Chylothorax

Chylothorax ( lat.  chylothorax )

Chylus evakueret til Bobrovs krukke fra pleurahulen hos en patient med kronisk lymfatisk leukæmi kompliceret af chylothorax
ICD-11 CB24
ICD-10 I 89,8 , J 91
ICD-9 457,8
SygdommeDB 29612
eMedicin med/381 
MeSH D002916
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Chylothorax ( lat.  chylothorax ; fra andet græsk. χυλός  - juice og θώραξ  - bryst) - en progressiv ophobning i pleurahulen af ​​chyle ( lymfe med et højt indhold af fedt), der strømmer fra thoraxkanalen . Forekomsten af ​​chylothorax er forårsaget af beskadigelse af thoraxkanalen og parietal pleura og er en komplikation af forskellige patologiske processer og medicinske procedurer. Den hurtige udvikling af alvorlige lidelser forårsaget af den patologiske udstrømning af chyle dikterer behovet for særlige diagnostiske og terapeutiske foranstaltninger, ofte presserende [1] [2] [3] [4] [5] .

Historie

Chylothorax blev først beskrevet i et værk fra 1633 af Fabricius Bartolet(Fabrizio Bartoletti, 1576-1630). I 1875 var Heinrich Ireneus Quincke (1842-1922) den første til at beskrive traumatisk chylothorax [6] . I den indenlandske litteratur blev den første rapport om beskadigelse af thoraxlymfekanalen med udviklet chylothorax lavet af P.N. Tikhov i 1897. I 1895 var der ifølge resultaterne af en undersøgelse af A. Bargebuhr i verdens videnskabelige medicinske litteratur over de foregående 260 år kun 25 publicerede observationer af chylothorax [1] [5] , og fra 1968 ifølge HR Schoen, var der 1000 observationer, hvoraf en tredjedel skyldtes traumatisk skade på thoraxkanalen. I 1984 offentliggjorde M. I. Perelman og medforfattere detaljerede oplysninger om 65 af deres egne observationer af chylothorax, og i 2004, L. N. Bisenkov - omkring 22 patienter med chylothorax, som blev behandlet i hans klinik [7] [8] .

For første gang blev ligering af thoraxlymfekanalen i dens cervikale region udført i 1898 af H. Cushing, og for første gang i Rusland blev en radikal kirurgisk operation for at ligere thoraxkanalen udført i 1905 af S. Gorotynsky [ 5] [7] [8] .

Ætiologi

Årsagerne til chylothorax kan være:

  1. Medfødte årsager (medfødt chylothorax er den førende årsag til pleural effusion hos nyfødte ) [9] :
    1. atresi af thoraxkanalen;
    2. fødselstraumer ;
    3. pleuroduct fistel [2] .
  2. Traumatiske årsager:
    1. lukket brystskade (i 13 % af tilfældene) [7] : beskadigelse af thoraxkanalen, sædvanligvis i området af hovedet af ribbenene og thoraxhvirvlerne (for eksempel med tvungen hyperekstension af rygsøjlen, ledsaget af dislokation af hovedet af ribben); brud på thoraxkanalen lettes af dens fiksering med adhæsioner til hvirvellegemerne på grund af tidligere overførte inflammatoriske processer [5] ;
    2. penetrerende sår i brystet [2] [9] .
  3. Kirurgiske årsager (i 45-72 % af tilfældene) [2] [4] [10] :
    1. kirurgiske operationer på nakken;
    2. fjernelse af cervikale lymfeknuder ;
    3. radikale kirurgiske indgreb for neoplasmer ;
    4. thoraxkirurgi;
    5. ligering af ductus arteriosus ;
    6. kirurgiske operationer til koarktation af aorta ;
    7. kirurgiske operationer for aneurismer i den nedadgående aorta (i 0,5-2,7 % af tilfældene) [1] ;
    8. kirurgiske indgreb på spiserøret [11] ;
    9. kirurgiske indgreb for neoplasmer i mediastinum [12] ;
    10. kirurgiske operationer på lungen [12] ;
    11. abdominal kirurgi;
    12. lumbal sympatektomi;
    13. radikal lymfeknudedissektion;
    14. diagnostiske procedurer;
    15. lumbal arteriografi [5] ;
    16. kateterisering af venstre hjerte [5] ;
    17. punktering af venen subclavia.
  4. Neoplasmer med invasion i thoraxkanalen eller dens kompression (i 30-50 % af tilfældene) [7] [9] :
    1. Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose) [9] ;
    2. kronisk lymfatisk leukæmi (ud over kompression af thoraxkanalen ved forstørrede lymfeknuder, er blokering af thoraxkanalen på grund af strømmen af ​​leukæmilymfocytter gennem lymfesystemet beskrevet i den medicinske litteratur som en mulig årsag til chylothorax ved kronisk lymfatisk leukæmi) [11] ;
    3. lungekræft [11] .
  5. Ikke-tumorsygdomme, der fører til kompression eller blokering af thoraxkanalen:
    1. kompression af thoraxkanalen af ​​mediastinale cyster;
    2. kompression af thoraxkanalen ved en aneurisme i thoraxaorta;
    3. blokering af thoraxkanalen af ​​helminths , der trængte ind i dens lumen ;
    4. trombose af venstre subclavia vene, der strækker sig til den sidste del af thoraxkanalen [5] .
  6. tuberkulose ;
    1. tuberkuløs læsion af de anatomiske strukturer, der støder op til thoraxkanalen ( bronchoadenitis , hævet byld, spondylitis i thoraxhvirvelsøjlen)
    2. tuberkuløs læsion af selve thoraxkanalen (trobangitis, kaseøs-ulcerøs tuberkulose i kanalvæggen) [5] .
  7. Blandede årsager [1] .

