Udsletter bronchiolitis

Udslettende bronchiolitis ( konstriktiv bronchiolitis ) er en alvorlig luftvejssygdom forårsaget af vedvarende progressiv inflammatorisk og/eller fibrøs obstruktion af bronkiolerne (terminale dele af bronkialtræet ) [2] . Nogle gange kaldes udslettende bronchiolitis en alvorlig form for adenoviral bronchiolitis hos børn.

Ætiologi

Bronchiolitis obliterans kan udvikle sig af forskellige årsager, herunder: systemiske bindevævssygdomme (herunder reumatoid arthritis ), post-transplantationsreaktioner ("graft-versus-host"), virusinfektioner ( parainfluenza , mæslinger , adenovirus , RSV og CMV - infektioner) og Se også Stevens-Johnsons syndrom , Pneumocystis-lungebetændelse , komplikationer ved lægemiddelbehandling, komplikationer af præmaturitet ( bronkopulmonal dysplasi ), indånding af giftige dampe såsom diacetyl (bruges i nogle smagsstoffer) , svovldioxid , nitrogendioxid , thionyldioxid , chlorammoniumdioxid , chlor methylisocyanat , hydrogenfluorid , hydrogenbromid , hydrogenchlorid , hydrogensulfid , phosgen , polyamid-aminfarvestoffer, sennepsgas og ozon . Derudover er der idiopatisk (udvikler uden åbenbar grund) bronchiolitis obliterans. Tilfælde af diacetyl-udslettende bronchiolitis (den såkaldte "popcorn-lungesygdom"), fundet hos arbejdere, der producerer mikrobølgepopcorn (diacetyl blev brugt som smagsingrediens i produktionen ), fik bred presseomtale . Også årsagen til udslettende bronchiolitis kan være HIV-infektion , herpesvirus , aspergillus , legionella , Klebsiella [3] .

Klinisk billede

Patologisk set er bronchiolitis obliterans en vedvarende inflammatorisk fibroserende obstruktion af luftvejene, som viser sig ved åndenød og tør hoste . Symptomerne kan øges gradvist eller manifestere sig akut [4] .

Diagnostik

Bronchiolitis obliterans kan være klinisk fejldiagnosticeret som bronkial astma , bronkitis , emfysem eller lungebetændelse . Patientundersøgelsesplanen omfatter:

• Røntgen af ​​brystet (ofte uopdagelig, i nogle tilfælde overdreven luftighed i lungevævet eller diffus berigelse af lungemønsteret på grund af den interstitielle komponent påvises).
• Lungernes diffusionskapacitet er normalt inden for normalområdet.
• Spirometri viser vedvarende luftvejsobstruktion, nogle gange i forbindelse med restriktion. Indikatorerne for FEV1 / FVC (Tiffno-koefficient) er derfor reduceret med mindre end 75%.
• Lungekapacitetsundersøgelser kan vise pulmonal hyperinflation (overdreven luftighed i lungerne på grund af "luftfælder".
• Computertomografi med høj opløsning demonstrerer lungevævets mosaikluftighed på grund af tilstedeværelsen af ​​"luftfælder". Mest pålideligt opdages disse ændringer i undersøgelsen i fasen med dyb udånding.
• En lungebiopsi indikerer tilstedeværelsen af ​​konstriktiv bronchiolitis (skarp indsnævring eller fuldstændig obstruktion af bronkiolerne). Åben lungebiopsi (især thorakoskopisk ) foretrækkes frem for transbronchial biopsi. Når man analyserer en biopsiprøve, kan det være nødvendigt med speciel farvning og undersøgelse af flere vævssnit til diagnosticering.

Behandling

Sygdommen opdages normalt sent, på stadiet af dannelsen af ​​grove fibrøse ændringer i bronkiolerne, og derfor anses prognosen for at være ugunstig. Behandling er rettet mod at stabilisere den patologiske proces og forhindre dens progression. I alvorlige tilfælde kan en lungetransplantation være indiceret. Med tidlig diagnose kan "aggressiv" terapi bidrage til regression af den aktive inflammatoriske proces og lindring af sygdommen [5] .

Noter

1. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ bronchiolitis obliterans Arkiveret 1. august 2017 på Wayback Machine // Merriam-Webster Medical Dictionary. Hentet den august, 2010  .
3. ↑ Bronchiolitis . www.rmj.ru _ Publikation for praktiserende læger "Russian Medical Journal". Hentet 30. september 2020. Arkiveret fra originalen 26. oktober 2020. (ubestemt)
4. ↑ Bronchiolitis Symptomer. Vejrtrækningsbesvær . Babytemperatur arkiveret 28. februar 2015 på Wayback Machine . www . mere end koldt . co . uk  (engelsk)
5. ↑ Avdeev S. N., Avdeeva O. E., Chuchalin A. G. Obliterating bronchiolitis (utilgængeligt link) . BC (1998). Hentet 12. februar 2012. Arkiveret fra originalen 7. marts 2012. (ubestemt) 

Litteratur

• Brant & Helms. Grundlæggende om diagnostisk radiologi . LWW, 1999.  (engelsk)
• Webb et al. CT af lungen med høj opløsning . 3. udgave. LWW, 2000.  (engelsk)

Links

• Avdeev S. N., Avdeeva O. E., Chuchalin A. G. Obliterating bronchiolitis (utilgængeligt link) . BC (1998). Hentet 12. februar 2012. Arkiveret fra originalen 7. marts 2012. (ubestemt) 
• Et tilfælde af reguleringssvigt: Popcorn Workers' Lung  (engelsk)  (link ikke tilgængeligt) . Defendingscience.org. Hentet 12. februar 2012. Arkiveret fra originalen 18. maj 2012.
• Bronchiolitis-Obliterans . de : Tysk forum dedikeret til udveksling af erfaringer om bronchiolitis obliterans  (tysk)