Liposarkom

Liposarkom

Mikrografi af myxomatøst liposarkom. Farvet med hæmatoxylin og eosin.
ICD-11 XH2J05
ICD-O M8850 /3
SygdommeDB 31482
eMedicin /856 
MeSH D008080
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Liposarcoma  - en ondartet neoplasma , tilhører gruppen af ​​mesenkymale tumorer , hvis celler har tendens til at blive til fedt. Det indtager 2. pladsen i hyppighed (efter fibrosarcomer ) blandt maligne tumorer i blødt væv. Disse tumorer er sjældne hos børn; hyppigheden af ​​deres forekomst stiger med alderen og når det højeste niveau hos personer i alderen 50-60 år. Liposarkomer er noget mere almindelige hos mænd. De kan påvirke enhver del af kroppen, men ses stadig oftere på underekstremiteterne, især på lår- og knæleddet , såvel som i det retroperitoneale rum. Skulderen er det næstmest almindelige sted for disse tumorer. Yderst sjældent (isolerede tilfælde) observeres udviklingen af ​​liposarcomer fra både enkelte og multiple lipomer [1] .

Patologisk anatomi

Afhængigt af histologiske træk skelnes følgende typer liposarcomer [2] :

Ætiologi

Klinik og diagnostik

Normalt udvikles liposarkomer i vævsdybden og er forbundet med intermuskulært fascie- og periartikulært væv. Det kliniske billede afhænger også af graden af ​​tumordifferentiering [1] .

Klinisk skelnes der mellem følgende typer liposarcomer:

En sjælden variant er mixed-type liposarcomer - en kombination af myxoid eller rund celle med stærkt differentierede og pleomorfe komponenter [3] .

Veldifferentierede tumorer vokser langsomt, forstyrrer patienten lidt og er normalt et utilsigtet fund, når tumoren når en betydelig størrelse.

Dårligt differentierede tumorer (myxomatøst liposarkom) vokser hurtigt og når store størrelser inden for en kort periode [1] .

Udifferentieret liposarkom indeholder to separate, veldifferentierede bestanddele, nemlig områder med veldifferentieret liposarkom og områder med højgradigt sarkom , der ligner enten malignt fibrøst histiocytom eller pleomorft fibrosarkom. Disse to komponenter kan observeres i forskellige områder af tumoren på samme tid, men den anden komponent kan udvikle sig på baggrund af den første, efterhånden som tumoren skrider frem. De biologiske egenskaber af denne form for liposarkom er ikke fuldt definerede, men de kan delvist afhænge af sværhedsgraden af ​​dedifferentiering [4] .

Liposarkomer kan være flere og forekomme i forskellige områder af kroppen, dog bemærkes det, at retroperitonealt væv er en favorit lokalisering af højt differentieret liposarkom; myxomatøst liposarkom - intermuskulært fedtvæv i låret og underbenet. Liposarkomer er generelt langsomt voksende og metastaserer sjældent; beskrev tilfælde af metastasedrift sammen med blodgennemstrømning til lunger , lever , knoglemarv i myxomatøse og polymorfe typer liposarkom [5] .

Diagnostik

Ved undersøgelse og palpation  er det en blød-elastisk, afrundet, lobuleret, smertefri tumor afgrænset fra tilstødende væv , dækket med uændret hud. Primære liposarkomer vokser ekspansivt og skaber et falsk indtryk af deres isolation og endda indkapsling. Faktisk vokser de langs de intermuskulære rum [1] .

Differentialdiagnose bør primært udføres med lipom , hibernom og rhabdomyom [1] . Enkelte vakuolære cricoide lipoblaster ligner celler fundet i adenokarcinom [6] .

Behandling

Den vigtigste behandling for liposarkom er kirurgisk fjernelse af tumoren. Valget af metoden til kirurgisk indgreb afhænger af lokaliseringen, graden af ​​malignitet af tumoren, dens mobilitet, primær eller tilbagevendende natur samt tilstedeværelsen af ​​metastaser [1] . Så for eksempel bør intramuskulær liposarkom fjernes med en gruppe af tilsvarende muskler . Med en multifokal, dårligt afgrænset og spredning gennem tumorens intermuskulære eller fasciale rum , såvel som i tilfælde af knogleinvasion, er amputation af lemmen indiceret. [6]

Postoperativ strålebehandling (fra 40 til 70 Gy) er indiceret, især ved dårligt differentierede og recidiverende tumorer [1] samt ved fjernmetastaser.

Kemoterapi (doxorubicin, cyclophosphamid, vincristin, dactinomycin, bleomycin, dacarbazin) bruges til store inoperable tumorer, tumorer med en høj grad af malignitet eller ved tilstedeværelse af metastaser, den udføres ofte i kombination med kirurgisk behandling og strålebehandling [6 ] . I nogle tilfælde (dårligt differentierede liposarkomer) er det nødvendigt at udføre en radikal operation [1] .

Forecast

Det afhænger af mange faktorer, men graden af ​​tumordifferentiering er afgørende (jo højere differentiering, jo bedre er prognosen). Således forekommer tilbagefald i 36,4% af tilfældene, metastaser 31,8%, den samlede 5-års overlevelsesrate er 58,9% efter kompleks behandling [7] . Vedvarende bedring (100%), ifølge forskellige kilder, opnås i 30-40% af tilfældene [1] .

Litteratur

Links

Noter

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Håndbog i onkologi / redigeret af prof. B.E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 s.
  2. ↑ Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto. patologisk grundlag for sygdom. — Elsevier Saunders, 2005.
  3. ↑ Liposarkom i ekstremiteterne hos voksne. Om. fra engelsk. N. D. Firsova (2017)
  4. ↑ Onkologi. Sarkom. Liposarkom. | www.radiomed.ru-side for læger i strålingsdiagnostik . Hentet 26. oktober 2012. Arkiveret fra originalen 19. april 2013.
  5. ↑ Liposarkom . Dato for adgang: 27. september 2016. Arkiveret fra originalen 19. april 2013.
  6. ↑ 1 2 3 http://meduniver.com/Medical/Dermat/322.html Arkiveret 9. maj 2013 på Wayback Machine MedUniver
  7. ↑ Liposarkom . Hentet 12. april 2013. Arkiveret fra originalen 19. april 2013.
  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
I bibliografiske kataloger