Hemangioblastom

Hemangioblastom

Hemangioblastom i lillehjernen
ICD-11 XH6810
ICD-10 Q 85,8
MKB-10-KM D33.4 og D33.7
ICD-O M9161 /1
SygdommeDB 31512
eMedicin med/2991 
MeSH D018325
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Hemangioblastom ( andre græsk αἷμα  - "blod" + ἀγγεῖον  - "kar" + βλαστός  - "embryo" + -ωμα  - forkortelse for ὄγκωμα "tumor"), der opstår en godartet svulst i hans centralnervesystem i hans centrale nervesystem . Det mest karakteristiske sted for lokalisering er den bageste kraniale fossa[1] [2] [3] . Det kan forekomme sporadisk eller i kombination med neoplasmer i de indre organer, hvilket er karakteristisk for den arvelige Hippel-Lindau sygdom [4] .

Klinisk manifesteres det i de fleste tilfælde af symptomer på en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og / eller beskadigelse af cerebellum . Prognosen for sporadiske hæmangioblastomer er positiv, de gentager sig ikke efter deres fuldstændige fjernelse ved operation. Hos patienter med Hippel-Lindaus sygdom er prognosen værre: selv fuldstændig fjernelse af fokus forhindrer ikke fremkomsten af ​​nye tumorer af denne type i andre dele af centralnervesystemet [5] .

Studiehistorie

Undersøgelsen af ​​hæmangioblastomer er i høj grad forbundet med undersøgelser af en arvelig sygdom - Hippel-Lindau sygdom . Tysk øjenlæge Eugene von Gippeli 1904 beskrev ændringer i nethinden karakteristisk for sygdommen [6] . I 1926 den svenske patolog Arvid Lindaubeskrevet karakteristiske ændringer i centralnervesystemet - hæmangioblastom i lillehjernen og rygmarven [2] . A. Lindau fandt ved obduktionen af ​​50 patienter med forandringer i nethinden, karakteristisk for sygdommen beskrevet af Gippel, karakteristiske forandringer i lillehjernen hos 10 af dem. Hos to patienter var de den direkte dødsårsag [2] .

I 1927 lavede Lindau en litteraturgennemgang af 15 observationer af "angiomatose af nervesystemet". I dette arbejde udførte han en beskrivelse af ændringerne i indre organer, der er karakteristiske for sygdommen. Efter de klassiske værker af den svenske videnskabsmand, hvis navn patologi begyndte at blive kaldt, begyndte andre publikationer at dukke op, som, med henvisning til Lindau, beskrev lignende kliniske observationer [2] .

Især i 1928 beskrev grundlæggeren af ​​amerikansk og verdens neurokirurgi, H. Cushing , 11 patienter opereret for cerebellære hæmangioblastomer [2] . Heraf døde fem enten umiddelbart efter operationen, eller kort tid senere - høj dødelighed efter neurokirurgiske operationer var typisk for det beskrevne tidspunkt [7] ). Efter at have gennemgået Lindaus arbejde gennemførte Cushing en yderligere undersøgelse af 6 patienter. I en af ​​dem blev forandringerne beskrevet af Gippel og Lindau fundet på nethinden . Derudover viste Cushing processens arvelige karakter. Efter at have analyseret hans observation og de tilfælde, der er beskrevet af Lindau, bemærkede han, at de første kliniske manifestationer af sygdommen opstår i voksenalderen og er fraværende i barndommen [2] .

I sit arbejde konkluderede Cushing, at når karakteristiske forandringer opdages på nethinden, skal man være opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af symptomer på cerebellar skade , da resultaterne vil være bedre med behandling i de tidlige stadier af udviklingen af ​​sygdommen [ 2] .

Epidemiologi

Hemangioblastomer tegner sig for omkring 2 % af alle intrakranielle neoplasmer og omkring 10 % af posteriore fossa- tumorer.[8] [9] . Deres andel blandt intramedullære tumorer i rygmarven varierer fra 2 til 3% [10] [11] [12] . Meget sjældent observeret i området af keglen og rødderne af rygmarven, filum terminaleog perifere nerver [13] [14] [15] [16] . I en fjerdedel af observationer er denne patologi en af ​​manifestationerne af Hippel-Lindaus sygdom. Det skal understreges, at patienter med disse tumorer i nogle tilfælde ikke gennemgår passende screening for definitionen af ​​Hippel-Lindaus sygdom. Følgelig kan andelen af ​​hæmangioblastomer forbundet med det være større [8] [9] .

