| Dilateret kardiomyopati | |
|---|---|
| ICD-11 | BC43.0 |
| ICD-10 | I 42,0 |
| MKB-10-KM | I42,0 |
| ICD-9 | 425,4 |
| OMIM | 212110 |
| SygdommeDB | 3066 |
| Medline Plus | 000168 |
| eMedicin | med/289 emerg/80 ped/2502 |
| MeSH | D002311 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Dilateret kardiomyopati (DCM) er en myokardiesygdom karakteriseret ved udvikling af dilatation (strækning) af hjertehulerne, med forekomst af systolisk dysfunktion , men uden en stigning i vægtykkelsen.
Karakteriseret ved udvikling af progressiv hjertesvigt, hjertearytmier og ledningsforstyrrelser, tromboembolisme , pludselig død. Kriteriet for sygdommen er et fald i den venstre ventrikulære ejektionsfraktion under 45 %, og størrelsen af den venstre ventrikulære kavitet i diastole er mere end 6 cm.
Ætiologien af DCM er varieret. Faktisk er denne sygdom et syndrom , der udvikler sig som følge af forskellige tilstande, der påvirker myokardiet. Dette er en meget almindelig sygdom - dens frekvens når 1:2500, dette er den tredje hyppigste årsag til hjertesvigt. Årsager til DCM omfatter:
Idiopatisk DCMP forekommer i 20-35% af tilfældene. Det er forbundet med mere end 20 loci og gener , det vil sige, det er genetisk heterogent. Normalt autosomalt dominant, men der er X -bundne autosomale recessive og mitokondrielle former. Det blev fundet, at der i nogle tilfælde af DCMP er mutationer af de samme gener, der bestemmer udviklingen af hypertrofisk kardiomyopati (α-actin, α-tropomyosin, troponiner T og I osv.). Tilfælde af overgangen af hypertrofisk kardiomyopati til dilateret kardiomyopati er beskrevet. Ganske ofte er sygdommen forbundet med en mutation i A/C-lamingenet.
Nogle gange omfatter DCM også den såkaldte iskæmiske kardiomyopati - udvikling af systolisk dysfunktion på baggrund af dilatation af hjertehulerne hos patienter med kranspulsåresygdom uden myokardieinfarkt .
Morfologiske tegn på DCMP er excentrisk hypertrofi og dilatation af hjertekamrene . Venstre sektioner er normalt påvirket, med arvelige former i 1,7% af tilfældene er højre ventrikel også påvirket. Histologi viser tilstedeværelsen af udbredt sklerose og hydropisk myokardiedystrofi (mere end 30% af snitfladen), uden inflammatoriske ændringer. Mindst 50 % af kardiomyocytterne er påvirket af atrofi. Cellekernerne er polymorfe, mitokondriematrixen er forkalket. Inflammatoriske foci kan påvises, hvis årsagen til sygdommen var myokarditis. Myokardiesklerose er normalt udbredt, men fokale ændringer er også mulige. Disse kriterier er generelt kun egnede til at diagnosticere idiopatisk DCM .
Under påvirkning af eksogene faktorer falder antallet af fuldt fungerende kardiomyocytter, hvilket fører til en udvidelse af hjertekamrene og en krænkelse af myokardiets kontraktile funktion. Hjertets hulrum udvider sig, hvilket fører til udvikling af systolisk og diastolisk dysfunktion af begge ventrikler. Kronisk hjertesvigt udvikler sig.
I de indledende stadier af sygdommen gælder Frank-Starling-loven (graden af diastolisk strækning er proportional med kraften af sammentrækning af myokardiefibre). Hjertevolumen opretholdes også ved at øge pulsen og reducere perifer modstand under træning.
Gradvist overtrædes kompensatoriske mekanismer, hjertestivhed øges, systolisk funktion forværres, og Frank-Starling-loven ophører med at fungere. Hjertets minut- og slagvolumen falder, det endediastoliske tryk i venstre ventrikel øges, og der sker yderligere udvidelse af hjertehulerne. Der er relativ insufficiens af mitral- og trikuspidalklapperne på grund af dilatation af ventriklerne og udvidelse af ventilringene. Som reaktion på dette opstår kompensatorisk myokardiehypertrofi (som også bidrager til et fald i vægspænding og et fald i hulrumsudvidelse) som følge af myocythypertrofi og en stigning i bindevævsvolumen (hjertevægten kan overstige 600 g). Et fald i hjertevolumen og en stigning i det intraventrikulære diastoliske tryk kan føre til et fald i koronar perfusion, hvilket resulterer i subendokardieiskæmi. Som et resultat af stagnation i venerne i lungekredsløbet falder vævsiltningen.
