| abducens nerve parese | |
|---|---|
| Figur, der viser innerveringsmåden for øjets rectus mediale og laterale muskler. | |
| ICD-11 | 9C81.2 |
| ICD-10 | H 49,2 |
| MKB-10-KM | H49,2 |
| ICD-9 | 378,54 |
| MKB-9-KM | 378,54 [1] [2] |
| OMIM | 100200 |
| SygdommeDB | 2868 |
| eMedicin | oph/158 |
| MeSH | D020434 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Abducens nerve parese er en lidelse forbundet med dysfunktion af kranien abducens nerve , som er ansvarlig for sammentrækningen af rectus lateralis musklen for at bortføre (det vil sige vende udad) øjet . Øjets manglende evne til at vende udad resulterer i esotropi , hvis hovedsymptom er diplopi , hvor to billeder vises side om side. Tilstanden er normalt ensidig, men kan også opstå bilateralt.
Unilateral abducens nerve parese er den mest almindelige af de isolerede okulære motoriske nerve parese. [3]
Nervedysfunktion er forårsaget af esotropi , konvergent strabismus ved fikseringsafstand. Ved nærfiksering kan det berørte individ kun have en latent afvigelse og være i stand til at opretholde binokularitet eller have mindre esotropi. Patienter forsøger nogle gange at vende ansigtet mod det berørte øje, flytte øjet væk fra den berørte laterale rectusmuskel, for at kontrollere diplopi og opretholde binokulært syn.
Diplopi opleves typisk af voksne med abducens nerveparese, men hos børn med denne tilstand kan diplopi ikke forekomme på grund af undertrykkelse. [4] Neuroplasticitet er til stede i barndommen og gør det muligt for barnet at "slukke" for information, der kommer fra det ene øje, og dermed reducere eventuelle symptomer på diplopi. Selvom dette er en positiv tilpasning på kort sigt, kan det på lang sigt føre til en mangel på korrekt udvikling af synsbarken, hvilket resulterer i permanent tab af synet i det undertrykte øje; en tilstand kendt som amblyopi .
Fordi nerven kommer ud i bunden af hjernen , trækker den sig ofte først sammen, når det intrakranielle tryk stiger . Forskellige repræsentationer af tilstanden eller associationer til andre tilstande kan hjælpe med at lokalisere skadestedet langs abducens nervebane.
De mest almindelige årsager til abducens nerve parese hos voksne er:
Hos børn rapporterer Harley [5] typiske ætiologier, der er traumatiske, neoplastiske (oftest hjernestammegliomer) og også idiopatiske. Abducens nerve parese forårsager indad afvigelse af øjnene (se patofysiologi af skelen). Valle et al. [6] rapporterer, at godartet og hurtigt genoprettede, isolerede abducensnerveparese kan forekomme i barndommen, nogle gange fra infektioner i øre, næse og hals. [7]
Den patofysiologiske mekanisme ved abducens nerveparese med forhøjet intrakranielt tryk har traditionelt været antaget at være strækning af nerven i dens lange intrakraniale kanal eller kompression af det temporale knoglebånd eller temporale knogleribben. Collier "kunne imidlertid ikke acceptere denne forklaring", efter hans mening, da abducensnerven udgår direkte fra den forreste del af hjernestammen, mens andre kranienerver går ud i en vinkel eller på tværs, er den mere modtagelig for mekaniske effekter af intrakraniel rumekstrudering., besat af nederlaget på bagsiden af hjernestammen. (J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 415-418)
1. Hjernestam
Isolerede læsioner af abducens nucleus vil ikke resultere i isoleret abducens nerveparese, fordi dannelsen af de paramedian brodannende retikulære fibre passerer gennem kernen af den modsatte oculomotoriske nerve. En nuklear læsion vil således føre til ipsilateral bliklammelse. Derudover er fibrene i ansigtets kranienerve viklet rundt om abducens nucleosus, og hvis de også påvirkes, vil abducens nerveparese resultere i ipsilateral facialisparese. Ved Miylard-Gübler syndrom forekommer ensidig blødgøring af hjernevævet som følge af obstruktion af blodkarrene i pons, der involverer abducens og ansigtets kranienerver og corticospinalkanalen , abducens parese og parese af den ipsilaterale ansigtsnerve med kontralateral hemiparese. [8] Foville syndrom kan også skyldes stammelæsioner, der påvirker trigeminus-, ansigts- og abducens kranienerver.