Patogenese

Til at begynde med hælder chylen fra defekten i thoraxkanalen ind i vævet i mediastinum, hvor den akkumuleres og danner det såkaldte mediastinale chylom. Efterhånden som chylomets størrelse øges, fører den voksende spænding til ruptur af pleura, hvilket sikrer tømning af chyle ind i pleurahulen gennem den dannede patologiske åbning, og chylothorax vises og begynder at vokse. Ofte kan tidsintervallet fra tidspunktet for beskadigelse af thoraxkanalen til udseendet af chylothorax være 3-5 dage, og i nogle tilfælde - op til flere år [5] .

Den konstante strøm af chyle ind i pleurahulen forårsager kompression af lungen, forskydning af mediastinumorganerne, kompression og bøjning af vena cava. Dette fører til en stigning i venetrykket, som igen forårsager en stigning i dannelsen af ​​lymfe og chyle, der danner en slags ond cirkel, hvor udløseren er øget venetryk [5] .

Normalt kommer 1,5-3 liter chyle ind i venesystemet gennem thoraxkanalen om dagen, der indeholder op til 70% af det fedt, der følger med maden i denne periode, samt en betydelig mængde proteiner , elektrolytter , sporstoffer og væske. Tabet af betydelige mængder chyle i kroppen genopbygges ikke på en naturlig måde. Derfor fører udviklingen af ​​chylothorax til hurtigt fremadskridende udmattelse af patienter [5] .

Udover tabet af fedtstoffer, proteiner, elektrolytter og sporstoffer, tabes også lymfocytter og eosinofiler , hvilket fører til alvorlige forstyrrelser i immunsystemet [5] .

Patologisk anatomi

Sværhedsgraden af ​​patologiske morfologiske ændringer, der opstår under dannelsen af ​​chylothorax, afhænger af varigheden af ​​eksistensen af ​​chylothorax. I løbet af den første dag har udstrømningen fra thoraxkanalen i chylen ikke en signifikant effekt på det omgivende væv. Derefter er der en udfyldning af de interfasciale rum og imprægnering af fiberen med lymfe. Eksistensen af ​​chylothorax i længere perioder er ledsaget af ødem i den mediastinale pleura, som mister sin elasticitet og bliver patologisk skør. Den parietale pleura gennemgår lignende forandringer, hvilket især er udtalt i de nedre dele af pleurahulen over mellemgulvet, hvor chyle- og fibrinpropper aflejres. Lungen, der udsættes for langvarig kompression af den udløbne chyle, bliver stiv, hvilket fører til tab af elasticitet. Sidstnævnte og udseendet af massive overlejringer på den viscerale pleura fører til et mærkbart fald i evnen til selv at ekspandere lungen efter evakueringen af ​​chylen [5] .

