Somatostatinom

Somatostatinoma  - en tumor fra deltacellerne i de Langerhanske øer i bugspytkirtlen eller celler i det gastroenteopancreatiske endokrine system , placeret i tolvfingertarmens væg , som udskiller somatostatin .

Historie

For første gang blev somatostatinom beskrevet relativt for nylig - i 1977. [2] Nogle forfattere mener, på grund af symptomernes heterogenitet, at der overhovedet ikke er noget klart klinisk syndrom af somatostatinoma. [3] Lidt mere end 20 tilfælde af somatostatin-udskillende tumorer i bugspytkirtlen og tolvfingertarmen er hidtil blevet beskrevet i litteraturen . [4] Der er ingen tvivl om, at kirurger tidligere har stødt på disse neoplasmer under kirurgiske indgreb for kolelithiasis , men først nu er det blevet klart, at denne kombination ikke er tilfældig.

Ætiologi og patogenese

Somatostatin udskilles af delta-cellerne i pancreas-øerne eller celler i det gastroenteropancreatiske endokrine system og hæmmer udskillelsen af ​​insulin , glukagon og væksthormon (i adenohypofysen ). Oftere er disse ondartede tumorer, der udskiller store mængder somatostatin ukontrolleret. Somatostatinomer, fra deltacellerne på de Langerhanske øer, tegner sig for 60% af tilfældene. I 35-38% af tilfældene opstår somatostatinom fra enterochromaffinceller i tyndtarmen. Tilfælde af somatostatinsekretion af småcellet lungecancer, medullær thyreoideacancer og fæokromocytom er blevet beskrevet . Som regel udskiller tumorer af ikke-pancreatisk oprindelse mindre somatostatin end bugspytkirteltumorer og er ofte asymptomatiske. 83% af patienter med pancreas somatostatinomer har allerede metastaser , når de opdages . [5]

Klinik

Sammen med kolelithiasis , diabetes mellitus , diarré eller steatorrhea, hypochlorhydria, anæmi og vægttab findes i somatostatinoma . [4] Mange manifestationer er resultatet af somatostatins blokerende virkning på bugspytkirtlens enzymatiske funktion og udskillelsen af ​​andre hormoner fra de Langerhanske øer, derfor kaldes dette symptomkompleks undertiden "hæmmende syndrom ". [6]

"Inhiberende syndrom" manifesteres af en deprimerende effekt på gastrointestinal motilitet, mavesekretion såvel som på udskillelsen af ​​bugspytkirtlen og gastrointestinale hormoner. På diagnosetidspunktet er somatostatinom stort (>5 cm) og normalt levermetastaser. [7]

De fleste af de lægemidler, der er beskrevet af somatostatin, viste sig at være polyhormonelle af sekretionsart. Dette er sandsynligvis en af ​​årsagerne til heterogeniteten (diversiteten) af de kliniske manifestationer af sygdommen. [fire]

Patognomoniske manifestationer

• diabetes mellitus (let flydende);
• kolelithiasis;
• steatorrhea

Andre tegn

• dyspepsi;
• diarré;
• anæmi;
• vægttab

Diagnostik

Somatostatinom er kasuistisk sjældent. Mild diabetes mellitus bestemmes (i 80% af tilfældene), kolelithiasis (70%), hypochlorhydri (60%), diarré (35%), steatorrhea (30%) og vægttab (25%). [7]

Niveauet af somatostatin i blodplasmaet øges på baggrund af et fald i niveauet af insulin og glukagon . [5]

Somastostatinom er endnu ikke fundet hos nogen patient med MEN type I, mens det samtidig er påvist hos flere patienter med MEN type IIa. [5]

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose udføres med individuelle sygdomme inkluderet i syndromet.

Nedsatte niveauer af glukagon er en karakteristisk forskel mellem somatostatinom og glucagonom. [5]

Behandling

Kirurgisk behandling - fjernelse af tumoren. Nogle gange er det muligt at opnå regression af metastaser ved hjælp af streptozotocin (streptozocin). [5]

Det foretrukne lægemiddel til symptomatisk og antiproliferativ behandling er octreotid. [7]

Forecast

Prognosen er relativt gunstig:

• 5-års overlevelse blandt patienter med metastaser er 30...60%;
• hos patienter uden metastaser - næsten 100%. [otte]

Noter

1. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Larsson LI, Hirsch MA, Ingemansson S. et al. Pancreas Somatostatinoma: kliniske træk og fysiologiske implikationer // Lancet.— 1977.— Vol. 1, nr. 8013.—S. 666—668.
3. ↑ Kasselberg AG, Berelowitz M., Chey WY Somatostatinjma syndrom: Findes der en klinisk enhed? // Acta endocr.-Vol. 102, nr. 1. - S. 80-87.
4. ↑ 1 2 3 Klinisk endokrinologi: en vejledning (3. udg.) / Udg. N. T. Starkova - Skt. Petersborg: Peter, 2002. - 576 s. - (Serie "Lægens ledsager"). ISBN 5-272-00314-4
5. ↑ 1 2 3 4 5 Endokrinologi. Ed. N. Lavina. Om. fra engelsk - M., Practice, 1999. - 1128 s. ISBN 5-89816-018-3
6. ↑ Clayton R., Roy P., Clifford C. et al. Somatostatinoma - den senest beskrevne bugspytkirteløcelletumor // Vest. J. Med. - 1985. - Vol. 142, nr. 3. - S. 393-397.
7. ↑ 1 2 3 Endokrinologi (hurtig reference). / Red. I. I. Dedova. - M., Rus. læge, 1998. - 95 s. ISBN 5-7724-0014-2
8. ↑ EJ Hanly ua: Somatostatinomas Arkiveret 13. oktober 2008 på Wayback Machine , Stand vom 12. Juli 2006

Se også

Links