2. Subaraknoidal rum
Da abducensnerven passerer gennem det subarachnoidale rum , ligger den ved siden af anterior inferior og posterior inferior cerebellar og basilar arterier og er derfor sårbar over for kompression mod clivus. Typisk vil lammelser i dette tilfælde være forbundet med tegn og symptomer på hovedpine og/eller øget intrakranielt tryk.
3. Rocky top
Nerven løber ved siden af mastoid sinus og er sårbar over for mastoiditis , hvilket fører til betændelse i meninges, som kan føre til Gradenigos syndrom. Denne tilstand resulterer i abducens nerveparese med tilhørende ipsilateralt høretab samt lammende ansigtssmerter og fotofobi . Lignende symptomer kan forekomme sekundært til petrosale frakturer eller tumorer i nasopharynx.
4. Kavernøs sinus
Nerven passerer ind i bihulerne i kroppen, der støder op til den indre halspulsåre og oculosympatiske fibre, der er ansvarlige for pupillekontrol , så læsioner her kan være forbundet med pupildysfunktioner såsom Horners syndrom . Derudover kan involvering af oculomotor, trochlear, V1 og V2 trigeminusnerver også indikere sinus involvering , da alle går til bihulerne i orbitalvæggen. Læsioner i dette område kan skyldes vaskulære problemer, betændelse, metastaser og primære meningiomer .
5. Bane
Selvfølgelig er abducensnerven kort, og en læsion i kredsløbet resulterer sjældent i isoleret abducensnerveparese, men det er mere almindeligt at inkludere en eller flere af de andre intraokulære muskelgrupper i træk.
Differentialdiagnosen giver ikke vanskeligheder hos voksne. Sygdommens begyndelse er normalt pludselig med symptomer på horisontal diplopi . Øjenbevægelsesrestriktioner er forbundet med abduktion af det berørte øje (eller abduktion af begge øjne, hvis det er bilateralt), og mængden af produceret esotropi er altid større ved fjernfiksering - hvor den laterale rectusmuskel er mere aktiv - end ved tæt fiksering - hvor den mediale rectus muskel dominerer. Abduktionsrestriktioner, der efterligner abducens nerveparese, kan være sekundære til operation, skade eller resultatet af andre tilstande såsom myasthenia gravis eller skjoldbruskkirteløjensygdom.
Hos børn er differentialdiagnosticering sværere på grund af problemerne forbundet med, at børn er svære at samarbejde med for fuldt ud at undersøge øjenbevægelser. Alternativt er en abduktionsunderskudsdiagnose mulig, som vil omfatte:
. 1 Möbius syndrom er en sjælden medfødt lidelse, hvor både abducens og ansigtsnerver er påvirket bilateralt, hvilket resulterer i et typisk "blankt" ansigt.
2. Duane syndrom er en tilstand, hvor både abduktion og adduktion er påvirket, som følge af delvis innervation af den laterale rectus muskel fra den oculomotoriske kranienerve.
3. Krydsfiksering, der udvikler sig i nærvær af infantil esotropi eller nystagmusblokeringssyndrom og resulterer i svaghed i den laterale rectusmuskel .
4. Iatrogene skader. Abducens nerve parese er kendt for at opstå fra placering af halo ortoser . Som et resultat heraf identificeres lammelse ved tab af lateralt blik efter indsættelse af bøjle og er den mest almindelige traumatiske hjerneskade på den nerve, der er forbundet med denne enhed. [9]
De første mål for behandlingen bør være at identificere årsagen til sygdommen og behandle den, hvor det er muligt, eller at lindre patientens symptomer, hvor de er til stede. Hos børn, der sjældent er opmærksomme på diplopi , vil målet være at bevare kikkertsynet og dermed fremme en ordentlig synsudvikling.
Herefter er det nødvendigt med en observationsperiode på 9 til 12 måneder uden yderligere indgreb, da en vis lammelse kan komme sig uden operation.
