Schmidt syndrom
| Schmidt syndrom | |
|---|---|
| ICD-10 | E 31,0 |
| ICD-9 | 258,1 |
| OMIM | 269200 |
| SygdommeDB | 29690 |
| eMedicin | med/1868 |
| MeSH | D016884 |
Schmidts syndrom ( autoimmunt polyglandulært syndrom type 2 , polyglandulært insufficienssyndrom type 2 , thyroadrenocortical insufficiens , engelsk Schmidts syndrom ) - inkluderer binyrebarkinsufficiens , lymfocytisk thyroiditis , hypoici gonadal insufficiens af hinanden med hinanden; type 1- diabetes er også muligt [1] [2] . Syndromet er opkaldt efter Schmidt A. [3], der først beskrev dette symptomkompleks i 1926. Det er den mest almindelige type polyglandulær insufficienssyndrom [4] . Kvinder er oftere syge (75 % af alle tilfælde) [4] .
Ætiologi og patogenese
De fleste tilfælde af sygdommen er sporadiske, selvom der er rapporter om, at flere medlemmer af samme familie er ramt, hvilket indikerer en genetisk karakter af sygdommen ( autosomal recessiv arv). Endokrine lidelser, der er karakteristiske for Schmidts syndrom, er forbundet med tilstedeværelsen af HLA-antigener, især HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35, og med en genetisk bestemt mangel på suppressor-T-lymfocytter, hvilket fører til utilstrækkelig undertrykkelse af antistofsyntese [1 ] .
Klinisk billede
De første tegn på endokrinopati vises som regel i voksenalderen. Kliniske træk er så varierede, at de efterligner panhypopituitarisme (ægte hypofysesvigt er sjældent) [1] :
- øget pigmentering af hud og slimhinder,
- asteni og adynami ,
- tør hud,
- hypotension ,
- besvimelse ,
- anoreksi ,
- tab af libido (sexlyst)
- impotens ,
- fald i basal stofskifte,
- kølighed
- polydipsi ,
- polyuri .
Tilknyttede sygdomme: sprue, vitiligo , myasthenia gravis , pure red cell aplasia og antistof-medieret immunoglobulin A-mangel.
Diagnostik
Laboratoriediagnostik [1] :
- lavt niveau af hormoner i blodet
- tilstedeværelsen af antistoffer mod cellerne i et eller flere endokrine organer.
Behandling
Symptomatisk hormonsubstitutionsbehandling udføres [1] .
Se også
Noter
- ↑ 1 2 3 4 5 Symptomer og syndromer i endokrinologi / Red. Yu. I. Karachentseva. - 1. udg. - H. : LLC "S.A.M.", Kharkov, 2006. - S. 180-181. — 227 s. - (Referencevejledning). - 1000 eksemplarer. - ISBN 978-966-8591-14-3 .
- ↑ Betterle C., Zanchetta R. Opdatering om autoimmune polyendokrine syndromer (APS) // Acta Biomed. - 2003. - April ( bd. 74 , nr. 1 ). - S. 9-33 . — PMID 12817789 .
- ↑ Heuss D., Engelhardt A., Göbel H., Neundörfer B. Myopatologiske fund i interstitiel myositis ved type II polyendokrint autoimmunt syndrom (Schmidts syndrom) (engelsk) // Neurol. Res. : journal. - 1995. - Juni ( bind 17 , nr. 3 ). - S. 233-237 . — PMID 7643982 .
- ↑ 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Grundlæggende klinisk endokrinologi . - New York: McGraw-Hill Education , 2004. - S. 103 . — ISBN 0-07-140297-7 .
Links
 Ordbøger og encyklopædier |
|---|