Restriktive kardiomyopatier
| Restriktiv kardiomyopati | |
|---|---|
| Mikrofotografi, der viser hjerteamyloidose, en årsag til restriktiv kardiomyopati. Farver Congo rødt . | |
| ICD-11 | BC43.2 |
| ICD-10 | I 42,5 |
| MKB-10-KM | I42,5 |
| ICD-9 | 425,4 |
| MKB-9-KM | 425,4 [1] |
| OMIM | 115210 , 609578 og 612422 |
| SygdommeDB | 11390 |
| Medline Plus | 000189 |
| eMedicin | med/291 |
| MeSH | D002313 |
Restriktive kardiomyopatier er en heterogen gruppe af primære og sekundære hjertesygdomme ledsaget af beskadigelse af endokardiet og/eller myokardiet, hvilket fører til en udtalt fast begrænsning af ventrikulær fyldning af diastolen og udvikling af diastolisk dysfunktion af en eller begge ventrikler og progressiv diastolisk CHF .
Ætiologi
Der bør skelnes mellem følgende restriktive kardiomyopatier:
- primær (idiopatisk), hvis ætiologi er ukendt;
- sekundær, udvikler sig med nogle kendte sygdomme.
| Primære (idiopatiske) former for RCMP | Sekundære former for RCMP |
|---|---|
| Endomyokardiefibrose | Amyloidose |
| Loefflers sygdom | Hæmokromatose |
| Systemisk sklerodermi | |
| Sarcoidose | |
| Carcinoid hjertesygdom | |
| Glykogenoser | |
| Strålingsskader på hjertet | |
| Skader på hjertets ledningssystem ( Fabrys sygdom ) |
Patofysiologi
Myokardieinfiltration eller fortykkelse kan forekomme i en (oftere i venstre) eller begge ventrikler. I denne henseende udvikles en krænkelse af funktionerne i mitral- eller tricuspidventilen, hvilket fører til regurgitation. Det er muligt at udvikle dysfunktion af de sinoatriale (SA) og atrioventrikulære knuder, hvilket kan føre til forskellige grader af SA-blokade og AV-blokade.
I denne gruppe af sygdomme er der en udtalt begrænsning af ventrikulær fyldning under diastole og et gradvist fald i størrelsen af ventrikelhulen, op til deres obliteration [3] .
Klinisk billede
Patienter klager over:
- Åndenød ved anstrengelse;
- natlig paroxysmal dyspnø;
- svaghed, træthed;
- perifert ødem;
- acrocyanosis;
- ascites;
- forstørrelse af lever og milt;
- hævelse af nakkevenerne;
Diagnostik
De vigtigste diagnostiske metoder er:
- ekkokardiografi
- MR
- Kateterisering af venstre og højre del af hjertet
- Hjertebiopsi
- Laboratorieundersøgelser og biopsi af andre organer og systemer, hvis nødvendigt
Noter
- ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ Roitberg G.E., Strutynsky A.V. Indre sygdomme. Det kardiovaskulære system. - femte. - MEDpress-inform, 2011. - S. 801-804. — 896 s. — ISBN 978-5-00030-421-1 .
- ↑ Restriktiv kardiomyopati - Forstyrrelser i det kardiovaskulære system . MSD Manual Professional Edition. Hentet 22. oktober 2019. Arkiveret fra originalen 1. september 2019.
 Ordbøger og encyklopædier |
|---|