Sporadiske hæmangioblastomer forekommer ofte hos patienter i alderen 40-50 år, mens dem, der er forbundet med Hippel-Lindaus sygdom, forekommer i 20-30 års alderen [1] [3] . Mænd bliver oftere syge end kvinder - 1,3-2:1 [8] [17] .

Patologisk anatomi

Makroskopisk er disse neoplasmer repræsenteret af to muligheder [18] :

  1. Bløddelstumorer, der ligner mørke kirsebærindkapslede knuder
  2. En stor glatvægget cyste med et gulligt gennemsigtigt indhold, på en af ​​væggene, hvor der er en lille tumorknude

Ganske sjældent forekommer nekrose og blødninger i tumorvævet [18] .

Mikroskopisk er hæmangioblastomer klynger af tyndvæggede kar i forskellige størrelser. Interstitielle celler med lipid - rig let cytoplasma er placeret i de intervaskulære rum [18] .

Fra 2010 er der ingen rapporter om malignitet af denne type tumor. Histologisk er hovedtræk ved hæmangioblastom tilstedeværelsen af ​​mange kapillære kanaler, som er foret med et enkelt lag af epitel og omgivet af retikulære fibre . Neoplasmer består af tre typer celler [19] :

  1. endotelial ;
  2. Pericytes ;
  3. Stromaceller er polygonale i form. Indeholder fede indeslutninger.

Ifølge den histologiske struktur skelnes der mellem 3 typer hæmangioblastomer [19] [20] :

  1. Juvenile - tæt anbragte tyndvæggede strakte kapillærer;
  2. Overgangs - tyndvæggede og strakte kapillærer er spækket med stromaceller , hvoraf nogle er fuldstændig fyldt med fedt;
  3. Ren celle - tumoren består af lag af xantokrome (gullige) celler placeret på patologiske kar.

Klinisk billede

Den karakteristiske alder for patienter med forekomst af hæmangioblastom, der ikke er forbundet med Hippel-Lindaus sygdom, er 40-60 år. Med en arvelig sygdom opstår disse neoplasmer i en yngre alder - op til 35 år. Processens mangfoldighed indikerer sygdommens arvelige karakter . I de fleste tilfælde er hæmangioblastomer langsomt voksende neoplasmer i lillehjernen eller rygmarven [4] .

Det kliniske billede af krænkelser af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske

Neoplasmer i regionen af ​​den bageste kraniale fossa fører til en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske på grund af kompression af cerebrospinalvæskebanerne - den fjerde ventrikel . Et symptom på kompression af CSF-banerne og en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra stedet for dets produktion ( laterale ventrikler ) er en tvungen position af hovedet. Hos nogle er det en konsekvens af refleksspændingen i nakkemusklerne , hos andre er det en bevidst stilling af hovedet, som forbedrer udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og følgelig reducerer hovedpine [21] .

Hovedpine opstår på grund af øget intrakranielt tryk - intrakraniel hypertension . I de indledende stadier er smerterne paroksysmale med mere eller mindre lange intervaller. Et hovedpineanfald kan forekomme uden nogen tilsyneladende grund, men opstår oftere efter fysisk anstrengelse, hoste, afføring, en hurtig ændring i kropsposition i rummet, såvel som i nogle positioner af hovedet (oftere, når det vippes tilbage) [21 ] .

Opkastning er et meget almindeligt symptom på sygdommen. Det opstår normalt på baggrund af et hovedpineanfald forårsaget af øget intrakranielt tryk. Opkastning kan også forekomme som et isoleret symptom, der er uafhængigt af hovedpinen. I sådanne tilfælde er det et fokalt symptom , da det er en konsekvens af direkte irritation af opkastningscentret . Et angreb kan opstå med en skarp drejning af hovedet. Kombinationen af ​​opkastning og systematisk svimmelhed indikerer skader på de vestibulære kernerbunden af ​​IV ventrikel [21] .

Relativt sjældnere er der systematisk svimmelhed. Karakteriseret ved forekomsten af ​​svimmelhed og opkastning med en skarp drejning af hovedet eller en hurtig ændring af kroppens position - Bruns syndrom . Hos en række patienter er svimmelhed det første symptom på sygdommen [21] .

Et vigtigt, omend ikke-specifikt symptom på tumorer i IV-ventriklen er anfald af langvarig muskelspænding eller decerebreret stivhed . Pludselig, nogle gange ledsaget af et skrig, er der en tonisk spænding i musklerne i lemmer, krop og nakke. Hånden er knyttet til en knytnæve, underarmene er let bøjede, hovedet er kastet tilbage, ryggen er konkav. Anfald bliver ikke kloniske . Angrebet varer 2-3 minutter. Ufrivillig vandladning og tungebid observeres normalt ikke [21] .

