Itsenko-Cushings sygdom
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 3. april 2022; checks kræver 3 redigeringer .| Itsenko-Cushings sygdom | |
|---|---|
| ICD-10 | E 24,0 |
| OMIM | 219090 |
Itsenko-Cushings sygdom er en alvorlig neuroendokrin sygdom, ledsaget af hyperfunktion af binyrebarken , forbundet med hypersekretion af ACTH som følge af en primær læsion af subkortikale strukturer og stamstrukturer ( thalamus , hypothalamus , retikulær dannelse , adenohypofyse af ACTH ) eller ektopisk produktion af ACTH. ved tumorer i indre organer [1] .
Epidemiologi
Det forekommer med en frekvens på 1: 100.000 - 1:1 million af befolkningen om året, udvikler sig oftere mellem 20 og 45 år , nogle gange i barndommen [1] , kvinder bliver syge 5 gange oftere end mænd [2] .
Historie
Sygdommen er opkaldt efter videnskabsmænd, der uafhængigt beskrev den i forskellige år [2] :
- Den amerikanske kirurg Harvey Cushing beskrev i 1912 det kliniske syndrom, som han kaldte "hypofysebasofilisme" [3] [4] [5] .
- Den sovjetiske neurolog Nikolai Mikhailovich Itsenko rapporterede i 1924 om to patienter med læsioner i den interstitielle-hypofyse-region;
Definition
Udtrykket "Itsenko-Cushings sygdom" bruges til at betegne patologien i hypothalamus-hypofyse-binyresystemet, det vil sige en neuroendokrin sygdom. Hyperkorticisme syndrom (Cushings syndrom) bør skelnes fra Itsenko -Cushings sygdom - et udtryk, der bruges til at henvise til en godartet eller ondartet tumor i binyren eller en ektopisk tumor i forskellige organer (bronkier, thymus , bugspytkirtel , lever ) [ 2] udskiller glukokortikoider .
Ætiologi
Ætiologien af Itsenko-Cushings sygdom er ikke fastlagt. I anamnese af patienter af begge køn er der blå mærker i hovedet, hjernerystelse , kraniocerebrale skader , encephalitis , arachnoiditis og andre CNS-læsioner ( corticotropinoma ). Hos kvinder opstår Itsenko-Cushings sygdom ofte efter fødslen [2] .
Patogenese
Det patogenetiske grundlag for Itsenko-Cushings sygdom er en ændring i mekanismen til kontrol af ACTH -sekretion [2] . Som et resultat af et fald i dopaminaktivitet [6] , som er ansvarlig for den hæmmende effekt på udskillelsen af kortikotropin-frigivende hormon (CRH, corticoliberin ) og adrenokortikotropt hormon (ACTH) og en stigning i tonus i serotoninsystemet [ 7] , er mekanismen for regulering af funktionen af hypothalamus-hypofyse-binyresystemet forstyrret og døgnrytmen af CRH-ACTH-cortisolsekretion; "feedback"-mekanismen ophører med at fungere med en samtidig stigning i koncentrationen af ACTH, hyperproduktion af cortisol , corticosteron , aldosteron , androgener af binyrebarken; reaktionen på stress forsvinder - en stigning i cortisolniveauer på baggrund af eksponering for insulin hypoglykæmi . Kronisk langvarig kortisolæmi fører til udvikling af et symptomkompleks af hypercortisolisme [2] .
I de fleste tilfælde findes et hypofyseadenom . Makroadenomer forekommer i 10% af tilfældene, resten er hypofysemikroadenomer, som kun visualiseres ved hjælp af computertomografi eller kirurgisk diagnostisk adenomektomi (i en lille del af patienterne opdages tumoren ikke - histologisk undersøgelse afslører kun hyperplasi af de basofile celler i hypofyse). På nuværende tidspunkt er det ikke endeligt bevist, om hypofyseadenomer ved Itsenko-Cushings sygdom er en primær læsion af adenohypofysen, eller om deres udvikling er forbundet med lidelser i de overliggende dele af centralnervesystemet [2] .
Klinisk billede
De vigtigste tegn på sygdommen:
- Fedme: fedt aflejres på skuldre, mave, ansigt, bryster og ryg. På trods af den fede krop er patienters arme og ben tynde. Ansigtet bliver måneformet, rundt, kinderne er røde.
- Pink-lilla eller lilla striber (strækmærker) på huden.
- Overdreven vækst af hår på kroppen (kvinder vokser overskæg og skæg i ansigtet).
- Hos kvinder - menstruationsforstyrrelser og infertilitet, hos mænd - et fald i seksuel lyst og styrke.
- Muskelsvaghed.
- Skrøbelighed af knogler (osteoporose udvikler sig), op til patologiske brud på rygsøjlen, ribben.
- Blodtrykket stiger.
- Nedsat insulinfølsomhed og udvikling af diabetes mellitus.
- Måske udviklingen af urolithiasis.
