ependymom | |
---|---|
| |
ICD-11 | XH1511 |
ICD-10 | C71 |
ICD-9 | 191,9 , 225,0 , 237,5 |
ICD-O | M 9391/3 -9394/1 |
SygdommeDB | 29452 |
eMedicin | med/700 |
MeSH | D004806 |
Mediefiler på Wikimedia Commons |
Ependymom er en tumor i centralnervesystemet, der udvikler sig fra ependymale celler i hjernens ventrikler og den centrale kanal i rygmarven . Det forekommer både hos børn (2,2 nye tilfælde pr. 1 million indbyggere opdages årligt) og hos voksne (1,5-1,6 nye tilfælde) [1] . Oftest placeret i den bageste kraniale fossa.
Ependymomer er en af de få centralnervesystemtumorer, der metastaserer . Et træk ved metastasering af disse neoplasmer er spredningen af tumorceller langs cerebrospinalvæskens udstrømningsveje [2] .
Kliniske manifestationer afhænger af, hvilken del af centralnervesystemet neoplasmen udvikler. Behandlingen er hovedsageligt kombineret - kirurgisk [3] , suppleret med strålebehandling [4] [5] . Ved total resektion af tumoren varierer 5-års overlevelsesraten (antallet af patienter, der er i live 5 år efter operationen) fra 40 [3] til 60 % [6] [7] . Hos børn er prognosen meget værre end hos voksne.
Ependymomer tegner sig for 5 til 14% af alle intrakranielle neoplasmer hos børn [8] [9] . I USA opdages 2,2 nye tilfælde af sygdommen årligt pr. 1 million mennesker under 16 år, mens det hos ældre mennesker - 1,5-1,6 tilfælde [1] . Omkring halvdelen af det samlede antal ependymomer blandt børn forekommer i de første 30 levemåneder [10] . Der er ingen særlige forskelle i forekomsten blandt mænd og kvinder [11] [12] . Intrakranielle ependymomer forekommer oftest i den bageste kraniale fossa .[13] [14] . Ependymomer i området af rygmarven er meget mindre almindelige end intrakranielle [15] [16] .
Hjernens ependymomer er oftere placeret inde i det ventrikulære system , paraventrikulær lokalisering af disse tumorer er mindre ofte bemærket. Ependymomer i rygmarven vokser intramedullært (inde i rygmarven), og dem, der udvikler sig fra ependyma af den terminale ventrikel eller terminale filament ekstramedullær (uden for rygmarven). Makroskopisk ser tumoren ud som en tydeligt afgrænset knude, hvor store glatvæggede cyster kan bestemmes på snittet. I området for initial vækst er der som regel ingen klare grænser med hjernevæv [2] .
Ifølge den internationale histologiske klassifikation fra 1979 skelnes der mellem fire typer af disse neoplasmer [2] :
Ud over disse histologiske typer skelnes også en malign variant af ependymom - anaplastisk ependymom eller ependymoblastom . Denne type er karakteriseret ved histologiske tegn på anaplasi . Med denne form noteres metastase af tumorceller langs CSF-vejene [2] .
En mere moderne klassificering af ependymale tumorer fra Verdenssundhedsorganisationen i 1993 opdeler også disse neoplasmer i 4 typer [7] [17] . Graden af malignitet afhænger af typen af ependymom [18] [19] :
papillært ependymom
Myxopapillært ependymom
Subependymom
Anaplastisk ependymom
Tumorer i de laterale ventrikler forårsager normalt ikke specifikke fokale symptomer. Indtil stigningen i intrakranielt tryk manifesterer de sig ikke. De første symptomer på tumorer i de laterale ventrikler er forbundet med en stigning i intrakranielt tryk: progressivt stigende hovedpine, opkastning, i fremskredne tilfælde - en tilstand af bedøvelse , sløvhed , apati , desorientering, alvorlig hukommelsessvækkelse, psykiske lidelser, hallucinationer . Anfald observeres nogle gange [20] .
