Angiosarkom

Angiosarkom  er en tumor, der stammer fra endotelet og det vaskulære perithel, ekstremt ondartet og ofte metastaserende . Ifølge dens histogenese tilhører Kaposis sarkom også denne gruppe af tumorer . Angiosarkom er en meget sjælden sygdom, forekommer med samme hyppighed hos mænd og kvinder, hovedsageligt i alderen 40-50 år. Den foretrukne lokalisering er lemmerne (især de nederste) [1] .

Der er fire kliniske varianter af angiosarcomer:

• angiosarkom forbundet med kronisk lymfostase af lemmer ( lymfangiosarkom );
• idiopatisk kutan angiosarkom i ansigtet og hovedbunden;
• primært angiosarkom i mælkekirtlen ;
• postbestråling kutan angiosarkom [2] .

Patologisk anatomi

Angiosarkom er en klumpet, elastisk tumor, der ligger dybt i det bløde væv og infiltrerer dem. På snittet består det af hulrum fyldt med blodigt indhold. Mikroskopisk består tumoren af ​​et stort antal tyndvæggede blodkar og rigelig vækst af dårligt differentierede polymorfe celler. I nogle tilfælde dominerer proliferation af endotel -type celler (hemangioendothelioma), i andre vokser udifferentierede celler omkring kar som muffer (peritheliom, perithelial sarkom) [1] .

Ætiologi

Hovedårsagerne til udviklingen af ​​angiosarcomer er lymfostase , kræftfremkaldende stoffer , såsom vinylchlorid . Stoffer, der forårsager angiosarcomer omfatter også:

• organoarseniske insekticider ;
• aromatiske kulbrinter med en kondenseret ring (især methylcholanthren ) [1] .

Samt vaskulære faktorer, et fald i lokal immunitet og hyppig udsættelse for stråling .

Andre årsager omfatter:

• kronisk idiopatisk hæmakromatose;
• Recklinghausens sygdom .

Symptomer

Almindelige symptomer på angiosarcomer:

• anæmi ;
• anoreksi ;
• vægttab;
• feber ;
• forgiftning ;
• generel svaghed.

Ud over generelle symptomer er angiosarcomer karakteriseret ved leversymptomer , som udtrykkes som følger:

• mavesmerter ;
• hepatomegali (forstørrelse af leveren);
• ascites
• gulsot

I 25 % af tilfældene af angiosarkom i leveren udvikles blødning ind i bughulen [3] .

Klinik og diagnostik

Normalt sonderer patienten tumoren i vævets tykkelse. Tumorknuden har en blød elastisk konsistens, har ingen klare grænser, er dårligt forskudt og er smertefuld ved palpation . Tumoren vokser hurtigt og infiltrerer de omkringliggende muskler og venøse kar , hvilket nogle gange fører til dannelse af ødem , der er tilbøjelige til sårdannelse [1] .

I modsætning til andre maligne bløddelstumorer metastaserer angiosarkomer ofte (40-50% af tilfældene) til regionale lymfeknuder . Typisk er hæmatogen metastasering til indre organer ( lunger , lever , nyrer , hjerne osv.) og knogler [1] .

Behandling

I de tidlige stadier af sygdommen kan tumoren fjernes sammen med omgivende væv med samtidig excision af regionale lymfeknuder. På grund af den høje malignitet af angiosarkomer, hvis de er lokaliseret på lemmerne, er det stadig mere hensigtsmæssigt at udføre amputation eller eksartikulering (disartikulering af lemmen) sammen med regionale lymfeknuder [1] .

Angiosarkommetastaser påvirker ofte indre organer og er resistente over for behandling, som er hovedårsagen til dødsfald.

Leverangiosarkom kan behandles med kemoterapi og/eller strålebehandling. Deres effektivitet er dog lav, og i tilfælde af påvisning af metastaser er sandsynligheden for helbredelse tæt på nul [3] .

Med angiosarkom i huden består behandlingen i radikal fjernelse af tumoren. Næsten alle operationer er organbevarende, det vil sige, at de er rettet mod en hurtig genoprettelse af funktioner. Den bedste prognose for livet gives ved amputation af lemmen, men selv det garanterer ikke fraværet af tilbagefald.

Forecast

Meget dårligt, da angiosarkom er en af ​​de mest ondartede tumorer. Genopretning hos patienter med angiosarkom ses i sjældne tilfælde (decimaltilfælde) [1] .

Litteratur

• Håndbog i onkologi  - redigeret af prof. B.E. Peterson.  - Tasjkent: Medicin, 1966. -500 s. : 2 s. 21 kop.
• Onkologi  - en lærebog for honning. in-tov / B. E. Peterson. - M .: Medicin, 1980. - 447 s. : syg. — 01.20 s.
• Onkologi  - redigeret af Glybochko P. V. Moscow forlagscenter "ACADEMY", 2008 - 400-tallet. ISBN 978-5-7695-4754-6

Noter

1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Håndbog i onkologi / redigeret af prof. B.E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 s.
2. ↑ Angiosarkom. Typer og tegn på angiosarcomer . Hentet 24. april 2013. Arkiveret fra originalen 17. januar 2013. (ubestemt)
3. ↑ 1 2 Angiosarkom . Hentet 24. april 2013. Arkiveret fra originalen 28. oktober 2011. (ubestemt)

Se også

• Kaposis sarkom
• Ondartede tumorer

Ordbøger og encyklopædier	Fantastisk catalansk Britannica (online)
I bibliografiske kataloger	BNF : 12446235m J9U : 987007294853305171 LCCN : sh85005032