| Osteogent sarkom (osteosarkom) | |
|---|---|
| ICD-11 | XH1XF3 |
| ICD-10 | C 40 - C 41 |
| ICD-9 | 170 |
| ICD-O | M 9180/3 |
| OMIM | 259500 |
| SygdommeDB | 9392 |
| Medline Plus | 001650 |
| eMedicin | ped/1684 ortoped/531 radio/504 radio/505 |
| MeSH | D012516 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Osteogent sarkom er et sarkom , hvis ondartede celler stammer fra og producerer knoglevæv. Nogle af disse tumorer er domineret af chondroblastiske eller fibroblastiske komponenter. Radiologisk er det underopdelt i osteolytiske, osteoplastiske (sklerotiske) og blandede former. Osteogent sarkom er en ekstremt malign neoplasma. Opstår direkte fra elementerne i knoglen, er det karakteriseret ved et hurtigt forløb og en tendens til at metastasere tidligt .
Udtrykket "osteogent sarkom" blev introduceret i 1920 af James Ewing.
Osteogent sarkom observeres i alle aldre, men omkring 65% af alle tilfælde falder mellem 10 og 30 år, og oftest bemærkes udviklingen af sarkom i slutningen af puberteten . Mænd rammes dobbelt så ofte som kvinder . Favorit lokalisering er lange rørknogler ; ikke mere end en femtedel af alle osteogene sarkomer falder til andelen af flade og korte knogler . Knoglerne i underekstremiteterne påvirkes 5-6 gange oftere end knoglerne i overekstremiteterne , og 80 % af alle tumorer i underekstremiteterne bygger i knæleddet. Den første plads i hyppigheden er optaget af låret , som tegner sig for halvdelen af alle osteogene sarkomer, efterfulgt af skinnebenet, humerus, bækkenben, fibula, skulderbælte og ulna. Radius, hvor en kæmpecelletumor så ofte observeres , giver sjældent anledning til osteogent sarkom. Næsten aldrig kommer osteogent sarkom fra knæskallen. Nederlaget af kraniet forekommer hovedsageligt i barndommen såvel som i alderdommen som en komplikation af skæmmende osteodystrofi. En typisk lokalisering af osteogent sarkom i lange tubulære knogler er den meta-epiphyseale ende, og hos børn og unge mænd, før synostose begynder, knoglens metafyse . I lårbenet er den distale ende normalt påvirket, men omkring 10 % af osteogene lårbenssarkomer lægger sig i diafysen og efterlader metafyserne intakte. I skinnebenet er osteogent sarkom kun i ét ud af ti tilfælde placeret i den distale ende - et typisk sted er den proksimale mediale kondyl . En tilsvarende typisk placering for humerus er området med ruhed af deltamusklen .
Sygdommens begyndelse er ikke altid muligt at bestemme nøjagtigt. Uklare kedelige smerter forekommer nær leddet, da den primære tumor oftest er lokaliseret nær den metafyse del af den rørformede knogle. Der er smerter i leddet uden objektive tegn på effusion i det, ofte efter en skade i fortiden. Efterhånden som tumorens grænser udvider sig, og de tilstødende væv er involveret i processen, intensiveres smerten. Der er en tydelig fortykkelse af den metadiafyseale knogle, udtalt pastositet af vævene, det venøse netværk af huden er klart defineret. På dette tidspunkt er der en kontraktur i leddet, haltheden øges. Ved palpation - skarp smerte. Alvorlige nattesmerter, der ikke lindres af analgetika og ikke er forbundet med lemmens funktion og ikke aftager, selv når de fikseres i gips. Tumoren breder sig hurtigt til nabovæv, fylder hurtigt knoglemarvskanalen, vokser til muskler, giver meget tidligt omfattende hæmatogene metastaser, især til lunger og hjerne; knoglemetastaser er ekstremt sjældne.
Radiodiagnosticering af osteogene sarkomer er enkel. De indledende stadier er karakteriseret ved osteoporose af knoglen, tumorens konturer er slørede, den spredes ikke ud over metafysen. Snart vil der være en defekt i knoglevævet. I nogle tumorer noteres proliferative, osteoblastiske processer. I disse tilfælde er det eksfolierede periosteum fusiformt hævet, nogle gange afbrudt, giver et billede af et "visir". Acikulær periostitis er karakteristisk, især hos børn, når osteoblaster producerer knoglevæv langs blodkarrenes forløb, det vil sige vinkelret på det kortikale lag, og danner de såkaldte spikler. Differentialdiagnose af osteogent sarkom udføres mellem chondrosarkom, eosinofil granulom, bruskeksostoser, osteoblastoklastom.
Behandling af osteogent sarkom omfatter følgende stadier:
Strålebehandling til behandling er ineffektiv på grund af det faktum, at osteosarkomceller er ufølsomme over for ioniserende stråling. Strålebehandling udføres, hvis operation af en eller anden grund ikke er mulig.
Fremkomsten af nye tilgange, der inkluderer adjuverende og neoadjuverende kemoterapi og stråleterapi ud over kirurgiske indgreb og udvikling af sparemetoder øger overlevelsesraten for patienter med osteogent sarkom markant. Forøgede chancerne for at behandle patienter med lungemetastaser markant.
Lembesparende radikal kirurgi (muligvis hos mere end 80 % af patienterne) kombineret med præoperativ og postoperativ kemoterapi giver de bedste resultater. Ved behandling af patienter med lokaliseret osteosarkom overstiger 5-års overlevelsesraten 70 %. Overlevelsesraten for patienter med kemoterapifølsomme tumorer varierer inden for 80-90%.