| Parhons syndrom | |
|---|---|
| ICD-11 | 5A60.2 |
| ICD-10 | E 22,2 |
| MKB-10-KM | E22.2 |
| ICD-9 | 253,6 |
| MKB-9-KM | 253,6 [1] |
| SygdommeDB | 12050 |
| Medline Plus | 003702 |
| eMedicin | emerg/784med/3541ped / 2190 |
| MeSH | D007177 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Parkhons syndrom ( syndrom af uhensigtsmæssig sekretion af antidiuretisk hormon , syndrom med utilstrækkelig vasopressinproduktion , NSVC , ADH hypersekretionssyndrom , hyperhydropexisk syndrom , antidiabetes insipidus ) er hyperfunktion af hypothalamus og posterior hypofyse med øget produktion af [hypofysen]2 . Denne sjældne patologi er opkaldt efter forfatteren, som i 1938 identificerede et symptomkompleks forårsaget af overdreven sekretion af vasopressin ( ADH) , med et fald i onkotisk og osmotisk tryk af blodplasma , i nærvær af hyponatriæmi . I vestlig litteratur blev syndromet med utilstrækkelig vasopressinproduktion beskrevet i detaljer i 1957 af W. Schwartz og F. Barter [3] .
Overdreven produktion af vasopressin (ADH) kan være tilstrækkelig (opstå som et resultat af den fysiologiske reaktion af den bageste hypofyse som reaktion på passende stimuli) og utilstrækkelig. Tilstrækkelig hypersekretion af vasopressin (som reaktion på blodtab , diuretika , hypovolæmi , hypotension og så videre) har ingen uafhængig klinisk betydning og er rettet mod at opretholde vand-salt-homeostase, når den forstyrres [4] .
Parkhons syndrom ( antidiabetes insipidus ) er karakteriseret ved hyponatriæmi , hyposmolaritet af blodplasma og udskillelse af tilstrækkeligt koncentreret urin (urinosmolaritet overstiger normalt 300 mOsm/kg). Syndromet kan skyldes overdreven ureguleret sekretion af ADH (uafhængig af osmotiske og ikke-osmotiske stimuli) eller en stigning i virkningen af ADH på cellerne i den distale nefron . Forhøjede niveauer af ADH er blevet rapporteret hos 95 % af patienter med hyponatriæmi [5] (den mest almindelige årsag til hyponatriæmi).
Syndrom med utilstrækkelig produktion af vasopressin kan skyldes patologi af neurohypofysen eller være ektopisk [4] .
Årsager, der bidrager til udviklingen af Parkhons syndrom [5] :
Hyponatriæmi i syndromet med hypersekretion af ADH skyldes en stigning i volumen af ekstracellulær væske og er meget afhængig af vandindtagelse - med normalt eller reduceret væskeindtag fører selv en meget intens sekretion af vasopressin ikke til hyponatriæmi. På den anden side kan øget væskeindtag på baggrund af den mindste krænkelse af mekanismen for regulering af vasopressinsekretion eller mekanismen til regulering af urinkoncentration forårsage et syndrom af uhensigtsmæssig sekretion af ADH. De fleste patienter udskiller kontinuerligt ADH eller ADH-lignende peptider på trods af den ekstracellulære væskes hypoosmolaritet [5] .
Kontinuerlig sekretion af ADH eller øget følsomhed af nyreceller over for virkningen af ADH forårsager væskeretention, hyponatriæmi og en vis stigning i ekstracellulært væskevolumen, hvilket fører til hæmning af natriumabsorption i de proksimale nyretubuli og til natriurese. Derudover stimulerer en stigning i BCC sekretionen af atrielt natriuretisk hormon , som også fremmer natriurese. I tilfælde af svær hyponatriæmi kan maksimalt fortyndet urin udskilles. Udskillelsen af urinsyre stiger - hypourikæmi udvikler sig, ofte observeret i syndromet med hypersekretion af ADH [5] .
Det er karakteriseret ved hyponatriæmi , hypoosmolaritet af blodplasma og udskillelse af tilstrækkeligt koncentreret urin (urin osmolaritet > 300 mOsm/kg). Ledende er symptomerne på vandforgiftning, hvis sværhedsgrad afhænger af graden og hastigheden af udviklingen af hyponatriæmi og hyperhydrering. Koncentrationen af ADH i blodplasmaet overstiger det niveau, der normalt svarer til den målte plasmaosmolalitet. Binyrernes og skjoldbruskkirtlens funktion er ikke svækket, hypourikæmi opdages ofte [2] .