Psykiske lidelser (sløvhed, irritabilitet, stupor osv.) forekommer i fremskredne stadier af sygdommen. Tumoren påvirker ikke de centre, der er ansvarlige for psyken. Imidlertid kan den langvarige eksistens af øget intrakranielt tryk føre til ovenstående symptomer [21] .

Det kliniske billede af sygdommen, arten og varigheden af ​​forløbet bestemmes hovedsageligt af det afsnit af IV ventriklen, hvor tumoren er placeret, og hvor dens vækst er rettet. Døden opstår normalt enten på grund af lammelse af åndedrætscentret, på grund af dets kompression eller på grund af udvikling af hjerneluksation  - forskydning af cerebellare mandler ind i foramen magnum [21] .

Klinisk billede af cerebellar læsion

Skader på lillehjernen er karakteriseret ved forstyrrelser af statik og koordination af bevægelser samt muskelhypotension.

Skader på cerebellar vermis

Nederlaget for cerebellar vermis fører til en krænkelse af kroppens statik - evnen til at opretholde en stabil position af dets tyngdepunkt, hvilket sikrer stabilitet. Når denne funktion er forstyrret, opstår statisk ataksi ( anden græsk ἀταξία  - lidelse). En person bliver ustabil, derfor søger han i stående stilling at sprede sine ben bredt, balancere kroppens position med sine hænder. Især tydelig statisk ataksi manifesteres i Rombergs position . Patienten bliver bedt om at rejse sig med fødderne solidt sammen, løfte hovedet lidt og strække armene frem. I nærvær af cerebellare lidelser er patienten i denne stilling ustabil, hans krop svajer, og han kan falde. I tilfælde af beskadigelse af cerebellar vermis svajer patienten normalt fra side til side og falder ofte tilbage, med en patologi af cerebellar hemisfæren tenderer han hovedsageligt mod det patologiske fokus. Hvis den statiske lidelse er moderat udtrykt, er det lettere at identificere den i den såkaldte komplicerede eller sensibiliserede Romberg-stilling . I dette tilfælde opfordres patienten til at sætte sine fødder på samme linje, så tåen på den ene fod hviler på den andens hæl. Stabilitetsvurderingen er den samme som i den sædvanlige Romberg-stilling [22] [23] .

Normalt, når en person står, er musklerne i hans ben spændte ( støttereaktion ), med truslen om at falde til siden, hans ben på denne side bevæger sig i samme retning, og det andet ben kommer fra gulvet ( hop reaktion ). Med cerebellums nederlag, hovedsageligt dens orm, forstyrres patientens støtte og springreaktioner. Overtrædelse af støttereaktionen manifesteres af ustabilitet i stående stilling, især hvis hans ben er tæt forskudt på samme tid. Overtrædelse af springreaktionen fører til, at hvis lægen, der står bag patienten og forsikrer ham, skubber patienten i den ene eller anden retning, så falder sidstnævnte med et let skub ( skubbesymptom ) [22] .

Gangen hos en patient med cerebellar patologi er meget karakteristisk og kaldes "cerebellar". Patienten går på grund af kroppens ustabilitet usikkert, spreder sine ben bredt, mens han "kastes" fra side til side, og hvis lillehjernens halvkugle er beskadiget, afviger den, når den går fra en given retning mod patologisk fokus. Ustabiliteten er især udtalt ved sving. Under gang er personens torso overdrevent rettet ( Toms symptom ). Gangen hos mennesker med cerebellare læsioner ligner på mange måder en beruset persons gang [22] .

Hvis statisk ataksi er udtalt, så mister patienter fuldstændig evnen til at kontrollere deres krop og kan ikke kun gå og stå, men endda sidde [22] .

Skader på cerebellar hemisfærer

Den dominerende læsion af cerebellare hemisfærer fører til en nedbrydning af dens kontrainertielle påvirkninger og især til forekomsten af ​​en dynamisk inkoordinering af bevægelser , nedsat muskeltonus og forekomsten af ​​asynergi [24] .

Tab af koordination af bevægelser

Det manifesteres af akavetheden af ​​lemmernes bevægelser, som især er udtalt med bevægelser, der kræver nøjagtighed. For at detektere dynamisk ataksi udføres en række koordinationstests [22] .

