Hæmangiom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 28. september 2019; checks kræver 34 redigeringer .

Hæmangiom
infantil hæmangiom
ICD-11	XH5AW4
ICD-10	D18.0 _
MKB-10-KM	D18.00 og D18.0
ICD-9	228,0
MKB-9-KM	228,0 [1] og 228,00 [1]
ICD-O	M 9120/0
SygdommeDB	30033
Medline Plus	001459
eMedicin	ortoped/499
MeSH	D006391
Mediefiler på Wikimedia Commons

Hæmangiom (fra græsk haima - blod + angeion - kar + -oma ) er en godartet tumor bestående af selvinvolverende endotelceller i blodkar [2] .

Klassifikation af hæmangiomer

Ifølge International Society for the Study Vascular  Malformation (ISSVA) 2018 klassifikation, er hæmangiomer klassificeret som vaskulære tumorer og er opdelt i [3] [4] :

• spædbarn;
• medfødt;
• spindel celle;
• epithelioid;
• lobulær kapillær;
• sporeformet;
• mikrovenulær;
• anastomoserende;
• glomeruloid;
• papillær;
• erhvervet elastose;
• littoral cellulær milt;
• intramuskulært;
• sinusformet.

Patologien, der tidligere blev omtalt som verrucous hæmangiom , er en verrucous venøs misdannelse .

Anatomisk og histologisk struktur af hæmangiomer

Lokalisering af hæmangiomer

Infantil hæmangiom

Infantil hæmangiom [5]  er en af ​​de mest almindelige tumorer hos børn. Det forekommer hos 2-10 % af børnene. Vises som regel i den første måned af et barns liv; i sjældne tilfælde bliver et barn født med det. Det er mere almindeligt hos piger end hos drenge [6] [7] . Den mest almindelige lokalisering er hoved- og halsregionen [8] .

Årsagerne til udseendet er ikke fuldt ud fastslået, men det er kendt, at cellerne i patologiske blodkar af hæmangiom er identiske med placentaceller og er positive for type 1 glukosetransportør (GLUT1) (en positiv reaktion på GLUT1 er noteret i alle perioder af MG-udvikling, er dette et af de diagnostiske kriterier for denne sygdom). Placentaceller under graviditeten kan migrere ind i fosteret og vokse efter fødslen i form af et infantilt hæmangiom. Prædisponerende faktorer omfatter barnets køn, lav fødselsvægt, virussygdomme hos moderen under graviditeten, intrauterin hypoxi , flerfoldsgraviditet og andre faktorer [6] .

Spædbarnshæmangiom er karakteriseret ved visse "livscyklusser": efter et barns fødsel begynder aktiv vækst i de første uger af livet. Perioden med aktiv vækst varer op til 5-6 måneder og kan vare op til 9-12 måneder. Så kommer en periode med plateau eller stabilisering af vækst. Efter at involutionsperioden begynder (omvendt udvikling af hæmangiom), som kan tage år [6] [9] .

Komplikationer: ulceration, infektion, blødning, når lokaliseret i øjenområdet (amblyopi, skelen), ødelæggelse af brusk i næse, ører, meget sjældent luftvejsokklusion, når det infantile hæmangiom er lokaliseret i strubehovedets lumen [10] [ 11] .

I forhold til læsionen dybt ind i huden [3] [4] opdeles infantile hæmangiomer i:

• overfladisk - patologisk spredning af blodkar bestemmes kun på overfladen af ​​huden;
• dyb - patologisk spredning af blodkar bestemmes i tykkelsen af ​​huden og subkutant fedt uden hudmanifestationer;
• kombineret - en kombination af overfladisk og dyb;

Ifølge området for hudlæsioner er hæmangiomer opdelt i [3] [4] : ​​fokal, multifokal, segmental og ubestemt.

• Et hæmangioms livscyklus

• Overfladisk infantil hæmangiom

• Dybt infantil hæmangiom

• Kombineret infantil hæmangiom

• Segmentelt infantil hæmangiom

Medfødt hæmangiom

Medfødt hæmangiom vises og vokser in utero og har ved fødslen sin maksimale størrelse.

Medfødt GLUT1 hæmangiom er negativ på immunhistokemi. Efter fødslen vokser den ikke, og selv uden behandling kan den falde helt eller delvist eller ikke ændre størrelsen; skelne sorter:

• hurtigt involuerende hæmangiom (hurtigt involuterende medfødt hæmangiom; RICH);
• ikke-involuterende hæmangiom (Ninvoluting medfødt hæmangiom; NICH);
• Delvist involverende medfødt hæmangiom (PICH).

hæmangiomer i leveren;

Hos børn kan det svare til et infantil hæmangiom, hurtigt involuterende (RICH), delvist involuterende (PICH) eller anden vaskulær tumor [12] .

