Apudoma

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 16. september 2017; checks kræver 3 redigeringer .
Apudoma (neuroendokrin tumor)

Mikropræparation af en neuroendokrin tumor i tarmvæggen.
ICD-9 209
ICD-O [1] 8248/1 [1]
MeSH D001079

Apudoma  er en tumor, der stammer fra cellulære elementer placeret i forskellige organer og væv (hovedsageligt øceller (endokrine) celler i bugspytkirtlen , celler fra andre dele af mave-tarmkanalen , C-celler i skjoldbruskkirtlen ) , der producerer polypeptidhormoner .

Historisk baggrund

Udtrykket " APUD " (en forkortelse af de engelske ord: A mine - amines, P recursor - precursor, Uptake - absorption, D ecarboxylation - decarboxylation) blev foreslået af HGE Pears i 1966 for at henvise til de generelle egenskaber af en række neuroendokrine celler, der kan akkumulere tryptofan , histidin og tyrosin , omdanne dem ved decarboxylering til mediatorer: serotonin , histamin , dopamin . Enhver celle i APUD-systemet er potentielt i stand til at syntetisere mange peptidhormoner. [2]

Topografisk anatomi

De fleste af cellerne udvikler sig fra den neurale kam, men under påvirkning af eksterne stimulerende faktorer kan mange endodermale og mesenkymale celler erhverve egenskaberne fra celler i det gastroenteropancreatiske endokrine system (APUD-systemet) [2] .

Cellelokalisering af APUD-systemet: [2] .

  1. Centrale og perifere neuroendokrine organer (hypothalamus, hypofyse, perifere ganglier i det autonome nervesystem, binyremarv, paraganglia).
  2. Centralnervesystemet (CNS) og det perifere nervesystem (gliaceller og neuroblaster).
  3. Neuroektodermale celler i sammensætningen af ​​de endokrine kirtler af endodermal oprindelse (C-celler i skjoldbruskkirtlen).
  4. Endokrine kirtler af endodermal oprindelse (biskjoldbruskkirtler, pancreas-øer, enkelte endokrine celler i bugspytkirtlens kanaler).
  5. Slimhinden i mave-tarmkanalen (enterochromaffinceller).
  6. Respiratorisk slimhinde (neuroendokrine celler i lungerne).
  7. Hud (melanocytter).

I øjeblikket er følgende typer af apudom beskrevet: [3]

Vipoma

VIPoma (Werner-Morrison syndrom, pancreas kolera, vandig diarré-hypokalæmi-achlorhydria syndrom) er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​vandig diarré og hypokaliæmi som følge af øcellehyperplasi eller en tumor, ofte ondartet, der stammer fra øceller i bugspytkirtlen ( normalt kroppen og halen), som udskiller vasoaktivt intestinalt polypeptid (VIP). I sjældne tilfælde kan VIPoma forekomme i ganglioneuroblastomer, som er lokaliseret i retroperitonealrummet, lunger, lever, tyndtarm og binyrer, opstår i barndommen og normalt er godartede. Størrelsen af ​​bugspytkirtel VIPomer er 1-6 cm I 60 % af tilfældene af maligne neoplasmer er der metastaser på diagnosetidspunktet. [2] Metastaserer til leveren og/eller lymfeknuderne. Forekommer hos 1 ud af 10 millioner mellem 17 og 73 år, mere almindeligt hos kvinder (>65%). [3]

Behandling : kirurgisk, kemoterapi og symptomatisk.

Prognosen er alvorlig: med rettidig kirurgisk indgreb når den forventede levetid 3 ... 11 år. Oftere er et dødeligt udfald en konsekvens af nyre- eller hjertesvigt, alvorlig acidose og dehydrering af kroppen. [3]

Gastrinom

Gastrinom  er en gastrin-producerende tumor, lokaliseret i bugspytkirtlen i 80% af tilfældene , meget sjældnere (15%) - i væggen af ​​duodenum [4] eller jejunum , antrum , peripancreatiske lymfeknuder , i miltens hilum , ekstremt sjælden (5%) - ekstraintestinal (omentum, æggestokke, galdesystemet). Ved G- cellehyperplasi dannes en godartet eller ondartet tumor, der udskiller en stor mængde gastrin  → hypergastrinæmi opstår → hyperstimulering af parietalceller → overdreven produktion af saltsyre og pepsin . Under fysiologiske forhold hæmmer G-celler under indflydelse af saltsyre produktionen af ​​gastrin, men surhedsfaktoren påvirker ikke G-celler med gastrin. Øget surhed forårsager dannelsen af ​​flere mavesår i maven , tolvfingertarmen eller jejunum. Udskillelsen af ​​gastrin fra gastrinomer øges især kraftigt efter spisning.