  1. En test for diadochokinesis - patienten inviteres til at lukke øjnene, strække armene fremad og hurtigt, rytmisk supinatere og pronere (rotere ud og ind) hænderne. I tilfælde af skade på lillehjernens halvkugle viser håndens bevægelser på siden af ​​den patologiske proces sig at være mere fejende, som følge heraf begynder denne hånd at sakke bagud. Så taler de om tilstedeværelsen af ​​adiadocokinesis [22] [23] [24] :359 .
  2. Finger-næse-test - patienten, med lukkede øjne, tager hånden væk, og forsøger derefter med pegefingeren at komme ind i næsetippen. I tilfælde af cerebellar patologi laver hånden på siden af ​​det patologiske fokus en overdreven bevægelse med hensyn til volumen, som et resultat af, at patienten savner. Intentionel tremor (tremor af fingrene) karakteristisk for cerebellar patologi er også påvist , hvis sværhedsgrad stiger, når fingeren nærmer sig målet [22] [23] [24] :358 .
  3. Hæl-knæ test - patienten, liggende på ryggen med lukkede øjne, løfter benet højt og forsøger at ramme knæet på det andet ben med hælen. I cerebellar patologi noteres overskydning, især når man udfører en test med benet homolateralt (på samme side) til den berørte cerebellar hemisfære. Hvis hælen ikke desto mindre når knæet, foreslås det at holde den, let rørende underbenet, langs skinnebenskammen ned til ankelleddet. På samme tid, i tilfælde af cerebellar patologi, glider hælen hele tiden først til den ene side, derefter til den anden [22] [23] [24] :358 .
  4. Pege- (finger-finger) test - patienten opfordres til at stikke sin pegefinger ind i spidsen af ​​fingerspidsen på undersøgerens finger rettet mod ham. I tilfælde af cerebellar patologi noteres en miss. I dette tilfælde afviger patientens finger normalt mod den berørte cerebellare hemisfære [22] [24] :358 .
  5. Symptom på Thomas-Jumenti - ved at tage fat i objektet spreder patienten fingrene uforholdsmæssigt bredt [22] [24] :359 .
  6. "Test med en skål" - en patient, der holder et glas vand i hånden, sprøjter vand.
  7. Nystagmus  - trækninger i øjeæblerne, når man kigger til siden eller op. Med beskadigelse af lillehjernen betragtes nystagmus som et resultat af bevidst rysten i øjeæblerne. I dette tilfælde falder nystagmusplanet sammen med planet for frivillige øjenbevægelser  - når man kigger til siden, er nystagmus vandret, når man kigger op - lodret [22] .
  8. Taleforstyrrelse - opstår som følge af en krænkelse af koordinationen af ​​musklerne, der udgør det talemotoriske apparat. Talen bliver langsom (bradilalia), dens glathed går tabt. Den får en eksplosiv, chanted karakter (stress placeres ikke efter betydning, men med jævne mellemrum) [22] [23] [24] :359 .
  9. Ændringer i håndskrift  - patientens håndskrift bliver ujævn, bogstaverne er forvrængede, for store ( megalografi ) [22] [23] .
  10. Stewart-Holmes symptom (et symptom på fravær af en omvendt impuls [23] ) — forskeren beder patienten om at bøje den supinerede underarm og samtidig tage hånden i håndleddet, modstå denne bevægelse. Hvis forskeren pludselig slipper patientens hånd, så vil patienten ikke være i stand til at bremse den videre bøjning af armen i tide, og den vil, bøjet af inerti, ramme ham i brystet med kraft [22] [24] : 359 .
  11. Pronator fænomen - patienten bliver bedt om at holde strakte arme med håndfladerne opad. Samtidig opstår spontan pronation på siden af ​​den berørte cerebellare hemisfære (drejer håndfladen indad og nedad) [22] [24] :359 .
  12. Goff-Schilders symptom - hvis patienten holder sine arme strakt fremad, så på siden af ​​det patologiske fokus, trækkes armen udad.
  13. Doinikovs fænomen (ændringer i posturale reflekser [23] ) - en siddende patient bliver bedt om at lægge hænderne med spredte fingre på hofterne med håndfladerne opad og lukke øjnene. Ved cerebellar patologi noteres spontan fleksion af fingrene og pronation af hånden på siden af ​​det patologiske fokus [22] .
  14. Schilders test - patienten tilbydes at strække hænderne fremad, lukke øjnene, løfte den ene hånd op og sænke den til niveau med den anden hånd og derefter gøre det modsatte. Ved beskadigelse af lillehjernen vil patienten sænke armen under den udstrakte [25] .
Muskulær hypotension

Muskulær hypotension detekteres med passive bevægelser foretaget af undersøgeren i forskellige led i patientens lemmer. Skader på cerebellar vermis fører normalt til diffus hypotension af musklerne, mens der ved skade på cerebellar hemisfære noteres et fald i muskeltonus på siden af ​​det patologiske fokus [22] .

