Syndrom af hypercortisolisme

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 5. august 2022; checks kræver 3 redigeringer .
Cushings syndrom
ICD-11 5A70
ICD-10 E 24
ICD-9 255,0
SygdommeDB 000410
Medline Plus 000410
eMedicin artikel/117365 
MeSH D003480
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Hypercortisolisme syndrom ( Cushings syndrom , Cushings syndrom ) er  en præklinisk tilstand , hvor der er en langvarig kronisk effekt på kroppen af ​​en overskydende mængde binyrebarkhormoner , uanset årsagen, der forårsagede stigningen i mængden af disse hormoner i blodet.

Syndromet af hypercortisolisme forårsaget af en ondartet tumor i hypofysen eller binyrerne kaldes Itsenko-Cushings syndrom .

Beskrivelse

Cushings syndrom er en præklinisk tilstand med forhøjede niveauer af endogent kortison . Med en yderligere stigning i niveauet af kortisonsekretion diagnosticeres Cushings sygdom [1] .

Hypercortisolisme syndrom er ledsaget af følgende typiske manifestationer:

Manifestationerne af både syndromet og Cushings sygdom skyldes overdreven sekretion af hormoner i binyrebarken, primært glukokortikoider .

Én type syndrom, cyklisk Cushings syndrom eller intermitterende hypercortisolisme syndrom, er karakteriseret ved en intermitterende stigning i kortisolproduktion og er yderst sjælden. Det diagnosticeres, når der er mindst tre toppe af kortisolsekretion med mellemliggende fald. Denne tilstand er ledsaget af øget sekretion af adrenokortikotropt hormon fra hypofysen [2] .

Overdreven sekretion af kortisol fører ofte til fedme [2] .

Historie

I 1912 blev dette syndrom beskrevet af den amerikanske læge Harvey Cushing , som navngav det på engelsk.  polyglandulært syndrom [3] og uafhængigt i 1924 af Odessa - neurologen Nikolai Mikhailovich Itsenko . I en opsummering af sine observationer i 1932 udgav Cushing "Basofile hypofyseadenomer og deres kliniske manifestationer" [4] .

Ætiologi

Der er to umiddelbare årsager til forhøjede kortisolniveauer i blodet. Den første af dem er en funktionsfejl i hypofysen, som udskiller adrenokortikotropt hormon, der regulerer arbejdet i binyrerne. Som et resultat af øget ekspression af adrenokortikotropt hormon producerer binyrerne en øget produktion af kortisol. Den anden er en funktionsfejl i binyrerne selv, normalt som følge af dannelsen af ​​en tumor, der selvstændigt producerer hormoner [5] .

Cushings syndrom kan være forårsaget af en række forskellige tilstande. Oftest skyldes syndromet af hyperkorticisme (overdreven dannelse af hormoner i binyrebarken) øget produktion af adrenokortikotropt hormon af hypofysen ( Itsenko-Cushings sygdom ). Dette hormon kan produceres af et hypofysemikroadenom eller et ektopisk (ikke på sin sædvanlige placering) kortikotropinom . Et ektopisk malignt kortikotropinom kan være lokaliseret i bronkierne , testiklerne og æggestokkene .

Mindre almindeligt forekommer Cushings syndrom med en primær læsion af binyrebarken ( godartede eller ondartede tumorer i binyrebarken, hyperplasi af binyrebarken). En hormonaktiv tumor i binyrebarken kaldes et kortikosterom . Det producerer en overskydende mængde glukokortikoider i blodet . På samme tid falder mængden af ​​adrenokortikotropisk hormon i hypofysen på grund af den overdrevne mængde glukokortikoider i blodet, og det resterende væv i binyrerne gennemgår atrofiske ændringer.

Syndromet af hypercorticisme kan opstå, når glukokortikoider kommer ind i kroppen udefra, for eksempel ved langvarig behandling af forskellige sygdomme med glukokortikoider , såvel som injektioner af glukokortikoider i led og nerver, brug af visse hudcremer (inklusive blegning ), urtepræparater, "tonics", brugen af ​​megestrolacetat (et syntetisk derivat af progesteron med glukokortikoid aktivitet) [1] [6] . Årsagen til hyperkorticisme kan også være at tage glukokortikoider i hemmelighed fra læger for at simulere sygdommen [7] . Ganske ofte observeres hypersekretion af kortisol ved fedme, kronisk alkoholforgiftning, graviditet og nogle mentale og neurologiske sygdomme - denne tilstand kaldes "Pseudo-Cushings syndrom" eller "funktionel hyperkorticisme", som ikke er forårsaget af tumorer, men den kliniske billede er observeret som i den sande Itsenkos syndrom — Cushing.

Patogenese

Grundlaget for patogenesen af ​​patologiske ændringer, der udvikler sig i Cushings syndrom i de fleste organer og systemer, er først og fremmest hyperproduktion af kortisol. Kortisol i ikke-fysiologiske koncentrationer har en katabolisk effekt på proteinstrukturerne og matricerne i de fleste væv og strukturer (knogler, muskler, herunder glat og myokardium, hud, indre organer osv.), hvor der gradvist udvikles udtalte dystrofiske og atrofiske forandringer. Kulhydratmetabolismeforstyrrelser består i vedvarende stimulering af gluconeogenese og glykogenolyse i muskler og lever, hvilket fører til hyperglykæmi (steroid diabetes). Fedtmetabolismen ændrer sig på en kompleks måde: i nogle dele af kroppen er der overdreven aflejring, og i andre - atrofi af fedtvæv, hvilket forklares af den forskellige følsomhed af individuelle fedtsektioner over for glukokortikoider. En vigtig komponent i patogenesen af ​​Cushings syndrom er elektrolytforstyrrelser (hypokalæmi, hypernatriæmi), som er forårsaget af virkningen af ​​overskydende kortisol på nyrerne. En direkte konsekvens af disse elektrolytskift er arteriel hypertension og forværring af myopati, primært kardiomyopati, som fører til udvikling af hjertesvigt og arytmier. Den immunsuppressive effekt af glukokortikoider forårsager en tendens til infektioner.