Klinisk billede

Asymptomatisk chylothorax er sjælden. Kliniske manifestationer af chylothorax skyldes primært ophobning af væske i pleurahulen, hvilket fører til kompression af lungen og forskydning af mediastinum og derved forårsager udvikling af respirationssvigt og hæmodynamiske lidelser , samt derudover tabet. af en stor mængde lymfe og dens komponenter. I de fleste tilfælde, før akkumulering af en betydelig mængde chylous effusion i pleurahulen, kan patienter ikke have nogen klager. Den gennemsnitlige varighed af en sådan latent periode mellem begyndelsen af ​​udløbet af chyle og starten af ​​symptomer er 7-10 dage [9] .

Patienter klager over åndenød, generel svaghed, vægttab. Ved undersøgelse bestemmes bleghed af huden, takykardi , tegn på hypovolæmi og kardiopulmonal insufficiens. Placeringen af ​​thoraxkanalen i brysthulen er forbundet med det faktum, at hvis integriteten af ​​dets øvre segment (over niveauet af V thorax vertebra ) krænkes, udvikles en venstresidet chylothorax, og hvis integriteten af ​​den nedre en krænkes, udvikles en højresidig chylothorax. Kliniske manifestationer i højre-sidet chylothorax er mere udtalte end i venstre-sidet, hvilket forklares ved større compliance af venstre kuppel af diafragma og mindre mediastinal forskydning i tilfælde af akkumulering af chyle i venstre pleurahule. Sværhedsgraden af ​​symptomer afhænger af mængden af ​​frigivet lymfe [1] [2] [3] [9] .

På grund af det progressive tab af store mængder fedt, protein, elektrolytter, sporstoffer og væsker udvikles generelle lidelser, hvilket fører til udmattelse af patienter. Patienter klager over generel svaghed, vægttab, konstant sultfølelse [5] .

Ved undersøgelse af sådanne patienter er der et fald i kropsvægt, bleghed og tørhed i huden, i nogle tilfælde - akrocyanose , tegn på dehydrering. Patienter forsøger at ligge på den ømme side med en let forhøjet stilling af brystet for delvist at reducere trykket af chyle på den komprimerede lunge og mediastinum forskudt til den raske side, og derved lette vejrtrækningen. Halvdelen af ​​brystet på siden af ​​chylothorax er noget bagud i åndedrættet, på samme side er der en udvidelse og en vis hævelse af de interkostale rum, samt en stigning i volumen af ​​det nedre bryst [5] .

Under en fysisk undersøgelse bestemmes auskultation af svækkelsen af ​​vejrtrækningen på siden af ​​læsionen, op til dens fuldstændige fravær med en betydelig ophobning af chyle. Perkussion markeret sløvhed af percussionslyd over den ophobede væske, som kan skifte, når patientens kropsposition ændres [9] . I mangel af udtalte adhæsioner i pleurahulen undergår afkortningen af ​​percussionslyden ændringer på siden af ​​læsionen fra det nedre bryst til det øvre: i denne retning øges højden af ​​percussionslyden, den øvre grænse for sløvhed begrænser området for akkumulering af chylous væske og svarer til Damuazo-linjen , hvis højeste punkt normalt er placeret på den bageste aksillære linje, hvorfra grænsen til percussion sløvhed falder skråt i begge retninger: begge bagtil (mod rygsøjlen) og fortil (mod brystbenet). Stemmeskælv over området af chylothorax er væsentligt svækket [13] .

Der er flere varianter af det kliniske forløb af chylothorax: kronisk, subakut og akut. Det kroniske forløb er karakteriseret ved indtræden og delvis resorption af chyle og observeres i en række langsigtede sygdomme og tumorer i brystorganerne, som fører til ødelæggelse af thoraxkanalen. Subakut og akut udvikling af chylothorax er sædvanligvis forbundet med skade eller stumpt traume i brystet, hvilket førte til beskadigelse af thoraxkanalen [5] .