Pendulumreflekser skyldes også hypotension. Ved undersøgelse af knærefleksen i siddende stilling med ben hængende frit fra briksen efter et slag med en hammer, observeres flere "svingende" bevægelser af underbenet [25] .

Asynergier

Asynergier  - tab af fysiologiske synergistiske (venlige) bevægelser under komplekse motoriske handlinger [23] [24] :359 .

De mest almindelige asynergitests er:

  1. Patienten, der står med forskudte ben, tilbydes at bøje sig bagover. Normalt, samtidig med at hovedet vippes, bøjes benene synergistisk i knæleddene, hvilket gør det muligt at opretholde kroppens stabilitet. Med cerebellar patologi er der ingen venlig bevægelse i knæleddene, og når han kaster hovedet tilbage, mister patienten straks balancen og falder i samme retning.
  2. Patienten, der står med forskudte ben, inviteres til at læne sig op ad lægens håndflader, som så pludselig fjerner dem. Hvis patienten har cerebellar asynergi, falder han fremad ( Ozhechovskys symptom ). Normalt er der en lille afvigelse af kroppen tilbage, eller personen forbliver ubevægelig.
  3. Patienten, der ligger på ryggen på en hård seng uden pude, med benene spredt ud til skulderbåndets bredde, får tilbudt at krydse armene over brystet og derefter sætte sig ned. På grund af fraværet af venlige sammentrækninger af glutealmusklerne kan en patient med cerebellar patologi ikke fiksere benene og bækkenet til støtteområdet, som følge heraf kan han ikke sidde ned, mens patientens ben, der bryder væk fra sengen, rejser sig op (asynergi ifølge Babinsky ) [22] .

Klinisk billede af spinale hæmangioblastomer

Hæmangioblastomer i området af rygmarvskanalen er karakteriseret ved kliniske symptomer forårsaget af beskadigelse af rygmarvens nerver , hvide (ledende baner) og grå substans i rygmarven. Afhængigt af hvilke strukturer der er påvirket, kan en person opleve svaghed i lemmerne, spasticitet , øgede dybe reflekser, smerter og nedsat funktion af bækkenorganerne i form af inkontinens eller urinretention og en meget stærk vandladningstrang [4] .

Diagnostik

Hæmangioblastomer i hjernen

Hemangioblastomknuden består af et virvar af tyndvæggede kar. Med indførelsen af ​​kontrastmidler i blodet akkumulerer tumoren de injicerede lægemidler, på grund af hvilken den er godt kontrasteret på angiogrammer , computer og magnetisk resonansbilleddannelse. Store patologiske arterier og vener bestemmes, arteriovenøse shunts kan påvises [18] . Ved udførelse af computer- (CT) og magnetisk resonans (MRI) tomografi diagnosticeres to former for tumoren - en knude med eller uden en cystisk komponent. Den første form er kendetegnet ved, at store cyster udfører det meste af volumendannelsen. Noden kan slet ikke bestemmes ved hjælp af neuroimaging forskningsmetoder [18] .

Hæmangioblastomcysten er normalt rund eller oval i form, har en lav tæthed på computertomografi (8-14 Hounsfield-enheder ). Med indførelsen af ​​kontrastmidler ændres tætheden af ​​dets indhold og vægge ikke. Tumorknuden bestemmes på CT som et fokus på øget tæthed, ofte inhomogen granulær struktur. Den er placeret på en af ​​cystens vægge, rager ind i dens lumen og akkumulerer et kontrastmiddelbrønd [18] .

I den cystiske form af tumoren er den cystiske komponent veldefineret på magnetisk resonansbilleddannelse , som er karakteriseret ved en lav signalintensitet på T1- og et højt signal på T2-vægtede tomogrammer. På denne baggrund er en parietal lokaliseret fast knude af hæmangioblastom godt visualiseret, som akkumulerer et kontrastmiddel godt [18] .

Med en fast form for hæmangioblastom har neoplasmens stroma afrundede og snoede områder med signaltab på grund af blodgennemstrømning i tumorens store kar [18] .

Hæmangioblastomer i området af rygmarvskanalen

Hæmangioblastomer i rygmarvskanalen er normalt lokaliseret intramedullært (i rygmarven), men kan også være ekstramedullært (uden for rygmarven). Hos 50 % påvirker de thoraxregionen og hos 40 % den cervikale region. Da hæmangioblastomer er rigt vaskulariserede neoplasmer, kan deres kliniske manifestation debutere med subaraknoidal blødning [12] [26] .