Den mest almindelige variant af Cushings syndrom, som læger støder på i de fleste specialer, er eksogent Cushings syndrom, som udvikler sig under glukokortikoidbehandling. [8] For det meste er mennesker i alderen 20-40 år syge.

Klinisk billede

Det tidligste tegn på sygdommen er fedme , med en typisk aflejring af fedtvæv i ansigtet, halsen, brystet og maven. Ansigtet ser samtidig afrundet, måneformet ud. En lilla rødme vises på kinderne.

Glukokortikoider forårsager en stigning i appetit og ændrer stofskiftet, øger blodsukkerniveauet og øget fedtaflejring. Lemmerne bliver tværtimod tynde på grund af et fald i massen af ​​muskelvæv.

På huden i maven, skulderbæltet, balderne og lårene vises lilla-blålige strækmærker - striae . Dette er resultatet af hududstrækning på grund af overdreven aflejring af fedt og proteinstofskifteforstyrrelser, på grund af hvilke huden bliver tyndere og let strækkes. Bumser vises på huden . Sår og sår heler langsomt.

På steder med friktion i området af kraven på halsen, i maven, albuerne, er der en øget farvning af huden. På disse steder aflejres melanin , hvis mængde stiger sammen med mængden af ​​adrenokortikotropt hormon.

Kvinder udvikler hirsutisme (overdreven hårvækst). Hår vises på overlæben, hagen, brystet. Overdreven hårvækst hos kvinder skyldes øget produktion af mandlige kønshormoner androgener i binyrebarken, hvilket også forårsager menstruationsuregelmæssigheder hos kvinder. Mænd har impotens.

I første omgang er der en periodisk, derefter en konstant stigning i blodtrykket . Gradvist sjældenhed af knoglevæv udvikler sig - osteoporose , som først viser sig med smerter i knogler og led, derefter kan spontane brud på ribben og lemmer opstå. Et overskud af glukokortikoider forårsager både en krænkelse af dannelsen af ​​proteinbasen i knogler og øger frigivelsen af ​​calcium fra knoglevæv.

Patienter klager over svaghed, hovedpine, vægtøgning. Nogle gange udvikler patienter med hyperkortisolisme psykiske lidelser . Depression , forskellige søvnforstyrrelser, psykoser opstår .

Behandling

Målet med behandlingen er at normalisere niveauet af binyrehormoner i blodet. Der bruges lægemidler, der nedsætter produktionen af ​​hormoner i binyrebarken - mamomit  - i lang tid.

I nogle tilfælde bruges dexamethason til at undertrykke funktionen af ​​binyrebarken [2] .

Symptomatisk behandling udføres, rettet mod at korrigere overtrædelser af protein- og kulhydratmetabolisme, normalisere blodtryksniveauer og behandle hjertesvigt. Hvis patienten har et kortikosterom, udføres en ensidig fjernelse af binyren (ensidig adrenalektomi ).

Se også

Litteratur

Noter

  1. ↑ 1 2 Nieman, LK The diagnosis of Cushings syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline: [ eng. ]  / LK Nieman, BM Biller, JW Findling … [ et al. ] // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . - 2008. - Bd. 93, nr. 5 (maj). - S. 1526-1540. - doi : 10.1210/jc.2008-0125 . — PMID 18334580 . — PMC 2386281 .
  2. ↑ 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Cyklisk Cushings syndrom på grund af okkult ectorisk ACTH-sekretion  : [ eng. ]  / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [ et al. ] // Endokrine abstrakter. - 2012. - Bd. 29. - S. 359. - ISSN 1479-6848 .
  3. ↑ Hypofysen og dens lidelser. Kliniske tilstande produceret af lidelser i hypofysen Cerebri. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1912.
  4. ↑ Papirer vedrørende hypofysen, hypothalamus og parasympatiske nervesystem. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
  5. ↑ Syndrom og Cushings sygdom // Clinic of High Medical Technologies. N. I. Pirogov St. Petersburg State University .
  6. ↑ Cushings syndrom  . NORD . Landsorganisationen for sjældne lidelser (2017). Hentet 10. november 2019. Arkiveret fra originalen 24. marts 2022.
  7. ↑ Kinns, H. Munchausens syndrom og faktuel lidelse: laboratoriets rolle i dets påvisning og diagnose: [ eng. ]  / H. Kinns, D, Housley, DB Freedman // Annals of Clinical Biochemistry. - 2013. - Bd. 50, nej. Pt. 3 (maj). - S. 194-203. - doi : 10.1177/0004563212473280 . — PMID 23592802 .
  8. ↑ Cushings syndrom | Endokrinologi - aorta.ru | sygdom, medicin, sundhed, sygdom, sex . Hentet 26. september 2011. Arkiveret fra originalen 18. juni 2012.

Links

  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
I bibliografiske kataloger