Et fald i hjertevolumen og et fald i renal perfusion stimulerer det sympatiske nervesystem og renin-angiotensin. Katekolaminer beskadiger myokardiet, hvilket fører til takykardi, arytmier og perifer vasokonstriktion. Renin-angiotensin-systemet forårsager perifer vasokonstriktion, sekundær hyperaldosteronisme, hvilket fører til retention af natriumioner, væske- og ødemudvikling, en stigning i BCC og preload.
Dilateret kardiomyopati er karakteriseret ved dannelsen af parietale tromber i hjertehulerne. De forekommer (i rækkefølge efter faldende hyppighed af forekomst): i venstre atriel appendage, højre atrium appendage, højre ventrikel, venstre ventrikel. Dannelsen af parietale tromber lettes af en opbremsning i parietal blodgennemstrømning på grund af et fald i myokardiekontraktilitet, atrieflimren, en stigning i aktiviteten af blodkoagulationssystemet og et fald i fibrinolytisk aktivitet.
Forholdet mellem mænd og kvinder er cirka 5:1. Idiopatisk DCM udvikles normalt i en ung alder. Kliniske manifestationer af dilateret kardiomyopati, uanset årsagen, kan reduceres til følgende syndromer:
Klinikken for sygdommen er således uspecifik. Patienter dør enten pludseligt på grund af rytmeforstyrrelser eller som følge af progression af hjertesvigt.
Objektive data for DCMP : kardiomegali er obligatorisk , hjertets percussionsgrænser udvides i alle retninger, apex-slaget forskydes til venstre og ned, spildes. Ved auskultation dæmpes hjertelydene, en "galoprytme" er mulig på grund af III og IV toner. Systolisk mislyd af relativ mitral- og trikuspidalinsufficiens høres ofte. Hævelse af cervikale vener, ødematøst syndrom, hepatomegali er fundet .
Lavspændings -QRS-bølger i ekstremitetsledningerne, i kombination med QRS-bølger med høj amplitude i brystafledningerne, har ofte tegn på venstre ventrikulær hypertrofi. Atrioventrikulære ledningsforstyrrelser er sjældne. Blokering af venstre ben af bundtet af His forekommer i 50% af tilfældene, men er oftere forbundet med postinfarktændringer. Patologiske Q-bølger detekteres hos 5-20% af patienterne, men deres lokalisering falder ofte ikke sammen med væghypokinesizonerne. Af rytmeforstyrrelserne påvises atrieflimren oftest (mere end 50 %). Ved overvågning af EKG detekteres ventrikulære arytmier - ventrikulære ekstrasystoler og paroxysmal ventrikulær takykardi.
Det afslører en stigning i hjerteskyggen i alle retninger, kardiothoraxindekset er mere end 55%. Afslører tegn på stagnation i lungerne.
Den vigtigste metode til at diagnosticere sygdommen. De afslører en stigning i størrelsen af hjertets ventrikler (størrelsen af venstre ventrikel i diastole er mere end 6 cm), en stigning i atrierne; reduceret kontraktilitet af venstre ventrikel (ejektionsfraktion mindre end 45%); reduceret amplitude af vægbevægelse og deres kontraktilitet uden at ændre deres tykkelse; væghypokinesi er ofte diffus; øget afstand fra enden af mitralklappens forreste blad til endokardiet af interventrikulær septum i diastole; finde mitral og tricuspid regurgitation ; finder ofte blodpropper i hjertets hulrum.
Myokardiescintigrafi med thallium-201 er vigtig for differentialdiagnose med koronararteriesygdom (i modsætning til iskæmisk hjertesygdom i DCM er der ikke en sådan udtalt fokal fordeling af isotopen). For at påvise myokarditis er det nødvendigt at bruge myokardiescintigrafi med mærkede autoleukocytter .
Myokardiebiopsidata er uspecifikke, de bruges kun, hvis der er mistanke om transplantatafstødning eller antracyklin - kardiotoksicitet .
Stresstest giver værdifuld information om funktionaliteten af det kardiovaskulære system hos patienter med idiopatisk DCMP og er vigtige for differentialdiagnosen af denne sygdom og koronararteriesygdom. Mens årsagen til at stoppe testen hos patienter med DCM er forekomsten af åndenød og træthed, bestemmes begrænsningen af træningstolerance ved IHD af et fald i koronarreserven. Spiroveloergometrisk test.
Differentialdiagnose i DCM udføres med myokarditis (som kan forårsage sygdommen), differentialdiagnose med koronararteriesygdom (herunder koronar angiografi ) er også vigtig. I familiære tilfælde kan genetisk diagnose være påkrævet .
Behandling af DCM er behandlingen af kronisk hjertesvigt (CHF) i sin reneste form, da etiotropisk behandling kun er mulig med en kendt ætiologi af DCM.
