| Mitralklapprolaps | |
|---|---|
| ICD-11 | BB62 |
| ICD-10 | I 34,1 |
| ICD-9 | 394,0 , 424,0 |
| OMIM | 157700 |
| SygdommeDB | 8303 |
| Medline Plus | 000180 |
| eMedicin | emerg/316 |
| MeSH | D008945 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Venstre klapprolaps eller mitralklapprolaps eller bikuspidalklapprolaps (PMV) er en sygdom eller tilstand karakteriseret ved fleksion af mitralklapbladene ( hjerteklap placeret mellem venstre atrium og venstre ventrikel ), i nogle tilfælde - dens degenerative ændringer og krænkelse af dens funktion.
I mange tilfælde er MVP en variant af normen eller en tilstand mellem norm og patologi - dette gælder tilfælde, hvor der ikke er tydelige morfologiske ændringer i klappen, og der ikke er (eller kun i ringe grad) regurgitation , dvs. , tilbagevenden af blod fra ventriklen til atrium, og der er kun en lille afbøjning af mitralklapbladene. Men i alvorlige tilfælde, i nærvær af degenerative ventilændringer og alvorlige opstød, er der risiko for sygdomsprogression, udvikling af alvorlige kardiovaskulære komplikationer og neurologiske symptomer og nogle gange pludselig død.
Normalt, når atriet trækker sig sammen, er klappen åben, og blod strømmer fra atriet ind i ventriklen. Derefter lukker ventilen, og ventriklen trækker sig sammen, blod skydes ud i aorta . Med en vis patologi af bindevævet eller ændringer i hjertemusklen , opstår der en krænkelse af mitralklappens struktur, og under sammentrækningen af venstre ventrikel kan en del af blodet strømme tilbage i atriet. Sværhedsgraden af denne patologi bedømmes af størrelsen af den omvendte strømning. Det menes, at denne afvigelse oftest observeres hos unge mennesker, men data fra Framingham-undersøgelsen viste, at der ikke er nogen signifikant forskel i forekomsten af denne sygdom afhængigt af køn og i forskellige aldersgrupper. I tilfælde af milde regurgitationer mærkes det ikke klinisk og kræver ikke behandling. I sjældne tilfælde er størrelsen af tilbagestrømningen af blod stor, og fejlkorrektion er påkrævet , op til kirurgisk indgreb.
20-40 % MVP-patienter har ingen subjektive symptomer. Rytmeforstyrrelser kommer til udtryk ved hjertebanken, "afbrydelser", stød, "fading". Takykardi og ekstrasystole er ikke konstante, de opstår ofte med spænding, fysisk aktivitet, drikke te , kaffe . Hos 15-32 % af patienterne med MVP opstår åndenød selv ved mindre fysisk anstrengelse [1] . Autonom dysfunktion kommer til udtryk ved kvalme , en følelse af "koma i halsen", øget træthed, irritabilitet, øget svedtendens , feber, vegetative kriser .
Ifølge Framingham-undersøgelsen kræver diagnosen MVP tilstedeværelsen af to diagnostiske tegn: auskultatorisk (det vil sige detekteret ved at lytte til hjertet ) og ekkokardiografisk (detekteret ved ekkokardiografi ) [2] .
Auskultatoriske tegn inkluderer [2] :
Tegn påvist ved ekkokardiografi [2] :
Ved hjælp af ekkokardiografi bestemmes også mængden af tilbagestrømning af blod (grad af regurgitation).
MVP kan være ledsaget af eksterne tegn - en astenisk form for konstitution, brystdeformitet (tragtformet, køl), arachnodactyly (lange fingre), nærsynethed , flade fødder .
For mange patienter kræves ingen behandling overhovedet. Aktiv indgriben fra en læge er kun nødvendig, når prolapsen er ledsaget af hjertearytmier og smerter i hjertet. I dette tilfælde kan der være behov for speciel medicin, som vil blive ordineret af en kardiolog. Et barn med sådanne lidelser har brug for regelmæssige besøg hos en kardiolog. Smerter i hjertet stopper ofte af sig selv, eller når man tager "beroligende" medicin. En kardiolog kombinerer normalt farmakoterapi med forklarende og rationel psykoterapi, der sigter mod at udvikle en adækvat holdning til tilstanden og behandlingen. Gode resultater af selve undersøgelsen beroliger ofte patienten og hans forældre (for eksempel hvis der ikke er væsentlige ændringer på hjertets ultralyd), hvilket normalt fører til et fald i symptomer. Ved svær angst og neurotiske lidelser kan det være nødvendigt med et kursus med specielle angstdæmpende lægemidler. Patienten bør undervises i metoderne til autotræning og muskelafspænding . Patienten bør ændre livsstil, arbejdsform og hvile; eliminere overarbejde, overdreven psyko-emotionel og fysisk stress, rus i hjemmet og på arbejdet. Anbefalet moderat systematisk fysisk aktivitet, god hvile (dagligt, ugentligt, månedligt, årligt); besøg på klimatiske og balneologiske feriesteder med et mildt klima; vandbehandlinger. Med hyperventilationssyndrom anvendes specielle vejrtrækningsøvelser (viljeregulering af vejrtrækning, dannelse af korrekte vejrtrækningsstereotyper).