Det mest karakteristiske træk ved tumorer i de laterale ventrikler er det intermitterende forløb af sygdommen, og primært variationen i intensiteten af hovedpine. Placeret i hulrummet af de laterale ventrikler, især nær foramen af Monro, hvorigennem cerebrospinalvæsken strømmer fra den laterale til den tredje ventrikel , tumoren, afhængigt af hovedets position, fungerer som en ventil . Når Monros foramen er blokeret, afbrydes den laterale ventrikel fra det generelle system af CSF-flow. Som et resultat udvikler ensidig hydrocephalus , hvilket ofte fører til en akut hypertensiv krise. Det viser sig ved en skarp, bristende hovedpine, opkastning, blackout eller bevidsthedstab. Midlertidig blokering af ventriklen forklarer den paroksysmale karakter af hovedpinen, der opstår i de indledende stadier af sygdommen, lange lysintervaller. Den tvungne position af hovedet er forbundet med den ventillignende mekanisme til at lukke hullet i Monroe. Patienten holder refleksivt sit hoved på en sådan måde, at hovedpine er minimal [20] .
Den mest almindelige placering for ependymomer er den fjerde ventrikel i hjernen . Det kliniske billede af tumorer i IV-ventriklen består af fænomenerne intrakraniel hypertension , som opstår på grund af en krænkelse af udstrømningen af cerebrospinalvæske , såvel som fokale symptomer. Sidstnævnte opstår på grund af trykket af neoplasmaet på strukturerne placeret i IV-ventriklens vægge, det vil sige på kernerne af kranienerverne , på det posteriore langsgående bundt og på cerebellums baner [21] .
I det kliniske billede er ependymomer i den fjerde ventrikel domineret af både cerebrale og cerebellare symptomer, og der er også dysfunktioner i kranienerverne - fra V til XII inklusive. Motoriske og sensoriske lidelser er i de fleste tilfælde milde [21] .
Et karakteristisk symptom er den tvungne stilling af hovedet. Hos nogle er det en konsekvens af refleksspændingen i nakkemusklerne , hos andre er det en bevidst stilling af hovedet, som forbedrer udstrømningen af cerebrospinalvæske og følgelig reducerer hovedpine [21] .
Hovedpine er det mest almindelige symptom på IV ventrikulære ependymomer. Det opstår på grund af øget intrakranielt tryk - intrakraniel hypertension . I de indledende stadier er smerterne paroksysmale med mere eller mindre lange lysintervaller. Et hovedpineanfald kan opstå uden tilsyneladende grund, men opstår oftere efter fysisk anstrengelse, hoste, afføring, en hurtig ændring i kropsposition i rummet, og også med visse hovedstillinger (oftere, når det vippes tilbage) [21] .
Opkastning er et meget almindeligt symptom på sygdommen. Det opstår normalt på baggrund af et hovedpineanfald forårsaget af øget intrakranielt tryk. Opkastning kan også forekomme som et isoleret symptom, der er uafhængigt af hovedpinen. I sådanne tilfælde er det et fokalt symptom, da det er resultatet af direkte irritation af opkastningscentret . Et angreb kan opstå med en skarp drejning af hovedet. Kombinationen af opkastning og systematisk svimmelhed indikerer skader på de vestibulære kernerbunden af IV ventrikel [21] .
Relativt sjældnere er der systematisk svimmelhed. Karakteriseret ved forekomsten af svimmelhed og opkastning med en skarp drejning af hovedet eller en hurtig ændring af kroppens position - Bruns syndrom . Hos en række patienter er svimmelhed det første symptom på sygdommen [21] .
