| Lymfangiom | |
|---|---|
| ICD-11 | XH9MR8 |
| ICD-10 | D18 ( ILDS D18.100) |
| MKB-10-KM | D18.1 |
| MKB-9-KM | 228,1 [1] [2] |
| ICD-O | 9170/0 |
| OMIM | 236100 |
| SygdommeDB | 7665 |
| eMedicin | derm/866 |
| MeSH | D008202 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
{{i øjeblikket - ifølge moderne videnskabelige synspunkter (ifølge ISSVA [1] ) kaldes denne formation lymfatisk misdannelse eller lymfhovenøs misdannelse}}
Lymfangiom er en godartet tumor , og ifølge moderne data, en misdannelse af lymfekarrene , der ofte forekommer selv under intrauterin udvikling. Tumorceller stammer fra væggene i lymfekar; makroskopisk er tumorlegemet et tyndvægget hulrum i forskellige størrelser fra 1 mm til flere centimeter. Disse tumorer tegner sig for ca. 10-12% af alle godartede neoplasmer hos børn.
Udtrykket "lymphangiom" kombinerer historisk flere patologier.
Lymfangiom (lymhangiom) er en neoplasma bestående af lymfekar, som i nogle tilfælde er en tumor - et blastom, i andre er det en misdannelse. Ægte lymfangiomer er meget sjældne tumorer. ... De fleste lymfangiomer er en simpel udvidelse af lymfekarrene, ondskabsfuldt lagt et eller andet sted i overskud (Albrechts hamartomer). [3]
Angiomer er godartede tumorer, der udvikler sig fra blodkar (hæmangiomer) eller lymfekar (lymfangiomer). [fire]
WHO histologisk klassificering af bløddelstumorer
- Lymfatiske tumorer
1. Lymfangioma circumscriptum
2. Progressivt lymfangiom [5]
Lymfangiom er en medfødt godartet tumor, der stammer fra lymfekarrene og består af endotelceller og en bindebase. Data fra de seneste år viser, at denne patologi er baseret på en misdannelse af lymfesystemet. [6]
Begrænset lymfangioma (Lymphangioma circumscriptum) er en vaskulær misdannelse, der omfatter overfladiske lymfekar. [7]
I øjeblikket betragtes udtrykket "lymphangiom" i anvendelse på lymfatiske misdannelser som forældet, dets brug anbefales til ægte godartede tumorer i lymfekarrene. [otte]
Oftest opdages sygdommen i det første år af et barns liv, som regel opdages de fleste af disse formationer i det 3. leveår. For det meste er lymfangiomer lokaliseret i områder med lymfeknudeklynger, vokser ret langsomt, selvom de i nogle tilfælde kan øges dramatisk i størrelse på kort tid.
Afhængigt af udseendet, strukturen såvel som varianten af det kliniske forløb skelnes følgende varianter af lymfangiomer:
En mere bekvem klassificering, på grundlag af hvilken der træffes beslutning om valg af behandlingsmetode, er baseret på lymfangiomets størrelse:
Diagnosen er baseret på non-invasive undersøgelsesmetoder såsom ultralyd , radiografi , magnetisk resonans og computertomografi . Den vigtigste metode til diagnosticering af lymfangiomer (lymfatiske og lymfovenøse misdannelser) er ultralyd. Denne undersøgelse er ikke den eneste og udelukker andre diagnostiske metoder. Den anden primære diagnostiske metode, der tillader visualisering af patologisk væv, er MR . En omfattende undersøgelse af en patient med lymfangiomer (lymfatiske og lymfovenøse misdannelser) i hoved og hals omfatter følgende undersøgelsesmetoder: 1) ultralyd, 2) MR af hoved- og halsvæv (inklusive med intravenøs administration af kontrastmiddel), 3 ) fibrolaryngoskopi, 4) undersøgelse af koagulationssystemets blod, 5) CT af knoglerne i kraniehvælvingen, ansigtsskelet og rygsøjlen, 6) polysomnografi, 7) ultralydsdopplerografi af karene i hovedet, halsen, ansigtet.
Behandling af sygdommen er normalt skleroserende, oftest med bleomycin. Kirurgisk fjernelse er ikke ønskelig på grund af hyppige tilbagefald