Hos voksne er disse hæmangiomer oftest en tumorproces af en anden ætiologi.

Hæmangiomatose

Det manifesteres ved udseendet af flere (mere end 4-5) små (fra 1-2 mm) hæmangiomer på huden af ​​et barn. Antallet af hæmangiomer ved hæmangiomatose varierer fra 5 til 1000 grundstoffer på huden og slimhinderne. Nogle gange er der en kombination af små overfladiske hæmangiomer med kombinerede.

Diagnostik

For at diagnosticere infantile hæmangiomer er det nok at konsultere en specialist, der behandler denne patologi og foretage en ultralydsscanning . Udførelse af CT , MR , angiografi udføres i sjældne tilfælde, når det er svært at etablere en nøjagtig diagnose, eller hvis du har mistanke om, for eksempel, tilstedeværelsen af ​​formationer i lumen af ​​strubehovedet .

Differential diagnose

Primær differentialdiagnose udføres mellem typer af hæmangiomer - infantil eller medfødt, så er det nødvendigt at differentiere typen af ​​hæmangiom - overfladisk, dyb, kombineret, RICH, NICH eller PICH. Det er også nødvendigt at stille en differentialdiagnose med pyogent granulom, bundtangiom, kaposiformt hæmendotheliom, angiosarkom, i nogle tilfælde med vaskulære misdannelser eller andre tumorer [13] [14] .

Syndromer forbundet med infantil hæmangiom

Infantile hæmangiomer kan være en del af nogle syndromer, såsom PHACE eller LUMBAR [15] [16] .

Behandling

• Medicin med betablokkere ( propranolol , atenolol ) - denne behandlingsmetode er den førende i behandlingen af ​​infantile hæmangiomer. Virkningsmekanismen for disse lægemidler er ikke fuldt ud forstået, men det er allerede kendt, at disse lægemidler forårsager vasokonstriktion af forsyningskarrene på grund af kompression af pericytter, det er også muligt at hæmme vaskulogenese på grund af virkningen på HemSC (hæmangiom afledt stamceller - stamceller afledt af hæmangiom), som også er mål for steroidhormoner og rapamycin [17] [18] .
• På trods af det faktum, at propranolol og atenolol tilhører den samme gruppe af lægemidler, er der forskelle mellem dem i måden at tage lægemidlet på, dosering og også i varigheden af ​​administration. Propranolol er en ikke-selektiv betablokker, så det påvirker også bronkiernes glatte muskler , hvilket kan føre til udvikling af bronkospasme , og dette lægemiddel er også fedtopløseligt, så det trænger ind i blod-hjerne-barrieren [19] . Lægemidlet atenolol er blottet for disse mangler, dog er der stadig ikke nok undersøgelser med et højt niveau af evidens om effektiviteten af ​​dette lægemiddel [10] [20] .
• Terapi med betablokkere er en effektiv og sikker behandling af infantile hæmangiomer. Alle bivirkninger, der udviklede sig under behandlingen, forsvandt efter seponering af lægemidlet. Ingen dødelige udfald blev noteret [21] [22] .
• Lægemiddelbehandling med steroidhormoner ( prednisolon ) giver dig mulighed for at stoppe væksten af ​​hæmangiom, men bidrager ikke til begyndelsen af ​​involution. I betragtning af, at der på baggrund af indtagelse af steroidhormoner er høj risiko for at udvikle alvorlige bivirkninger, er indikationerne for denne metode meget snævre [23] [24] .
• Laserbehandling giver dig mulighed for selektivt at blokere blodgennemstrømningen i hæmangiomets patologiske kar uden at beskadige huden. Til behandling af hæmangiomer anvendes lasere med en bølgelængde på 532, 585 eller 1064 nm. Denne metode til infantile hæmangiomer er sikker og effektiv og bruges ofte i kombination med medicinsk terapi [25] [26] [27] .
• Kirurgisk - fjernelse af hæmangiomet ved excision. I øjeblikket er indikationerne for kirurgisk behandling betydeligt indsnævret, hvilket er forbundet med risikoen for tilbagefald af sygdommen under operation i de tidlige stadier af sygdommen, behovet for bedøvelse og tilstedeværelsen af ​​et postoperativt ar. Livstruende tilstande såsom blødning kan være indiceret [11] [28] .
• Kryodestruktion - brugen af ​​lav temperatur til at påvirke det patologiske fokus i hudområdet. Til dette formål anvendes flydende nitrogen . Denne metode er beregnet til små overfladiske hæmangiomer. Brugen af ​​kryodestruktion til behandling af kombinerede, dybe, segmentelle hæmangiomer er forbundet med risikoen for ardannelse i det berørte område.
• Forventningsfuld håndtering - infantil hæmangiom er kendetegnet ved en vis udviklingscyklus, så brugen af ​​denne taktik kan retfærdiggøres i tilfælde af små overfladiske infantile hæmangiomer placeret på stammen, lemmerne i mangel af komplikationer. Denne behandlingsmetode bør behandles med forsigtighed i spredningsperioden (op til ca. 4-6 måneder af et barns liv) på grund af risikoen for hurtig tumorvækst.
• Nærfokus røntgenterapi (PFR) er ikke berettiget på grund af høj strålingseksponering, som er ledsaget af huddystrofi, ardannelse og risiko for udvikling af kræft på bestrålingsstedet, desuden trænger røntgenstråler ikke ind i tykkelse af huden, hvilket væsentligt reducerer effektiviteten af ​​denne behandlingsmetode. Denne metode anbefales ikke til behandling af infantile hæmangiomer.
• Skleroterapi anvendes sjældent, hovedsageligt til små afgrænsede hæmangiomer. Normalt anvendes hormonelle præparater. Gentagne operationer er ofte påkrævet.