Et vigtigt, omend ikke-specifikt symptom på tumorer i IV ventriklen er angreb af toniske kramper eller decerebrat stivhed . Pludselig, nogle gange ledsaget af et skrig, er der en tonisk spænding i musklerne i lemmer, krop og nakke. Hånden er knyttet til en knytnæve, underarmene er let bøjede, hovedet er kastet tilbage, ryggen er konkav. Anfald bliver ikke kloniske. Angrebet varer 2-3 minutter. Ufrivillig vandladning og tungebid observeres normalt ikke [21] .
Psykiske lidelser (sløvhed, irritabilitet, stupor osv.) forekommer i fremskredne stadier af sygdommen. Tumoren påvirker ikke de centre, der er ansvarlige for psyken. Imidlertid kan langvarig eksistens af intrakraniel hypertension føre til ovenstående symptomer [21] .
Det kliniske billede af sygdommen, arten og varigheden af forløbet bestemmes hovedsageligt af den sektion af IV-ventriklen, hvor den er placeret, og hvor dens vækst er rettet. Døden opstår normalt enten på grund af lammelse af åndedrætscentret, på grund af dets kompression eller på grund af udvikling af hjerneluksation - forskydning af cerebellare mandler ind i foramen magnum [21] .
Det kliniske billede af ependymomer i rygmarven er identisk med manifestationerne af intramedullære tumorer. Det er karakteriseret ved fraværet af stadiet af radikulær smerte. Et tidligt tegn er segmentelle følsomhedsforstyrrelser . Efterhånden som neoplasmaet vokser og komprimering af laterale snore, forbinder ledende bilaterale motoriske og sensoriske lidelser. Ledningshypoæstesi i intramedullære tumorer er karakteriseret ved spredning af føleforstyrrelser fra top til bund. Med skade på de forreste og laterale horn af rygmarven , opstår bilateral perifer parese, udtalte vegetative-trofiske lidelser. Tegn på blokade af det subarachnoidale rum slutter sig relativt sent. Forløbet af intramedullære tumorer er hurtigere sammenlignet med ekstramedullære [22] .
Tumorer i cauda equina viser sig ved intens radikulær smerte, der udstråler til balden og benet. Øget i liggende stilling. Først vises ensidige og derefter bilaterale smerter. Følsomhedsforstyrrelser er asymmetriske. Bevægelsesforstyrrelser opstår i form af perifere pareser og lammelser i de distale dele af underekstremiteterne. Bækkenlidelser viser sig som urinretention [22] .
Det computertomografiske billede af ependymomer inkluderer et fokus (både lille og stort) på en moderat stigning i tæthed. Fokus har en afrundet form med relativt jævne konturer og zoner med nedsat tæthed indeni, på grund af dannelsen af cyster. Indførelsen af kontrastmidler forårsager i de fleste tilfælde en stigning i signalet på computertomogrammer. Ødem omkring neoplasmaet er lille eller fraværende. I halvdelen af tilfældene bestemmes forstenede områder af forskellig størrelse i tumorzonen [23] .
Da ependymomer normalt er forbundet med ventriklens væg , forårsager deres vækst deformitet eller okklusion af det ventrikulære system og tilhørende hydrocephalus . Periventrikulært ødem observeres ekstremt sjældent, kun i tilfælde af fremskreden hydrocephalus. I tilfælde, hvor ependymom har en ensartet tæthed, er det vanskeligt at skelne det fra intraventrikulært meningiom . Ved differentialdiagnostik skal det tages i betragtning, at ependymomer har en ujævn overflade, mens meningeomer oftere er neoplasmer med en regulær afrundet form [23] .
Magnetisk resonansbilleddannelsePå MR ses ependymomer typisk som masser, der fylder og nogle gange fuldstændigt tilstopper hulrummet i IV ventriklen og strækker sig ind i den større occipitale cisterne eller laterale cisterne af pons. Den faste del af neoplasmaet på T1-vægtede tomogrammer ser iso- eller endda hypointens og hyperintens ud på T2-vægtede tomogrammer [24] .