I de fleste tilfælde er hæmangioblastomer i området af rygmarvskanalen en solitær formation, dog kan multiple neoplasmer observeres hos 20 % (normalt ved Hippel-Lindaus sygdom). Cirka halvdelen af ​​tilfældene (43-60 %) danner syringomyliske hulrum. Cyster kan nå store størrelser, placeret over og under tumorens faste knude [26] [27] [28] .

Spinal angiografi afslører en rigt vaskulariseret neoplasmaknude med store addukterende arterier. I denne forbindelse er det tilrådeligt at udføre selektiv angiografi, hvis der er mistanke om hæmangioblastom. Kateterisering af arterierne, der forsyner tumoren, kan bruges til samtidig præoperativ embolisering af adduktorkar [26] .

Computertomografi med kontrastforbedring muliggør god visualisering af hæmangioblastom. På MR tomogrammer har tumorknuden et hypo- eller isointens signal på T1-vægtede tomogrammer og et hyperintenst signal på T2-vægtede. Cystiske hulrum har et signal, der i sine karakteristika er tæt på cerebrospinalvæsken . Tumorknuden akkumulerer godt kontrastmidler. Samtidig øges intensiteten af ​​signalet fra cystevæggene normalt ikke [26] [28] .

Selvom hæmangioblastomer på magnetisk resonansbilleddannelse ikke har tegn, der med fuldstændig sikkerhed ville indikere netop tilstedeværelsen af ​​denne neoplasma, kan der skelnes adskillige karakteristiske tegn [26] :

  • en kombination af store cystiske formationer med en lille solid knude;
  • tilstedeværelsen af ​​udvidede og snoede kar i det subarachnoidale rum i rygmarven;
  • mangfoldighed af læsioner i Hippel-Lindau sygdom.

Differentialdiagnose

Hvis en enkelt intracerebral læsion af den bageste kraniale fossa påvises, bør der stilles en differentialdiagnose mellem følgende patologier [29] :

  • metastase  - "en enkelt dannelse af den bageste kraniale fossa hos en voksen bør betragtes som metastase, metastase og igen metastase, indtil det modsatte er bevist" [29] . Metastaser er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​skade på andre organer af en tumor (lunger, mave, bryst osv.);
  • hæmangioblastom er den mest almindelige intracerebrale tumor hos voksne. Det er en vaskulariseret (vaskulariseret) knude, ofte forbundet med en cyste. Posteriore fossa tumorer, med undtagelse af hæmangioblastom, har relativt få kar på angiografi. På MR i hæmangioblastomer bestemmes serpentinformede signaler på grund af øget blodgennemstrømning i de kar, der udgør tumoren. For kavernøst hæmangiom er disse signaler ukarakteristiske [29] ;
  • astrocytom af cerebellum;
  • byld;
  • kavernøst hæmangiom;
  • blødning;
  • hjerteanfald.

Ved flere læsioner af den bageste kraniale fossa stilles differentialdiagnosen mellem [29] :

  • metastaser;
  • hæmangioblastomer - mangfoldigheden af ​​neoplasmer af denne type er karakteristisk for Hippel-Lindaus sygdom. Følgelig udelukker udelukkelsen af ​​denne sygdom også multiple hæmangioblastomer;
  • bylder ;
  • kavernøse hæmangiomer.

Behandling

Kirurgisk behandling

Total kirurgisk fjernelse af en hæmangioblastom-knude i den bageste kraniale fossa er den foretrukne behandling. Det mest bekvemme er suboccipital adgang . Efter fjernelse af en del af den occipitale knogle med yderligere resektion af de bageste sektioner af de to øvre halshvirvler , åbnes dura mater , og cerebellums overflade blotlægges. I nærvær af en cystisk del kan dens indhold aspireres. Efter bestemmelse af neoplasmaets grænser skal tumorknuden fjernes fuldstændigt ved dissektion fra hjernevævet. Fjernelse af hæmangioblastom i dele er uacceptabelt, da det kan forårsage ukontrolleret blødning [4] .

Ved cystiske former for hæmangioblastom bør cystevæggen ikke fjernes. I slutningen af ​​operationen udføres en grundig suturering af dura mater for at forhindre dannelsen af ​​en cicatricial adhæsiv proces i området af hjernevævet [4] .