Noter

1. ↑ 1 2 Disease ontology database  (eng.) - 2016.
2. ↑ Hemangioma / Trapeznikov HH , Kozlova A. V., Tager I. L.  // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1977. - V. 5: Gambusia - Hypothiazid. — 568 s. : syg.
3. ↑ 1 2 3 International Society for the Study of Vascular Anomalies . www.issva.org. Hentet 21. januar 2019. Arkiveret fra originalen 22. januar 2019. (ubestemt)
4. ↑ 1 2 3 Safin Dinar Adhamovich. ISSVA klassifikation på russisk . https:hemangioma.su . Safin D.A. (november 2018). Hentet 2. december 2021. Arkiveret fra originalen 2. december 2021. (Russisk)
5. ↑ Forældede/forkerte navne: jordbærhæmangiom, bluffhæmangiom, kavernøs hæmangiom, kapillærhæmangiom osv.
6. ↑ 1 2 3 Cochrane Database of Systematic Reviews . - Chichester, Storbritannien: John Wiley & Sons, Ltd, 1996-09-01.
7. ↑ Afsnit om Otolaryngologi-Hoved- og halskirurgi Afsnittet om Dermatologi, Amy J. Nopper, Anthony J. Mancini, Arin K. Greene, David H. Darrow. Diagnose og behandling af infantil hæmangiom  (engelsk)  // Pædiatri. — 2015-10-01. — Bd. 136 , udg. 4 . - P. e1060-e1104 . - ISSN 1098-4275 0031-4005, 1098-4275 . - doi : 10.1542/peds.2015-2485 . Arkiveret fra originalen den 22. januar 2019.
8. ↑ Denise M. Adams, Kiersten W. Ricci. Infantile hæmangiomer i hoved- og halsregionen  // Otolaryngologiske klinikker i Nordamerika. — 2018-02-01. - T. 51 , no. 1 . - S. 77-87 . — ISSN 0030-6665 . - doi : 10.1016/j.otc.2017.09.009 .
9. ↑ Y. Ji, S. Chen, C. Xu, L. Li, B. Xiang. Brugen af ​​propranolol til behandling af infantile hæmangiomer: en opdatering om potentielle virkningsmekanismer  //  British Journal of Dermatology. - 2015. - Bd. 172 , udg. 1 . - S. 24-32 . — ISSN 1365-2133 . - doi : 10.1111/bjd.13388 .
10. ↑ 1 2 G. Ruitenberg, D. A. Young-Afat, M. de Graaf, SGMA Pasmans, C. C. Breugem. Ulcererede infantile hæmangiomer: virkningen af ​​den selektive betablokker atenolol på sårheling  //  British Journal of Dermatology. - 2016. - Bd. 175 , udg. 6 . - S. 1357-1360 . — ISSN 1365-2133 . - doi : 10.1111/bjd.14687 .
11. ↑ 1 2 Megan Strand, Aimee C. Smidt. Smertebehandling for ulcererede infantile hæmangiomer  // Pædiatrisk dermatologi. - 2012-01. - T. 29 , nej. 1 . - S. 124-126 . — ISSN 0736-8046 . - doi : 10.1111/j.1525-1470.2011.01679.x .
12. ↑ Redaktionelt  // Journal of Emergency Medicine. - 1995-08. - T. 13 , nej. 4 . - S. 533-535 . — ISSN 0736-4679 . - doi : 10.1016/0736-4679(95)00045-c .
13. ↑ Emma F. Johnson, Dawn M. Davis, Megha M. Tollefson, Karen Fritchie, Lawrence E. Gibson. Vaskulære tumorer hos spædbørn  // The American Journal of Dermatopathology. – 2018-04. - T. 40 , nej. 4 . - S. 231-239 . — ISSN 0193-1091 . doi : 10.1097 / dad.00000000000000983 .
14. ↑ Ross M. Brockman, Stephen R. Humphrey, David C. Moe, Paula E. North, David M. King. Efterlignere af infantile hæmangiomer  // Pædiatrisk dermatologi. – 2017-05. - T. 34 , no. 3 . - S. 331-336 . — ISSN 0736-8046 . - doi : 10.1111/pde.13127 .
15. ↑ Denise W. Metry, Annette M. Wagner, Robert Silverman, Amy S. Paller, Daniela Kramer. LUMBAR: Sammenhæng mellem kutane infantile hæmangiomer i underkroppen og regionale medfødte anomalier  //  The Journal of Pediatrics. — 2010-11-01. - T. 157 , no. 5 . - S. 795-801.e7 . — ISSN 1090-123X 0022-3476, 1090-123X . - doi : 10.1016/j.jpeds.2010.05.027 .
16. ↑ Marta Valdivielso-Ramos, Antonio Torrelo, Ana Martin-Santiago, Minia Campos, Elena Conde. Infantil hæmangiom med minimal eller standset vækst som hudmanifestation af PHACE-syndrom  // Pædiatrisk Dermatologi. — 2018-07-09. - T. 35 , nej. 5 . - S. 622-627 . — ISSN 0736-8046 . - doi : 10.1111/pde.13597 .