Instrumentel forskning

Laboratorieforskning

Behandling

Konservativ terapi

Konservativ behandling af chylothorax reduceres til pleurale punkteringer eller dræning af pleurahulen for at fjerne lymfe, rette lungen ud og stabilisere mediastinum; ophør af fødeindtagelse gennem munden og udnævnelse af parenteral ernæring; kompensation for konsekvenserne af lymfetab; fald i venetrykket for at skabe optimale betingelser for udstrømning af lymfe fra thoraxkanalen; intrapleural administration af skleroserende midler for at udslette pleurahulen og udvikle en cicatricial proces i mediastinum. Varigheden af ​​konservativ terapi bør ikke overstige 2-3 uger, da patienten på baggrund af tabet af en betydelig mængde lymfe udvikler udmattelse, hvilket skyldes tabet af en stor mængde fedt, proteiner, elektrolytter og vand med lymfen. Desuden kan hyppigt udførte pleurapunkteringer og dræning af pleurahulen bidrage til infektion i pleurahulen [2] [3] [15] [16] .

Patienter, hvis årsag til chylothorax er ondartede tumorer, der ikke er genstand for kirurgisk fjernelse, får ordineret strålebehandling [16] .

I pædiatrisk praksis er somatostatin eller dets analoge octreotid udbredt , som er ordineret til børn med iatrogen postoperativ chylothorax [16] .

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling er indiceret, når der inden for 7 dage på trods af den igangværende konservative terapi ikke er nogen effekt af sidstnævnte, og lymfefrigivelseshastigheden opretholdes. Radikal kirurgisk indgreb i tilfælde af krænkelse af integriteten af ​​thoraxkanalen og udviklingen af ​​chylothorax er at udføre ligering af thoraxkanalen over (proksimal ende) og under (distale ende) stedet for lymfelækage. Ligering af thoraxlymfekanalen er mulig på alle niveauer uden efterfølgende funktionelle forstyrrelser på grund af udviklingen af ​​kollaterale kanaler og yderligere lymfovenøse anastomoser . For at lette påvisningen af ​​lokaliseringen af ​​defekten i thoraxkanalen gives patienten 100-200 ml olivenolie eller fløde 2-3 timer før operationen . I tilfælde, hvor det på grund af vævsødem i området for skade på thoraxkanalen er vanskeligt at identificere defekten, er den ligeret over mellemgulvet [2] [3] [8] [11] [12] [ 16] [17] .

Andre kirurgiske teknikker til behandling af chylothorax omfatter pleuroperitoneal shunting , pleurectomi , pleurodesis ved hjælp af biolim eller talkum [1] [11] [16] .

Forecast

Tidligere var dødeligheden af ​​chylothorax i lang tid 50-100 %, hvilket skyldtes alvorlig hypolipidæmi og hypoproteinæmi , der opstod som følge af massive tab af fedt og proteiner fra kroppen med chylous væske [1] .

I øjeblikket er prognosen for chylothorax efter kirurgisk behandling gunstig i de fleste tilfælde. Nogle gange er tilbagefald mulige, hvilket skyldes variationen af ​​den anatomiske struktur af thoraxkanalen og dens collateraler , samt fraværet af ventiler, der forhindrer retrograd lymfestrøm i den midterste del af thoraxkanalen [2] .

