Pehkranz-Babinski-Frohlich syndrom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 12. februar 2020; checks kræver 3 redigeringer .
Pehkranz-Babinski-Frohlich syndrom
ICD-10 E 23,6
MKB-10-KM E23.6
ICD-9 253,8
MKB-9-KM 253,8 [1]
SygdommeDB 29318
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Pehkrantz-Babinski-Fröhlich syndrom ( Adiposogenital dystrofi ) er et neuroendokrint syndrom karakteriseret ved progressiv fedme med overvejende fedtaflejring i skulderbælte , mælkekirtler , mave , balder og hofter . Det er ledsaget af underudvikling (utilstrækkelig funktion) af kønsorganerne .

Historie

Dette symptomkompleks blev først beskrevet af Morgagni, men fik sit navn fra Harvey Cushing [2] , som opkaldte det efter Joseph Babinski [3] og Alfred Froelich [4] .

Ætiologi

Adipose-genital dystrofi bør kun betragtes som en selvstændig sygdom, når fedme og seksuel underudvikling forekommer i barndommen, og deres årsag er ukendt. Når årsagen til sygdommen er etableret, betragtes fedme og hypogonadisme som symptomer på den underliggende patologiske proces. Årsager til fedt-genital dystrofi [5] :

Ofte er det ikke muligt at fastslå årsagen [5] .

Patogenese

Disse faktorer fører til et fald i udskillelsen af ​​det gonadotrope hormon i adenohypofysen, i forbindelse med hvilken hypogonadotrop hypogonadisme udvikler sig. I nogle tilfælde er der et fald i udskillelsen af ​​antidiuretiske og skjoldbruskkirtelstimulerende hormoner. Mekanismen for udvikling af fedme er påvirket af hypothalamus- og hypofyselidelser, såvel som tilstedeværelsen af ​​øget appetit (op til anfald af bulimi ).

Klinisk billede

Adiposogenital dystrofi hos patienter med neoplasma i hypothalamusregionen [6] :

Diagnostik

Dette symptomkompleks kan mistænkes på grundlag af progressiv fedme med fordeling af subkutant fedt i henhold til den kvindelige type i kombination med hypoplasi af kønsorganerne og begyndelsen af ​​processen i barndommen.

Laboratoriediagnostik

Aktuel diagnose

Differentialdiagnose

Adiposogenital dystrofi bør skelnes fra [5] :

Behandling

Etiotropic - er rettet mod at eliminere årsagen til sygdommen (inflammatorisk proces, neoplasmer, og så videre) [5] . Behandling af fedme og hypogonadisme udføres ved konventionelle metoder.

Forecast

Prognosen afhænger i høj grad af årsagen og dynamikken i processen; i tilfælde, hvor årsagen til adiposogenital dystrofi ikke kan fastslås, er den gunstig [5] .

Se også

Noter

  1. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ Whonameedit - Babinski-Fröhlich syndrom . Hentet 26. april 2011. Arkiveret fra originalen 14. maj 2011.
  3. ↑ JF Babinski. Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux. Revue neurologique, Paris, 1900, 8:531-535.
  4. ↑ A. Frohlich. Et fald af Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegali. Wiener klinische Rundschau, 1901, 15: 833-836; 906-908.
  5. ↑ 1 2 3 4 5 Lille encyklopædi af en endokrinolog / Red. A. S. Efimova. - 1. udg. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 5-6. - 360 sek. — (“Praktikerens Bibliotek”). - 5000 eksemplarer.  — ISBN 966-7013-23-5 .
  6. ↑ Symptomer og syndromer i endokrinologi / Red. Yu. I. Karachentseva. - 1. udg. - H. : LLC "S.A.M.", Kharkov, 2006. - S. 127. - 227 s. - (Referencevejledning). - 1000 eksemplarer.  - ISBN 978-966-8591-14-3 .
  7. ↑ National Organisation for Rare Disorders - Froelichs syndrom . Hentet 26. april 2011. Arkiveret fra originalen 13. december 2010.

Links