Mauriacs syndrom er en alvorlig komplikation af type 1-diabetes hos børn. Først beskrevet af den franske læge Pierre Mauriac (P. Mauriac, 1882-1963) i 1930 [1] .
Patogenesen er ukendt. Hvorvidt syndromet er en særlig form for diabetes mellitus eller en kombination af to sygdomme er fortsat kontroversielt [2] . Hovedårsagen til Mauriacs syndrom betragtes som kronisk insulinmangel. Væksthæmning er forbundet med den kataboliske virkning af glukokortikoider, som udskilles overdrevent med øget reaktivitet af binyrebarken, og seksuel infantilisme forklares ved hæmning af hypofysens somatotrope og gonadotrope funktion [3] .
Mauriac's syndrom udvikler sig ofte hos børn med svær type 1-diabetes , som ikke har modtaget tilstrækkelig insulinbehandling i lang tid . Det kliniske billede er karakteriseret ved udvikling og progression af hepatomegali , " cushingoid " omfordeling af subkutant fedtvæv (overskydende fedt på lårene, brystet, maven, rundt måneformet ansigt, lys rødme på kinderne), forsinket fysisk og seksuel udvikling [2] [4] .
Hovedmålet med behandlingen er stabil kompensation af diabetes mellitus.
Behandlingen omfatter valg af en passende dosis insulin . Patienter i kosten begrænser fedtstoffer , men giver en tilstrækkelig mængde kulhydrater , herunder let fordøjelige. Tildel lipotropiske lægemidler , vitaminer, herunder gruppe B , fysioterapiprocedurer på leverområdet . For at stimulere væksten ordineres anabolske steroider i aldersdoser [2] .
Streng overholdelse af alle principper for diabetesbehandling [2] .
Med forbehold for stabil kompensation af diabetes mellitus er prognosen gunstig [5] .
| Diabetologi | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||
| |||||||||||
| |||||||||||