Ikke-medicinske foranstaltninger omfatter væskerestriktion, diuresekontrol , tilstrækkelig fysisk aktivitet er påkrævet (selv med fremskreden hjertesvigt er minimal fysioterapi mulig). Af stor betydning er ernæringsmæssig (ernæringsmæssig) støtte i udviklingen af hjertekakeksi . Alkohol er strengt forbudt!
Betablokkere er de vigtigste lægemidler til behandling af DCM , især den familiære form. Kun selektive lægemidler ( carvedilol , bisoprolol ) er anvendelige. Behandling begynder med minimale doser, først efter kompensation for hjertesvigt med andre lægemidler. Dosis titreres meget langsomt og øges til det maksimalt tolererede. En positiv effekt på overlevelse er blevet bevist.
Diuretika - både thiazid (i små doser, dagligt) og loop (især med dekompensation af sygdomsforløbet). Obligatorisk kontrol af diurese.
Aldosteronantagonister ( veroshpiron ) er indiceret til de fleste patienter i kombination med diuretika.
ACE-hæmmere er obligatoriske for alle patienter med hjertesvigt.
Hjerteglykosider ( digoxin ) - er ordineret til atrieflimren, men de kan bruges med sinusrytme og lav ejektionsfraktion. Øg ikke overlevelsen, men forbedre livskvaliteten.
Angiotensin II-receptorantagonister ordineres ikke kun i tilfælde af intolerance over for ACE-hæmmere, men også ved alvorlig dekompensation i kombination med ACE-hæmmere.
Antiarytmiske lægemidler til livstruende ventrikulære arytmier.
Blodpladehæmmende midler og indirekte antikoagulantia .
Kardial resynkroniseringsterapi - tre-kammer stimulering af hjertet (en elektrode i højre atrium, to - i ventriklerne).
Operationen med at indpakke hjertet med en elastisk mesh-ramme forhindrer progression af CHF; i de indledende stadier af DCMP kan det føre til en regression af sygdommen.
Mekaniske ventrikler i hjertet (en mikropumpe installeret i hulrummet i venstre ventrikel) kan bruges til midlertidig hæmodynamisk støtte. Det er vist, at efter et par måneders drift af apparatet forbedres ens eget hjertes funktioner.
Hjertetransplantation betragtes ikke længere som den foretrukne behandling for DCM på grund af de alternative procedurer, der er anført ovenfor.
Hjertetransplantation er den foretrukne procedure for patienter med hjertesvigt i slutstadiet. Hovedkriteriet for bestemmelse af indikationer for hjertetransplantation er prognosen for et års overlevelse uden transplantation < 50 %.
De objektive kriterier for en sådan prognose er:
venstre ventrikel ejektionsfraktion < 20 % serumnatrium < 135 mEq/l pulmonal arterie kiletryk > 25 mmHg plasma norepinephrin niveau > 600 pg/ml kardiothorax indeks > 0,6 fald i maksimalt iltforbrug < 10 ml/kg/min på baggrund af maksimal lægemiddelstøtte.
Et fald i ejektionsfraktion og et fald i maksimalt iltforbrug er de mest pålidelige uafhængige prognostiske kriterier for patientoverlevelse.
Udvælgelsen af patienter med hjertesvigt i slutstadiet til hjertetransplantation er reguleret af International Society for Heart and Lung Transplantation og garanterer en retfærdig, objektiv og medicinsk begrundet fordeling af et begrænset antal donororganer til patienter med størst chance for overlevelse og genoptræning.
Behandling af dilateret kardiomyopati med stamceller er baseret på stamcellers evne til at genoprette den tabte population af hjerteceller (kardiomyoblaster). De injicerede mesenkymale stamceller og kardiomyoblaster erstatter de bindevævsceller, der forstyrrer hjertemusklens funktion. Sundt muskelvæv i hjertet returnerer hjertemusklens kontraktile funktion. Indikatorerne for hjertets arbejde er normaliseret: udstødningsfraktionen øges, hjertets lyde lyder bedre. Kar ryddes for aterosklerotiske plaques og blodpropper, deres åbenhed og elasticitet øges. Behandling af udvidet kardiomyopati med stamceller genopretter funktionen af leveren, nyrerne, lungerne og frigør dem fra stagnation af blod og væsker [1] . Men på nuværende tidspunkt er spørgsmålet om en sådan terapi ikke blevet tilstrækkeligt undersøgt og er i fasen af aktive kliniske forsøg.
Prognosen for DCMP forbliver betinget ugunstig - i tilfælde af den idiopatiske form af sygdommen er den årlige dødelighed fra 5 til 45%, for former med en kendt ætiologi kan dødeligheden være lavere. Fremskridt i behandlingen har ført til en betydelig stigning i overlevelse i denne form for kardiomyopati.