Differentialdiagnose af ependymomer fra andre gliomer er hovedsageligt baseret på deres placering og topografi, og ikke på forskelle i signalintensitet eller grad af kontrastforstærkning [25] . Den cystiske komponent er hypointens på T1-vægtet MR og hyperintens i forhold til hjernen på T2-vægtede billeder. Heterogeniteten af tumorstrukturen skyldes tilstedeværelsen af cyster, forstening, tumorvaskulatur. Efter indførelse af kontrast bemærkes en uhomogen stigning i den gennemsnitlige intensitet [26] . Differentialdiagnose af ependymomer i de laterale ventrikler bør udføres med medulloblastomer og astrocytomer [23] .
Anaplastiske ependymomer er karakteriseret ved mere udtalt signalheterogenitet, slørede grænser, stor fordeling, intensiv kontrastakkumulering og tilstedeværelsen af nekrosezoner [24] .
Differentialdiagnose mellem medulloblastom, ependymom og astrocytom i den bageste kraniale fossa [24]Medulloblastom | ependymom | Astrocytom af den bageste kraniale fossa | ||
---|---|---|---|---|
Beliggenhed | Langs midtlinjen | Langs midtlinjen | excentrisk | |
Sted for oprindelig vækst | Superior cerebellar sejl | Ependym af IV ventrikel | Cerebellære halvkugler | |
Alder | 3-15 | 2-10 | 10-20 | |
Cystedannelse | Sjældent | Tit | Mangler | |
Subarachnoid metastase | 25-30 % | Sjældent | Sjældent | |
CT uden kontrast | hyperdensitet | Isodensitet | hypodence | |
Forkalkning | Ikke almindelig (10-15 %) | Ofte (40-50 %) | Ikke almindelig (<10 %) | |
MR (T2-tilstand) | Gennemsnitlig intensitet | Gennemsnitlig intensitet | hyperintensitet | |
Akkumulering af kontrast | Moderat | Moderat | intensiv |
Langsom vækst af ependymomer, især på niveau med cauda equina , kan føre til fremkomsten af radiologisk synlige knogleforandringer - Elsberg-Dyke-symptomet, deformitet af den bageste overflade af hvirvlerne. Myelografi med vandopløselige kontrastmidler afslørede fortykkelse af rygmarven i tumorområdet med varierende grader af kompression af det subarachnoidale rum [27] .
Computertomografi uden kontrast i diagnosen af ependymomer i rygmarven er ikke særlig informativ, da tumorens isodense væv er vanskeligt at skelne fra normalt hjernevæv. Ved intravenøs administration af kontrastmidler forbedres identifikation af tumorvæv [27] .
Magnetisk resonansbilleddannelseVed hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse er det muligt tydeligt at detektere en forøgelse af rygmarvens størrelse med en skelnen mellem den faste knude og den cystiske del [28] [29] [30] .
På T1-vægtede tomogrammer , når tumoren er lokaliseret på cervikal- og thoraxniveauer, bestemmes en fusiform fortykkelse af rygmarven med en zone af heterogene ændringer i signalet fra tumorvævet og tilhørende cyster. Ependymom har som regel et iso- eller hypointens signal i forhold til substansen i rygmarven. For ependymoma rødder af cauda equina er en solid struktur typisk. På MR er en tumor veldefineret, som fylder lumen i rygmarven, keglen i rygmarven er normalt forskudt. Små solide ependymomer på dette niveau er svære at skelne fra cauda equina rodneuromer [27] .
På T2-vægtede tomogrammer er manifestationer af ependymom ikke specifikke. Den faste del har i de fleste tilfælde et hyperintenst signal, men dens lysstyrke er lavere sammenlignet med de cystiske komponenter. Peritumoralt (peritumoralt) ødem er defineret som en zone med øget signal, har form som en kegle, som er rettet mod neoplasmaet med sin base [27] .