Da muligheden for progression af ændringer i mitralklappen med alderen ikke er udelukket, og der også er en ekstrem lav sandsynlighed for alvorlige komplikationer, kræver patienter med mitralklapprolaps dynamisk (gentagen) observation af en kardiolog. Sådanne patienter bør genundersøges af en kardiolog og gennemgå kontrolundersøgelser mindst en gang hvert 1-2 år. I tilfælde af en stigning i ændringer og en stærk afbøjning af klapbladene (med grad III-IV regurgitation ) kan en kirurgisk operation være nødvendig, før hvilken enhver fysisk aktivitet vil være kontraindiceret.
I langt de fleste tilfælde kommer MVP ikke til udtryk ved nogen subjektive synonymer og opdages ved en tilfældighed under en ultralyd af hjertet, som enten foretages som en forebyggende undersøgelse eller i forbindelse med en anden sygdom. Oftest opdages mindre forandringer - prolaps af 1.-2. grad, med fravær af regurgitation eller kun en lille grad af det [3] . Med dette forløb af MVP - hos patienter uden tydelige morfologiske ændringer i klappen, dog med foldere, der bøjer ind i venstre atrium - adskiller prognosen sig ikke fra prognosen for resten af befolkningen i befolkningen [4] . Faktisk er en let afbøjning af mitralklapbladene og endda en vis grad af regurgitation anatomisk norm, hvis de ikke ledsages af andre symptomer, såsom smerter i hjertet, åndenød, svaghed, hjertebanken, afbrydelser i arbejdet. hjertet [3] .
Det er kendt, at normale tynde foldere i mitralklappen i lukket tilstand sædvanligvis har en mild bule, der i form ligner kuplen på en faldskærm. Det øverste punkt på folderen kan være under annulusplanet, i niveau med dette plan eller over dets niveau. Derfor betyder udtrykket "mitralklapprolaps" faktisk ikke tilstedeværelsen af en sygdom, men kun det faktum, at mitralklappens småblade befinder sig i venstre atrium bag den fibrøse ringplan [4] .
På den anden side hos patienter med en myxomatøs klap (som er karakteriseret ved fortykkelse og forlængelse af spidserne, som samtidig får en hætte-lignende form, udvidelse af den fibrøse ring, forlængelse og/eller brud på akkorderne) , hurtig progression af MVP, forekomsten af venstre ventrikulær dysfunktion, atrieflimren , er signifikant risiko for bakteriel endocarditis , tromboemboli og hjertearytmier [4] . Fibrinemboli fører til udvikling af neurologiske symptomer ( forbigående iskæmiske anfald og slagtilfælde ) hos patienter med MVP. En sjælden komplikation af MVP er pludselig død (hos mindre end 2 % af patienterne med langvarig opfølgning), dens hovedårsag kan være ventrikulære takyarytmier . Oftest observeres pludselig død i familiære former for MVP [5] .
Med denne variant af forløbet af MVP har patienter brug for omhyggelig observation. I nogle tilfælde kan de kræve kirurgisk behandling [4] .
På grund af tilstedeværelsen af forskellige varianter af mitralklapprolapsforløbet bevæger verdenssamfundet af læger sig i stigende grad væk fra ideen om MVP som en hyppig "ekkokardiografisk" sygdom, der er karakteriseret ved pludselige og alvorlige komplikationer - rytmeforstyrrelser , emboli, akut hjertesvigt , pludselig død [4] . Framingham-studiet påvirkede ændringen i ideer om MVP, hvilket gav grund til at betragte mitralklapprolaps som en godartet patologi med lav sandsynlighed for alvorlige komplikationer [6] . Det blev tydeligt, at risikoen for disse komplikationer kun er karakteristisk for patienter med degenerative klapændringer og alvorlige regurgitationer [4] . Mitral regurgitation er en af de vigtigste risikofaktorer for alvorlige kardiovaskulære komplikationer ved MVP, dog har patienter under 50 år med normal venstre ventrikelfunktion og asymptomatisk MVP en gunstig prognose selv i tilfælde af alvorlig mitral regurgitation [6] .
Hos børn og unge er mitralklapprolaps almindeligt som en variant af hjertets normale udvikling – det såkaldte fysiologiske mitralklapprolaps. Det faktum, at mitralklappens udvikling i postnatal ontogenese fortsætter med det formål at forbedre dens obturatorfunktion, at mitralklappens bindevævsformationer hos børn har meget større elasticitet og strækbarhed end hos voksne, og en række andre træk ved mitralklappen. mitralapparatet og dets bindevævsstrukturer fører til et meget gunstigt forløb af MVP hos mange børn og unge. Fysiologisk MVP hos børn er ikke ledsaget af specifikke lydsymptomer, det forløber normalt asymptomatisk, nogle gange udtrykkes klager af uspecifik karakter [7] .