Fjernelse af hæmangioblastomer i hjernestammen er fyldt med en signifikant højere forekomst af komplikationer og postoperativ dødelighed. Tumorer, der er placeret i IV ventriklen , vokser i de fleste tilfælde fra plexus choroidea , påvirker ikke hjernens kernerog kan fjernes kirurgisk. Neoplasmer, der er placeret direkte i vævet i hjernestammens strukturer, er i de fleste tilfælde ubrugelige [4] .

Principperne for fjernelse af hæmangioblastomer i rygmarven er identiske - total resektion af neoplasmer i en blok [4] .

Strålebehandling

Strålebehandling kan bruges til at bremse tumorvækst. Det bruges til patienter, der ikke kan behandles kirurgisk, især med flere dybe og små foci, eller med inoperable hæmangioblastomer i hjernestammen. Det skal bemærkes, at strålebehandling af denne type neoplasmer ikke forhindrer tilbagefald efter ufuldstændig kirurgisk fjernelse [19] .

Forecast

Prognosen for sporadiske hæmangioblastomer er positiv. Neoplasmer er godartede, gentages ikke efter deres fuldstændige kirurgiske fjernelse. Patienter med Hippel-Lindaus sygdom har en dårligere prognose. Selv fuldstændig fjernelse af fokus forhindrer ikke fremkomsten af ​​nye tumorer af denne type i andre dele af centralnervesystemet [5] .

