagnostiske tegn kan opnås ved samtidig registrering af tryk og intrakavitært EKG. Når kateteret trækkes ind i højre atrium, ændres trykværdien ikke væsentligt, men der fremkommer en atriel konfiguration af det intrakavitære EKG. En analyse af blodets gassammensætning afslører i de fleste tilfælde lavt antal iltmætning i blodet i de højre dele af hjertet, en stor arteriovenøs forskel og arteriel hypoxæmi.
Angiokardiografisk undersøgelse. Den mest informative er den rigtige atriografi. I alle tilfælde er det gigantiske, skarpt udvidede hulrum i højre atrium kontrasteret. På grund af kontrastmidlets lange forsinkelse er intensiteten af dets kontrast ret tæt, og det er yderst sjældent at bemærke et fald i densiteten på grund af fortynding af kontrastmidlet med et stort volumen blod.
Der udføres en elektrofysiologisk undersøgelse for alle patienter med hjertearytmier. Formålet med denne undersøgelse omfatter bestemmelse af typen af unormal vej, varigheden af de antegrade og retrograde effektive refraktære perioder af den unormale vej og etablering af dens lokalisering. [3]
Den radikale behandling for Ebsteins anomali er kirurgi. Operationen er rettet mod at eliminere insufficiens eller stenose af trikuspidalklappen ved at øge det nyttige hulrum i højre ventrikel og eliminere samtidige defekter.
I øjeblikket bruges to typer radikale operationer til Ebsteins anomali:
Plastisk rekonstruktion af trikuspidalklappen består af skabelsen af en unicuspidklap, applikation af den atrialiserede del af højre ventrikel, posterior annuloplastik af trikuspidalklappen og reduktion af højre atrium. For at gøre dette fanger brede U-formede sømme på pakningerne den forreste spids af trikuspidalklappen, den atrialiserede del af højre ventrikel og højre atrioventrikulær åbning. Ved at stramme og binde suturerne forbindes trikuspidalklappen til den atrioventrikulære åbning; samtidig skabes en enkeltbladsventil, applikation af den atrialiserede del af højre ventrikel udføres, og diameteren af annulus fibrosus reduceres.
Essensen af trikuspidalklapproteseoperationen er at udskære den deforme klap og suturere en kunstig protese. Protesen fikseres 1-2 cm over sinus koronar. Denne teknik eliminerer muligheden for beskadigelse af hjertets ledningssystem og øger samtidig hulrummet i højre ventrikel. [3]
Alle patienter med alvorlig patologi dør inden for den første levemåned (ca. 25 % af patienterne). Op til 6 måneder 68% overlever, op til 5 år - 64%, efterfølgende stabiliserer kurven sig. Hos ikke-opererede patienter bliver gradvist fremadskridende hjertesvigt og arytmier dødsårsagerne . Tilstanden kan forbedres efter operationen af forbindelsen ( anastomose ) mellem vena cava superior og højre lungearterie - for at lette passagen af venøst blod ind i lungekredsløbet.
Dødeligheden ved sådanne kirurgiske indgreb varierer fra 8 til 50 % og afhænger af sværhedsgraden af defekten og kirurgens erfaring. Resultaterne af kirurgisk behandling er gode i 90 % af tilfældene. Et år efter operationen kan patientens arbejdsevne genoprettes.