Synovialt sarkom

Synovialt sarkom  er et malignt synoviom , en ret sjælden tumor, der opstår fra den synoviale membran i leddene, seneskederne og fascien i de øvre og nedre ekstremiteter. Det forekommer hos både mænd og kvinder i alle aldre, men mest op til 50 år, meget sjældent efter 55-60 år. Den foretrukne lokalisering af synoviomer er de nedre og øvre lemmer i området med store led, sjældent hals- eller brystområdet [2] .

Patologisk anatomi

Svulsten er sædvanligvis tæt eller elastisk at røre ved, skåret fra lysebrun eller grå-pink (fiskekød) til gulbrun, nogle gange med hulrum fyldt med mucoide masser. Tumoren består af celler af forskellige former ( nogle gange afrundede, nogle gange ligner epitel ), blandt hvilke der er revner og hulrum af forskellige former og størrelser, fyldt med slimlignende masser. Dannelsen af ​​papillære strukturer, der ligner synovial villi (fibrøst sarkom), er noteret. Nogle gange har tumoren en kirtelstruktur og ligner adenokarcinom . I nogle tilfælde (enkelt) er der kæmpeceller.

Typer af synoviomer

Morfologisk er der flere typer:

• Fibrøst (ligner fibrosarkom )
• Cellulær (kirtel)
• Monofasisk
• Bifasisk

Ætiologi

Årsagerne til malignt synoviom er hovedsageligt præcancerøse tilstande ( dysplasi af tilstødende væv, schwannomer ), alvorlig ledskade (traumatisk), kræftfremkaldende stoffer , ioniserende stråling , fremmedlegemer (fragmenter osv.).

Klinik og diagnostik

Behandling

Indeholder normalt:

• Fjernelse af tumoren ved kirurgi. Kirurgi i dette tilfælde er en meget almindelig procedure (op til 70%) på grund af den høje gentagelsesrate hos patienter. Ved store svulster i store led (knæ eller hofte) med infiltration i store blod- eller lymfekar og hyppige tilbagefald (hvilket ikke er ualmindeligt), er det nødvendigt at udføre amputation (eksartikulation) af lemmerne. Med forstørrede regionale lymfeknuder anbefales det at fjerne dem.
• I den postoperative periode er det altid ønskeligt at anvende strålebehandling, som reducerer risikoen for tilbagefald meget bedre end kemoterapi (især ved den monofasiske type synovial sarkom).
• Kemoterapi (f.eks. doxorubicinhydrochlorid eller ifosfamid ) gives også i den postoperative periode (undtagelser er inoperable tumorer). Kemoterapi hjælper med at reducere antallet af mikroskopiske maligne celler. Men i modsætning til strålebehandling er effekten af ​​kemoterapi på den samlede overlevelse af patienter med synovial sarkom stadig uklar, selvom nyere undersøgelser har vist, at overlevelsen af ​​patienter med fremskredne stadier, med dårligt differentierede tumorceller, forbedres en smule med doxorubicin / ifosfamidbehandling .

Forecast

Afhænger af typen af ​​sarkom:

• med monofasisk sarkom - for det meste dårlige, sjældne (enkeltstående) tilfælde, når patienter kommer sig fuldstændigt, metastaserende stadier til lungerne er hyppige (op til 60% af tilfældene).
• med bifasisk sarkom - mere gunstigt - op til 45% af tilfældene lever patienter i lang tid.

Den høje recidivrate, der opstår med monofasisk sarkom, gør det til en ekstremt ondartet tumor [3] .

Se også

• synoviom
• Ondartede tumorer

Litteratur

• Håndbog i onkologi / redigeret af prof. B.E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 s.
• Peterson B.E. . Onkologi (lærebog for medicinske institutter) . - M . : Medicin, 1980. - 447 s.

Noter

1. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Håndbog i onkologi / redigeret af prof. B.E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 s.
3. ↑ Peterson B.E. Onkologi (lærebog for medicinske institutter). — M.: Medicin, 1980. — 447 s.

Links

• Synovialt sarkom (utilgængeligt link) . RONTS im. N. N. Blokhin RAMS (ronc.eesg.ru). Dato for adgang: 27. oktober 2012. Arkiveret fra originalen 4. marts 2016. (ubestemt) 

Ordbøger og encyklopædier	Britannica (online)