Ved akut og subakut blødning i stroma af ependymoma detekteres foci af øget signal på T1-vægtede billeder. En typisk MR-manifestation af en tidligere blødning er en rand af signalreduktion, som bedre detekteres i T2-tilstand langs periferien af tumoren. Dets udseende skyldes aflejringen af hæmosiderin [27] .
Ved intravenøs amplifikation ved hjælp af kontrastmidler noteres en hurtig og ret homogen stigning i intensiteten af signalet fra tumorvævet. Signifikant forbedret differentiering af ependymomkomponenter og dets afgrænsning fra peritumoralt ødem [31] [32] [33] .
I sjældne tilfælde vokser ependymomer til gigantiske størrelser med en udtalt ekstramedullær komponent [27] . Det er også muligt at metastasere ependymom-tumorceller i det subarachnoidale rum i rygmarven i form af multiple ekstramedullære noder af forskellige størrelser, hvilket er karakteristisk for den anaplastiske form af neoplasma [34] .
Målet med operationen er at fjerne så meget af den intrakranielle del af tumoren som muligt, så patienten ikke udvikler et neurologisk underskud. Hvis et ependymom vokser ind i gulvet i IV ventriklen, hvilket er noteret i 50% af tilfældene [35] , bliver dets totale fjernelse umulig. Efter operationen sendes cerebrospinalvæsken til cytologisk undersøgelse for at bestemme tilstedeværelsen og antallet af tumorceller i den. Adgang til IV-ventriklens formationer udføres ved median suboccipital adgang [3] .
Præoperativ forberedelse omfatter placering af en ventrikuloperitoneal shunt [36] . Når en tumor blokerer cerebrospinalvæskebanerne, tillader shuntkirurgi fjernelse af overskydende cerebrospinalvæske [7] .
Postoperative komplikationer omfatter kranienerveskade , øget ataksi og mutisme [26] [35] [37] [38] [39] . Mutisme er en tilstand, hvor en klar person ikke kan tale. Kan forekomme med beskadigelse af cerebellar vermis. I de fleste tilfælde går denne tilstand tilbage inden for et par måneder.
Fjernelse af ependymomer i rygmarven udføres ved hjælp af en posterior tilgang. Efter en laminektomi (fjernelse af de bageste dele af rygsøjlen) åbnes dura mater . Mediandelen af rygmarven over ependymomvævet tillader dets visualisering. Herefter udføres om muligt total fjernelse af neoplasmen [40] .
Ependymomer er den næstmest radiofølsomme hjernetumor efter medulloblastom [3] . Strålebehandling er ordineret efter kirurgisk fjernelse af hovedtumorfokus. Det er blevet bemærket, at strålebehandling i den postoperative periode øger medianoverlevelsen med 2 år [41] . Den anbefalede stråledosis ved tumorlejet er i gennemsnit 48 Gy [4] .
I tilfælde af påvisning af ependymomceller i cerebrospinalvæsken og/eller tilstedeværelse af metastaser i rygmarven, bestråles det yderligere [3] . Den gennemsnitlige dosis er omkring 30 Gy [3] [4] . Bestråling af rygmarven til profylaktiske formål er ikke indiceret [4] [5] .
Litteraturen indeholder også data om brugen af radiokirurgi ved postoperativ bestråling af ikke-fjernede tumorrester [7] . Fordelen ved strålekirurgi sammenlignet med strålebehandling er målretningen af dens virkninger. Ved hjælp af strålebehandling er det muligt at bestråle store mængder væv, hvilket er særligt vigtigt for ependymomer på grund af deres mulige metastasering.
Med nydiagnosticerede ependymomer bruges det praktisk talt ikke. I tilfælde af recidiv kan kemoterapi forsinke tumorudvikling i kort tid [3] .
Postoperativ mortalitet er 5-8 % [3] . Ved total resektion af tumoren er 5-års overlevelsesraten fra 40 til 60 % [3] [6] [7] .
Negative prognostiske faktorer er [7] :
Positive prognostiske faktorer omfatter henholdsvis [7] :