Den kliniske manifestation af hypergastrinimi er Zollinger-Ellisons syndrom (type II). [3]

Behandling : kirurgisk, kemoterapi og symptomatisk.

Prognosen for en rettidig diagnose og den korrekte behandlingstaktik er gunstig. I andre tilfælde - ugunstigt. [3]

Glukagonom

Glukagonom  er en tumor, ofte ondartet, der stammer fra alfa-cellerne i bugspytkirtlens øer. Det er kendetegnet ved migrerende erosiv dermatose, kantet cheilitis, stomatitis, glossitis, hyperglykæmi, normokrom anæmi. Det vokser langsomt, metastaserer til leveren. Det forekommer i 1 tilfælde ud af 20 millioner mellem 48 og 70 år, oftere hos kvinder. [3]

Behandling : kirurgisk, kemoterapi og symptomatisk.

Prognosen for en rettidig opdaget sygdom og den korrekte behandlingstaktik er gunstig. I andre tilfælde - ugunstigt. [3]

Carcinoid

Carcinoid  -tumorer, der stammer fra enterochromaffin EC-celler lokaliseret i mave-tarmkanalen fra cardia i maven til endetarmen , bugspytkirtlen , galdeblæren , urogenitalkanalen, bronkial slimhinde og thymus .

Det er karakteriseret ved anfald af rødme i ansigtet og den øvre halvdel af kroppen, ledsaget af hypertension. De fleste carcinoide tumorer er lokaliseret i tyndtarmen - 30% af dem er multiple, vokser langsomt, normalt ikke mere end 1 cm i diameter, sjældent 2 cm i diameter, med en glat overflade, der indeholder gullige eller brunlige knuder, placeret i det submucosale lag , ofte ondartet . [3] De findes i alderen 50-60 år.

Tumorer udskiller hovedsageligt serotonin , såvel som kallikrein, histamin , prostaglandiner , neuropeptid K, neurokinin A, substans P, som har vasoaktive egenskaber. Før de kliniske symptomer opstår, kan tumoren eksistere i 5-10 år asymptomatisk. [3]

Metastaserer: til lymfeknuder, lever , sjældent til knogler, æggestokke , hud, hjerne , bugspytkirtel , bryst.

Behandling : kirurgisk, kemoterapi og symptomatisk.

Prognosen for rettidig kirurgisk behandling af forventet levetid er 15 år eller mere. [3]

Neurotensin

Neurotensinom  er en tumor i bugspytkirtlen eller ganglierne i den sympatiske kæde, der producerer neurotensin.

Hos patienter afsløres det kliniske billede af VIPoma - VIP og neurotensin har næsten den samme biologiske effekt, herunder vasodilatation, hypotension, nedsat sekretion af mavesaft og peristaltik. [3]

Behandling : kirurgisk, kemoterapi og symptomatisk.

Prognosen er alvorlig: med rettidig kirurgisk indgreb når den forventede levetid 3 ... 11 år. Oftere er et dødeligt udfald en konsekvens af nyre- eller hjertesvigt, alvorlig acidose og dehydrering af kroppen. [3]

PPoma

PPoma  er en tumor i bugspytkirtlen, der udskiller pancreatisk polypeptid (PP). Kliniske manifestationer er praktisk talt fraværende. [3]

Diagnosticeret efter metastasering til leveren.

Behandling : kirurgisk, kemoterapi og symptomatisk.

Prognosen afhænger af tidspunktet for starten af ​​behandlingen.

Somatostatinoma

Somatostatinom  er en malign langsomtvoksende tumor karakteriseret ved forhøjede somatostatinniveauer. Denne sjældne sygdom forekommer hos mennesker over 45 år - 1 tilfælde ud af 40 millioner [3]

Skelne:

Diagnosen er baseret på klinikken og en stigning i niveauet af somatostatin i blodet.

Behandling : kirurgisk, kemoterapi og symptomatisk.

Prognosen afhænger af behandlingens aktualitet.

Noter

  1. ↑ IARC TP53 DATABASE - Morfologiliste . Hentet 22. september 2007. Arkiveret fra originalen 9. maj 2012.
  2. ↑ 1 2 3 4 Endokrinologi. Ed. N. Lavina. Om. fra engelsk - M., Practice, 1999. - 1128 s. ISBN 5-89816-018-3
  3. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Lille encyklopædi af en endokrinolog / Red. A. S. Efimova. - K: Medkniga, 2007. - 360 s. ISBN 966-7013-23-5
  4. ↑ Endokrinologi (hurtig reference). / Red. I. I. Dedova. - M., Rus. læge, 1998. - 95 s. ISBN 5-7724-0014-2

Se også

Links