17. ↑ L. Chen, T.-F. Tsai. β-blokkers rolle i dermatologisk behandling: en gennemgang  // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. — 2017-09-19. - T. 32 , no. 3 . - S. 363-371 . — ISSN 0926-9959 . - doi : 10.1111/jdv.14566 .
18. ↑ Carlos E. Escarcega González, Abimael González Hernández, Carlos M. Villalón, Martin G. Rodríguez, Bruno A. Marichal Cancino. β-adrenoceptorblokade til infantil hæmangiomterapi: spiller β3- adrenoceptorer en rolle?  // Journal of Vascular Research. - 2018. - T. 55 , no. 3 . - S. 159-168 . — ISSN 1423-0135 1018-1172, 1423-0135 . - doi : 10.1159/000489956 .
19. ↑ Xu-Kai Wang, Gang Li, Chen Cheng, Yue-xiao Li, Da-peng Xu. Evaluering af effektiviteten og sikkerheden af ​​propranolol, timololmaleat og kombinationen af ​​de to i behandlingen af ​​overfladiske infantile hæmangiomer  //  British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. — 2015-11-01. - T. 53 , no. 9 . - S. 836-840 . - ISSN 1532-1940 0266-4356, 1532-1940 . - doi : 10.1016/j.bjoms.2015.09.005 .
20. ↑ A. Alexopoulos, I. Thanopoulou, M. Dakoutrou, E. Georgiadou, G.P. Chrousos. Atenololbehandling til svære infantile hæmangiomer: et enkeltcenter prospektivt studie  (engelsk)  // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. - 2018. - Bd. 32 , udg. 3 . - P. e117-e119 . — ISSN 1468-3083 . - doi : 10.1111/jdv.14590 .
21. ↑ &NA;. Meddelelser  // Annals of Plastic Surgery. — 1986-04. - T. 16 , no. 4 . — S. A—28 . — ISSN 0148-7043 . - doi : 10.1097/00000637-198604000-00015 .
22. ↑ Roderic J. Phillips, Anthony J. Penington, Philip S. Bekhor, Catherine M. Crock. Anvendelse af propranolol til behandling af infantile hæmangiomer i ambulant regi  //  Journal of Pediatrics and Child Health. - 2012. - Bd. 48 , udg. 10 . - S. 902-906 . — ISSN 1440-1754 . - doi : 10.1111/j.1440-1754.2012.02521.x .
23. ↑ Huanmin Lou, Guangqi Xu, Ran Huo. Kurativ effekt og sikkerhed af propranolol kombineret med prednison til behandling af infantile hæmangiomer  // Eksperimentel og terapeutisk medicin. — 2018-04-04. - ISSN 1792-1015 1792-0981, 1792-1015 . - doi : 10.3892/etm.2018.6035 .
24. ↑ Stephanie F. Polites, Bentley B. Rodrigue, Carol Chute, Adrienne Hammill, Roshni Dasgupta. Propranolol versus steroider til behandling af ulcererede infantile hæmangiomer  (engelsk)  // Pediatric Blood & Cancer. - 2018. - Bd. 65 , udg. 10 . — P. e27280 . — ISSN 1545-5017 . - doi : 10.1002/pbc.27280 .
25. ↑ Kjell M. Kaune, Peter Lauerer, Silke Kietz, Christoph Eich, Kai-Martin Thoms. Kombinationsbehandling af infantile hæmangiomer med pulserende farvelaser og Nd:YAG-laser er effektiv og sikker  // JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. — 2014-05-14. - T. 12 , nej. 6 . - S. 473-478 . — ISSN 1610-0379 . - doi : 10.1111/ddg.12354 .
26. ↑ Kavitha K. Reddy, Francine Blei, Jeremy A. Brauer, Milton Waner, Robert Anolik. Retrospektiv undersøgelse af behandling af infantile hæmangiomer ved hjælp af en kombination af propranolol og Pulsed Dye Laser  // Dermatologisk kirurgi. - 2013-06. - T. 39 , no. 6 . - S. 923-933 . — ISSN 1076-0512 . - doi : 10.1111/dsu.12158 .
27. ↑ Laserfjernelse af hæmangiom hos børn i Moskva . minkin. Hentet 23. september 2019. Arkiveret fra originalen 23. september 2019. (ubestemt)
28. ↑ Marcelo Hochman. Kirurgis rolle i behandlingen af ​​infantile hæmangiomer: Hvad er den bedste timing?  // Otolaryngologiske klinikker i Nordamerika. — 2018-02-01. - T. 51 , no. 1 . - S. 119-123 . — ISSN 0030-6665 . - doi : 10.1016/j.otc.2017.09.010 .