- Nogle gange er der søvnforstyrrelser, eufori, depression.
- Nedsat immunitet. Manifesteret ved dannelsen af trofiske sår, pustulære hudlæsioner, kronisk pyelonefritis, sepsis mv.
Differentialdiagnose
Det udføres med hypercortisolisme syndrom (corticosteroma eller corticoblastoma), hypothalamus syndrom og ungdommelig dispituitarisme (juvenil hypothalamus syndrom), hypercortisolemia, eksogen fedme, adrenogenital syndrom [1] :
Hypercortisolisme syndrom (Cushings syndrom)
Ingen patologi af adenohypofysen detekteres, ACTH - sekretion reduceres , neoplasmer bestemmes i projektionen af binyren, ved scanning - en øget ophobning af det radiofarmaceutiske lægemiddel i binyren.
Hypothalamisk syndrom
Hypercortisolæmi
Eksogen fedme
Medfødt dysfunktion af binyrebarken
Behandling
I mildt og moderat forløb udføres strålebehandling af den interstitielle hypofyseregion (gammaterapi eller protonterapi); efter gammaterapi ordineres reserpin - 1 mg / dag (i 4 - 6 måneder ). Hvis der ikke er nogen effekt af strålebehandling, fjernes en hypofysetumor eller et behandlingsforløb med chloditan (en hæmmer af hormonbiosyntese i binyrebarken) udføres i kombination med udnævnelsen af reserpin, parlodel, difenin, peritol.
Hos alvorligt syge patienter anvendes bilateral adrenalektomi; efter operationen udvikles kronisk binyrebarkinsufficiens, hvilket kræver konstant erstatningsterapi.
Forecast
Afhænger af varigheden, sværhedsgraden af sygdommens manifestationer og patientens alder [1] :
- med en kort varighed af sygdommen, dens milde form og patientens alder op til 30 år er prognosen gunstig;
- i moderate tilfælde med et langt sygdomsforløb, efter normalisering af binyrebarkens funktion, vedvarer irreversible lidelser i det kardiovaskulære system, nyrefunktion, arteriel hypertension , diabetes mellitus , osteoporose ofte ;
- bilateral adrenalektomi fører til udvikling af kronisk binyrebarkinsufficiens, som kræver konstant hormonsubstitutionsterapi for at forhindre udviklingen af Nelsons syndrom .
Ved fuldstændig regression af sygdommens symptomer kan arbejdsevnen opretholdes. Ved en total adrenalektomi mistes arbejdsevnen [1] .
Se også
|
Noter
- ↑ 1 2 3 4 5 Lille encyklopædi af en endokrinolog / Red. A. S. Efimova. - 1. udg. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 44-49. - 360 sek. — (“Praktikerens Bibliotek”). - 5000 eksemplarer. — ISBN 966-7013-23-5 .
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Klinisk endokrinologi. Vejledning / red. N.T. Starkova. - 3. udg., revideret. og yderligere - Sankt Petersborg. : Peter, 2002. - S. 62-81. — 576 s. — (“Lægens ledsager”). - 4000 eksemplarer. - ISBN 5-272-00314-4 .
- ↑ Cushing H. Hypofysen og dens lidelser: kliniske tilstande frembragt af lidelser i hypofysen cerebra. — Philadelphia: JB Lippincott, 1912.
- ↑ Cushing H. W. De basofile adenomer i hypofysen og deres kliniske manifestationer (hypofysebasofilisme). (engelsk) // The Johns Hopkins Medical Journal : journal. - 1932. - Bd. 50 . - S. 137-195 .
- ↑ Dr. Cushing Dead; Brain Surgeon, 70. En pioner, der vandt berømmelse som grundlægger af New School of Neuro-Surgery. Opdaget sygdom, der påvirker hypofysen. Blev kendt som lærer og forfatter , New York Times (8. oktober 1939). Arkiveret fra originalen den 21. oktober 2013. Hentet 21. marts 2010. Dr. Harvey Williams Cushing, international autoritet inden for hjernekirurgi og neurologi, som for hans …”.
- ↑ Lamberts SWJ, Klijn JGM, de Quijda M. et al. Bromcriptin og den medicinske behandling af Cushings sygdom // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - S. 371-382.
- ↑ Krieger DT Cyproheptadine: Drug therapy for Cushings sygdom // Neuroactive Drugs in Endocrinology / Ed. EE Muller. - Amsterdam: Elsevier, 1980. - S. 361-370.
Links
 Ordbøger og encyklopædier | |
|---|---|
| I bibliografiske kataloger |
|
| Syndromer i endokrinologi | |
|---|---|
| epifyse |
|
| Hypothalamus |
|
| Hypofyse |
|
| Skjoldbruskkirtel |
|
| binyrerne |
|
| kønskirtler |
|
| biskjoldbruskkirtler _ | |
| Langerhans øer | |
| Diffuse neuroendokrine system |
|
| Andet |
|