MVP hos børn og unge er ofte en variant af den asteniske konstitution. Hyppigheden af sådanne MVP når mere end 26 % blandt alle dem med verificeret MVP. Med en asthenisk kropstype dominerer de langsgående dimensioner hos børn over de tværgående, lemmerne er lange, nakken er lang og tynd, musklerne er dårligt udviklede; kystvinklen er spids. Disse børn har normalt ingen klager, de er aktivt involveret i sport. Med alderen hos disse børn forsvinder mitralklapprolaps på grund af biokemiske ændringer i klappernes kollagen [2] .
Indtil midten af 1980'erne fandt overdiagnosticering af MVP sted i verden. Oprindeligt var det forårsaget af tilgængeligheden af kun M-tilstanden (en-dimensionel tilstand) under ekkokardiografi - i denne tilstand kunne selv en ændring i sensorens vinkel være ledsaget af en ændring i billedet af folderne og kunstige "dannelse" af prolaps. Efter introduktionen af todimensionel ekkokardiografi (B-mode) i klinisk praksis var årsagen til at stille fejlagtige diagnoser brugen af en fire-kammer projektion til diagnose - det viste sig senere, at dette ikke nøjagtigt afspejlede den rumlige position af mitralklap [8] . Fejldiagnose på 2D ekkokardiografi skyldtes også i høj grad fejlopfattelsen af mitralklappens flade konfiguration. En række ultralydsundersøgelser førte til den konklusion, at mitralventilringen har en sadelform, som følge heraf blev det obligatorisk at vurdere ventilens tilstand fra den parasternale længdeposition. Ifølge moderne data er MVP en systolisk udbuling af den ene eller begge foldere i mitralklappen med mindst 2 mm over mitralannulusplanet med dens obligatoriske registrering langs hjertets lange akse [6] .
Det menes nu, at mitralklapprolaps forekommer hos 2-3 % af befolkningen [6] [9] [10] [11] . Men i Den Russiske Føderation [8] [7] såvel som i Hviderusland [2] er overdiagnosticering af MVP stadig bevaret [8] [7] [2] . Det antages, at overdiagnosticering er forbundet med det lave uddannelsesniveau hos ultralydsspecialister, som ofte anvender forældede eller forkerte kriterier for prolaps, ofte udfører undersøgelser i uhensigtsmæssige projektioner og har en dårlig forståelse af mitralklappens anatomi [8] .
Forud for offentliggørelsen af resultaterne af Framingham-undersøgelsen og overgangen til ensartede kriterier for ultralydsdiagnostik var oplysningerne om forekomsten af MVP modstridende. I Framingham-undersøgelsen havde 47 (1,3 %) af 3491 deltagere klassisk mitralklapprolaps (med mitralklapfortykkelse) på 2D ekkokardiografi ved brug af standarddiagnostiske kriterier, og 37 (1,1 %) havde ikke-klassisk mitralklapprolaps; således var den samlede frekvens af MVP 2,4 %. Y. Turker og medforfattere citerede endnu lavere forekomster af MVP og bemærkede ensartetheden af dets fordeling i hvert årti af livet mellem 30 og 80 år og den samme hyppighed af forekomst hos mænd og kvinder. Tidligere undersøgelser har imidlertid udtalt, baseret på M-mode ekkokardiografi og/eller stamtavleobservation, at mitralklapprolaps forekommer hyppigere hos kvinder og ældre. Ifølge en befolkningsundersøgelse i Olmsted County ( USA ) ses MVP oftest hos kvinder, og de udvikler MVP i en yngre alder end mænd; dog var komplikationer hos kvinder mindre almindelige. En undersøgelse fra Mayo Clinic viste, at kvinder oftere udvikler prolaps af de forreste eller begge mitralblade, der er en større tykkelse af folderne, og sjældnere opdages en slagleblad. Kvinder udgør en betydelig andel af patienter med moderat til svær mitral regurgitation [6] .
Selvom MVP er en patologi med genetisk disposition, forekommer den ikke desto mindre hos nyfødte og ses sjældent hos børn (0,3 %) og hos unge (0,6 %) [6] .
Etnicitet påvirker ikke forekomsten af MVP: det forekom med samme hyppighed både i en befolkningsprøve af amerikanske indianere (Strong Heart Study) og canadiere af sydasiatisk , europæisk og kinesisk oprindelse (SHARE-undersøgelsen) og blandt deltagere i Framingham-undersøgelse, som omfattede overvejende hvide amerikanere . Lignende resultater blev noteret i russiske undersøgelser [6] .