Noter

  1. 1 2 3 4 5 6 7 Belov Yu. V., Milanov N. O., Stepanenko A. B., Gasanov A. F. Chylothorax i thoraxkirurgi  // Kirurgi. Journal dem. N. I. Pirogov . - M . : Media Sphere, 2012. - Nr. 10 . - S. 61-64 . — ISSN 0023-1207 . Arkiveret fra originalen den 6. juli 2015.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Zubarev R. P. Chylothorax // Big Medical Encyclopedia: I 30 bind / Chefredaktør B. V. Petrovsky . — 3. udgave. - M . : Soviet Encyclopedia , 1985. - T. 26. Kulsyreholdige vande - Klor. - S. 498-499. — 560 s. — 150.000 eksemplarer.
  3. 1 2 3 4 5 Trakhtenberg A. Kh. , Chissov V. I. Klinisk onko-pulmonologi. - M. : GEOTAR MEDICINE, 2000. - S. 329-330. - 600 sek. - 1500 eksemplarer.  — ISBN 5-9231-0017-7 .
  4. 1 2 Spiridonov A. A., Arakelyan V. S., Malinin A. A., Pirtskhalaishvili Z. K., Abalmasov K. G. Behandling af ekstra- og intrathoracale skader i thoraxkanalen og dens bifloder i kardiovaskulær kirurgi /  /  journals. - M .: Medicin , 2003. - Nr. 2 . - S. 39-46 . — ISSN 1560-9502 .
  5. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Chylothorax // Thoracic Surgery: A Guide for Physicians / Redigeret af L. N. Bisenkov. - Sankt Petersborg. : ELBI-SPb, 2004. - S.  733 -745. — 928 s. — ISBN 5-93979-103-4 .
  6. Sasha D. Adams. Chylothorax . Medscape . WebMD LLC (01/04/2012). Hentet: 24. november 2013.
  7. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Vagner E. A. Operation af brystskader. - M. : Medicin, 1981. - S. 66. - 207-214 s. — 20.000 eksemplarer.
  8. 1 2 3 Makarov A. I., Bobrovskaya I. S., Ivanenko D. S., Lystsev D. V., Sovershaev T. A., Chernakov S. V. Kirurgisk behandling af isolerede skader på den thoraxlymfekanal  // Bulletin of the Northern State Medical University. - Arkhangelsk: Northern Scientific Center af SZO RAMS, Northern State Medical University , 2011. - Udgave. XXVII , nr. 2 . - S. 14-16 .
  9. 1 2 3 4 5 6 7 Sasha D. Adams. Chylothorax klinisk præsentation . Medscape . WebMD LLC (01/04/2012). Hentet: 24. november 2013.
  10. Mashimbaev E.K., Malinin A.A. Etiopatogenese og diagnostiske aspekter af postoperativ chylothorax i kardiovaskulær kirurgi  // Annals of Surgery  : tidsskriftsartikel - oversigtsartikel. - M .: Medicin , 2012. - Nr. 1 . - S. 10-14 . — ISSN 1560-9502 .
  11. 1 2 3 4 5 Philippakis G. E., Moustardas M. P. Succesfuld pleurodesis for refraktær chylothorax på grund af kronisk lymfatisk leukæmi  (engelsk)  // International Journal of Surgery Case Reports. - Holland: Elsevier BV, 2012. - Vol. 3 , nr. 5 . - S. 167-169 . — ISSN 2210-2612 . - doi : 10.1016/j.ijscr.2011.12.008 . — PMID 22382035 .
  12. 1 2 3 Pikin O. V., Trakhtenberg A. Kh. , Glushko V. A., Kolbanov K. I., Vursol D. A., Belko A. D. Chylothorax after surgical interventions for maligne tumors of the lungs and mediastinum  // Oncosurgery journal article - an article in a s a s a article. - M . : Oncosurgery Info, 2012. - V. 4 , nr. 4 . - S. 44-48 . — ISSN 2077-4230 .
  13. Tyukhtin N. S., Poletaev S. D. Pleural effusion // Respiratoriske sygdomme: En guide til læger. I 4 bind / Redigeret af N. R. Paleev . - M .: Medicin, 1989. - T. 2. Privat pulmonologi. - S. 344-350. — 512 s. - 40.000 eksemplarer.  — ISBN 5-225-01647-2 .
  14. 1 2 3 4 Sasha D. Adams. Chylothorax Workup . Medscape . WebMD LLC (01/04/2012). Hentet: 24. november 2013.
  15. Lymphangioleiomyomatosis: anbefalinger fra European Respiratory Society til diagnose og behandling  // Atmosfære. Pulmonology and Allergology : tidsskriftsartikel - videnskabelig artikel. - M . : Forlaget "Atmosfære", 2010. - Nr. 3 . - S. 2-9 . — ISSN 2071-8306 .
  16. 1 2 3 4 5 Sasha D. Adams. Chylothorax behandling og behandling . Medscape . WebMD LLC (01/04/2012). Hentet: 24. november 2013.
  17. Johnson S. R., Cordier J. F., Lazor R., Cottin V., Costabel U., Harari S., Reynaud-Gaubert M., Boehler A., ​​Brauner M., Popper H., Bonetti F., Kingswood C. European Respiratory Society retningslinjer for diagnosticering og behandling af lymfangioleiomyomatosis  (engelsk)  // European Respiratory Journal. - Schweiz: European Respiratory Society, 2010. - Vol. 35 , nr. 1 . - S. 14-26 . — ISSN 0903-1936 . - doi : 10.1183/09031936.00076209 . — PMID 20044458 .

Litteratur

Links