Patienter klager over sparsom vandladning på baggrund af det sædvanlige drikkeregime og vægtøgning. Samtidig er perifert ødem som regel fraværende eller ubetydeligt på grund af natriumtab . Et signifikant fald i koncentrationen af natrium i blodplasmaet (op til 125 mmol/l og derunder) fører til udvikling af symptomer på vandforgiftning: sløvhed, hovedpine , anoreksi , kvalme , opkastning , depression , søvnforstyrrelser eller døsighed, muskler svaghed, muskelspasmer, kramper . Et yderligere fald i natriumkoncentration (under 120 mmol/l) og plasmaosmolaritet under 250 mOsmol/l fører til forvirring, desorientering, psykose , døsighed , kramper , fald i kropstemperatur , bevidsthedstab, koma - de anførte symptomer vidner til fordel af udviklet hjerneødem . Graden af hyponatriæmi hænger ikke altid sammen med kliniske symptomer - sværhedsgraden af tilstanden afhænger i høj grad af hastigheden og intensiteten af stigningen i hypoosmolaritet i hjernevæsken [ 3] .
Det er baseret på kliniske symptomer (oliguri med en høj specifik vægt af urin, vægtøgning, mangel på tørst, symptomer på forgiftning) og identifikation af hyponatriæmi (under 130 mmol/l) og plasmahypoosmolaritet (under 275 mOsmol/l) i patienten, mens urinosmolariteten overstiger osmolariteten af blodplasma. Årsager, der kan forårsage sådanne biokemiske lidelser, bør dog udelukkes ( diuretika , langvarig opkastning og diarré , alvorlige forbrændinger , akut pancreatitis , kardiovaskulær insufficiens , nefrotisk syndrom , levercirrhose ). Bestemmelse af niveauet af vasopressin i blodplasmaet har ingen uafhængig diagnostisk værdi - det er meget mere tilgængeligt og informativt at udføre en test med en vandbelastning (modtagelse i 20-30 minutter vand med en hastighed på 20 ml / kg krop vægt). Normalt udskiller en patient i liggende stilling op til 80 % af den drukket væskes volumen på 4-5 timer, og ved Parkhons syndrom frigives ikke mere end 40 % af den drukkete volumen [3] . Binyrernes og skjoldbruskkirtlens funktion er ikke nedsat, hypourikæmi er ofte bestemt [5] .
Diagnosen af Parkhons syndrom verificeres ved tilstedeværelsen af hyponatriæmi på baggrund af urin med høj specifik vægt. I dette tilfælde bør patologi udelukkes [5] :
Grundlaget for terapien af syndromet er lindring af symptomerne på den underliggende sygdom, kompliceret af udviklingen af Parkhons syndrom [3] .
Der er akut hyponatriæmi (eller forværring af kronisk) og asymptomatisk kronisk hyponatriæmi. Målet med behandlingen er at normalisere plasmaosmolaritet og eliminere overhydrering. Terapeutisk taktik afhænger af stigningshastigheden af hyponatriæmi (akut eller kronisk), koncentrationen af natrium i blodplasmaet og patientens tilstand [5] .
Mængden af væske, der kommer ind i kroppen, bør begrænses og ikke overstige 500-1000 ml om dagen. Ved hurtig introduktion af saltvand kan der udvikles nedsat bevidsthed eller kramper. Lægemidler, der kan forårsage dette syndrom (opiater, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, barbiturater, cyclophosphamid, antidepressiva, antipsykotika, carbamazepin, chlorpropramid, clofibrat) bør annulleres. Du kan give vanddrivende medicin (loop-diuretika). Ukontrolleret administration af saltvand kan kun reducere natriumindholdet i blodserumet yderligere! Som et nyt lægemiddel til specialbehandling af dette syndrom blev en gruppe lægemidler, vaptaner, udviklet i Europa. Siden august 2009 har tolvaptan været godkendt til behandling som den første vasopressinantagonist. Det tages oralt, blokerer virkningen af vasopressin i nyrerne og fremmer udskillelsen af væske fra kroppen, fri for elektrolytter.
| Syndromer i endokrinologi | |
|---|---|
| epifyse |
|
| Hypothalamus |
|
| Hypofyse |
|
| Skjoldbruskkirtel |
|
| binyrerne |
|
| kønskirtler |
|
| biskjoldbruskkirtler _ | |
| Langerhans øer | |
| Diffuse neuroendokrine system |
|
| Andet |
|