Tumorer
godartede tumorer Forstadier til kræft Karcinom in situ Ondartede tumorer Mellemliggende tumorer
Topografi	Hoved og hals CNS Hjerne Øjne Mundhule Strubehoved Skjoldbruskkirtel Spiserøret Mave Duodenum Lever galdeblære Bugspytkirtel Tyktarm og endetarm anus Lunger Mediastinum nyrer Blære endometrium Livmoderhalsen æggestokke Bryst Prostata testikler Penis Læder Knogler APUD system Langerhans holme
Morfologi	epitel og kirtler papilloma adenom , fibroadenom , cystadenom , adenomatøs polyp ikke-invasivt karcinom basaliom planocellulært karcinom adenocarcinom kolloid kræft solid cancer småcellet karcinom fibrøs kræft medullært karcinom karcinom mesenkym fibrom desmoid histiocytom lipom hibernom leiomyom rhabdomyom granulær celletumor hæmangiom glomus tumor lymfangiom synoviom lungehindekræft osteoblastom chondroma chondroblastom kæmpecelletumor sarkom fibrosarkom liposarkom leiomyosarkom gastrointestinal stromal tumor rhabdomyosarkom angiosarkom lymfangiosarkom osteosarkom chondrosarkom parostealt sarkom Ewings sarkom Melanindannende væv modermærke melanom Nervesystem og hjernemembraner astrocytom astroblastom hæmangioblastom oligodendrogliom oligodendroglioblastom pinealom ependymom ependymoblastom choroid plexus tumorer choroidpapillom choroidcarcinom ganglioneurom ganglioneuroblastom neuroblastom medulloblastom glioblastom meningeom meningeal sarkom sympatoblastom ganglioneuroblastom kemodektom neuroma Akustisk neurom neurofibromatose Neurofibromatose type I Neurofibromatose type II neurogent sarkom kraniopharyngiom Blodsystemet leukæmi lymfomer Teratom teratom
Behandling	Kirurgi Kemoterapi Målrettet terapi Strålebehandling Radiokirurgi Immunterapi Målrettet terapi Hæmatopoietisk stamcelletransplantation Eksperimentelle kræftterapier Viroterapi
Beslægtede strukturer	Cyste Dysplasi Hamartoma Knude Polyp pseudocyst Hygroma
Andet	Tumor suppressor gener Onkogen iscenesættelse Graderinger Carcinogenese Metastase Kræftfremkaldende Forskning Paraneoplastiske fænomener ICD-O Liste over onkologiske termer