Noter

  1. ↑ 1 2 Boughey AM, Fletcher NA, Harding AE Centralnervesystemet hæmangioblastom: en klinisk og genetisk undersøgelse af 52 tilfælde  // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1990. - Bd. 53. - S. 644-648. — PMID 2213041 .
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Cushing H., Bailey P. Hæmangiomer i lillehjernen og nethinden (Lindaus sygdom): Med indberetning af et tilfælde  // Trans Am Ophthalmol Soc. - 1928. - Bd. 26. - S. 182-202. — PMID 16692792 .
  3. ↑ 1 2 Monte SM de la, Horowitz SA Hæmangioblastomer: kliniske og histopatologiske faktorer korreleret med recidiv // Neurokirurgi. - 1989. - Bd. 25. - S. 695-698. — PMID 2586723 .
  4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Vates GE, Berger MS Kapitel 59. Hemangioblastomas of the Central Nervous System // Youmans Neurological Surgery / redigeret af HR Winn. — 5. udg. - Philadelphia: Elsevier Inc., 2004. - Vol. 1. - P. 1053-1066. — ISBN 0-7216-8291-x .
  5. ↑ 1 2 Miyagami M., Katayama Y. Langtidsprognose for hæmangioblastomer i centralnervesystemet: klinisk og immunhistokemisk undersøgelse i relation til recidiv // Hjernetumorpatol. - 2004. - T. 21 . - S. 75-82 . — PMID 15700837 .
  6. ↑ von Hippel E. Über eine sehr seltene Erkrankung der Netzhaut // Albrecht von Gräfes Arch Ophthal. — bd. 59. - S. 83-106.
  7. ↑ Irger I. M. Kapitel I. Kort historisk oversigt over udviklingen af ​​neurokirurgi // Neurokirurgi. - M .: Medicin, 1971. - S. 5-12. — 464 s. — 70.000 eksemplarer.
  8. ↑ 1 2 3 Conway JE, Chou D., Clatterbuck RE et al. Hemangioblastomer i centralnervesystemet ved von Hippel-Lindau syndrom og sporadisk sygdom // Neurokirurgi. - 2001. - Bd. 48. - S. 55-62. — PMID 11152361 .
  9. ↑ 1 2 Richard S., Campello C., Taillandier L. et al. Hæmangioblastom i centralnervesystemet ved von Hippel-Lindaus sygdom. Fransk VHL Studiegruppe  // J Praktikant Med. - 1998. - Bd. 243. - S. 547-553. — PMID 9681857 .
  10. ↑ Browne TR, Adams RD, Roberson GH Hemangioblastom i rygmarven. Gennemgang og rapport om fem tilfælde // Arch Neurol. - 1976. - Bd. 33. - S. 435-441. — PMID 945725 .
  11. ↑ Cerejo A., Vaz R., Feyo PB et al. Rygmarvshæmangioblastom med subaraknoidal blødning // Neurokirurgi. - 1990. - Bd. 27. - S. 991-993. — PMID 2274144 .
  12. ↑ 1 2 Murota T., Symon L. Kirurgisk behandling af hæmangioblastom i rygmarven: en rapport over 18 tilfælde // Neurokirurgi. - 1989. - Bd. 25. - P. 699-707. — PMID 2586724 .
  13. ↑ Giannini C., Scheithauer BW, Hellbusch LC et al. Perifer nerve hæmangioblastom // Mod Pathol. - 1998. - Bd. 11. - P. 998-1004. — PMID 9796730 .
  14. ↑ Farneti M., Ferracini R., Migliore A. et al. Isoleret hæmangioblastom i filum terminale. Caserapport // J Neurosurg Sci. - 2001. - Bd. 45. - S. 58-62. — PMID 11466510 .
  15. ↑ Tronnier V., Hartmann M., Hamer J. et al. Ekstradurale spinale hæmangioblastomer: rapport om to tilfælde // Zentralbl Neurochir. - 1999. - Bd. 60. - S. 86-92. — PMID 10399267 .
  16. ↑ Brisman JL, Borges LF, Ogilvy CS Ekstramedullært hæmangioblastom i conus medullaris // Acta Neurochir. - Wien, 2000. - Vol. 142. - S. 1059-1062. — PMID 11086817 .
  17. ↑ Neumann HP, Eggert HR, Weigel K. et al. Hemangioblastomer i centralnervesystemet. En 10-årig undersøgelse med særlig reference til von Hippel-Lindau syndrom  // J Neurosurg. - 1989. - Bd. 70.-S. 24-30. — PMID 2909683 .
  18. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Konovalov A. N. , Kornienko V. N., Pronin I. N. Tumorer i den bageste kraniefossa. Hæmangioblastomer // Magnetisk resonansbilleddannelse i neurokirurgi . - M. : Vidar, 1997. - S.  260 -263. — 472 s. - 1500 eksemplarer.  - ISBN 5-88429-022-5 .
  19. ↑ 1 2 3 Grinberg MS Kapitel 14. Primære hjernetumorer 14.2.10 Hæmangioblastom // Neurokirurgi. - M. : Medpress-inform, 2010. - S. 478-480. — 1008 s. - 1000 eksemplarer.  - ISBN 978-5-98322-550-3 .
  20. ↑ Sølv ML, Hennigar G. Cerebellært hæmangiom (hæmangioblastom); en klinikopatologisk gennemgang af 40 tilfælde  // J Neurosurg. - 1952. - Bd. 9. - S. 484-494. — PMID 12981570 .
  21. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Razdolsky I. Ya. Tumorer i IV ventrikel // Klinik for hjernetumorer. - L . : Medgiz, 1957. - S. 147-155. — 224 s. — 10.000 eksemplarer.
  22. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Pulatov A. M., Nikiforov A. S. Propædeutik af nervesygdomme. - Tasjkent: Medicin, 1979. - S. 108-120. — 368 s. — 20.000 eksemplarer.
  23. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Triumfov A. V. Aktuel diagnose af sygdomme i nervesystemet. - 9. udg. - M. : MEDpress, 1998. - S. 177-185. — 304 s. - 5000 eksemplarer.  - ISBN 5-900990-04-4 .
  24. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Cerebellum // Big Medical Encyclopedia / Ch. udg. B.V. Petrovsky. - 3. udg. - M . : Soviet Encyclopedia, 1981. - T. XV (Melanom-Mudrov). — S. 350-368. — 576 s.
  25. ↑ 1 2 Gusev E.I., Konovalov A.N. , Burd G.S. Neurology and neurosurgery. - M . : Medicin, 2000. - S. 115-125. — 656 s. — 20.000 eksemplarer.  — ISBN 5-225-00969-7 .
  26. ↑ 1 2 3 4 5 Konovalov A. N. , Kornienko V. N., Pronin I. N. Sygdomme og skader i rygmarven og rygsøjlen. Hæmangioblastomer // Magnetisk resonansbilleddannelse i neurokirurgi . - M . : Vidar, 1997. - S.  412 -414. — 472 s. - 1500 eksemplarer.  - ISBN 5-88429-022-5 .
  27. ↑ Zimmerman RA, Bilaniuk LT Billeddannelse af tumorer i rygmarven og rygmarven  // Radiol Clin North Am. - 1988. - Bd. 26. - P. 965-1007. — PMID 3420241 .
  28. ↑ 1 2 Kaffenberger DA, Shah CP, Murtagh FR et al. MR-billeddannelse af rygmarvshæmangioblastom forbundet med syringomyeli // J Comput Assist Tomogr. - 1988. - Bd. 12. - S. 495-498. — PMID 3366970 .
  29. ↑ 1 2 3 4 Grinberg M. S. Kapitel 32. Differentialdiagnose // Neurokirurgi. - M. : Medpress-inform, 2010. - S. 950. - 1008 s. - 1000 eksemplarer.  - ISBN 978-5-98322-550-3 .