Dette opnås normalt ved brug af Fresnel-prismer . Disse tynde, fleksible plastikprismer kan fastgøres til en patients briller eller briller med almindelige linser, hvis patienten ikke har brydningsfejl, og tjener til at kompensere for fejljustering i det berørte øje. Desværre er prismet korrekt inden for en vis grad af fejlstilling, og da et påvirket individs grader af fejlstilling vil variere afhængigt af blikkets retning, kan de stadig opleve dobbeltsyn , når de ser på den berørte side. Prismer fås i forskellige vinkler og skal vælges til den enkelte patient. Hos patienter med store afvigelser kan tykkelsen af det nødvendige prisme dog reducere synet så meget, at kikkertheden er uopnåelig. I sådanne tilfælde kan det være mere hensigtsmæssigt blot at lukke det ene øje midlertidigt. Okklusion bør aldrig anvendes på børn, for det første på grund af risikoen for at inducere en amblyopisk stimulus og for det andet fordi de ikke oplever dobbeltsyn.
Andre behandlingsmuligheder for denne indledende fase omfatter brugen af botulinumtoksin , som injiceres i den ipsilaterale mediale rectus. Brugen af BT tjener en række formål. For det første hjælper det med at forhindre kontrakturer af den mediale rectusmuskel, som kan skyldes modstand mod dens virkning i en lang periode. For det andet kan der ved at reducere afvigelsens størrelse midlertidigt anvendes en prismatisk korrektion, hvilket ikke var muligt før, og for det tredje kan fjernelse af trækkraften i den mediale rectusmuskel tjene til at afgøre, om lammelsen er delvis eller fuldstændig, ved at tillader enhver bevægelse af den laterale rectusmuskel. Giftstoffet virker således både terapeutisk, hjælper med at reducere symptomer og forbedre udsigterne til fyldigere øjenbevægelser efter operationen, og diagnostisk hjælper det med at bestemme den type operation, der er mest passende for hver patient.
Hvor fuldstændig helbredelse ikke er fundet inden for 9 til 12 måneder efter opfølgning, vil behandlingen enten være "konservativ" eller et operationsforløb.
1. Konservativ behandling Hvis den resterende esotropi er lille, og der er risiko for kirurgisk overkorrektion, eller når patienten er uegnet eller uvillig til at blive opereret, kan prismer monteres på brillerne for at give mere konsekvent symptomlindring. Hvor afvigelsen er for stor til effektiv prismatisk korrektion, kan permanent okklusion være den eneste mulighed for patienter, der er uegnede eller uvillige til at blive opereret.
2. Kirurgisk
Valget af procedure vil afhænge af graden af restfunktion i den berørte lateral rectus muskel. I tilfælde af fuldstændig lammelse er den foretrukne mulighed at udføre en vertikal muskeltranspositionsprocedure, såsom Jensen, Hummelheim eller total muskeltranspositionsprocedurerne, for at udnytte funktionen af de inferior og superior rectus muskler til at opnå mindst nogle grad af bortførelse. [10] [11] [12] Som en alternativ og mindre tilfredsstillende tilgang kan både de laterale og mediale rectusmuskler i det berørte øje opereres for at stabilisere det i midterlinjen og derved give et samlet syn lige frem, men med dobbeltsyn . i venstre og højre visning. Denne procedure bruges sjældent, men kan være passende for personer med total lammelse, som på grund af andre helbredsproblemer har øget risiko for iskæmi i forreste segment i forbindelse med komplekse multimuskulære transpositionsprocedurer.
Hvis en funktion forbliver i det berørte øje, afhænger den foretrukne procedure af graden af muskulære komplikationer. Med abducens nerveparese kan man forvente over en 9 til 12 måneders opfølgningsperiode, at de fleste patienter vil vise følgende mønster af ændringer i deres øjenmuskelhandlinger: først overaktivitet af den mediale rectus i det berørte øje, derefter overaktivitet af øjet. medial rectus af det kontralaterale øje og endelig svag aktivitet af den laterale rectus muskel i det upåvirkede øje er det, der er kendt som forsinket lammelse. Disse ændringer tjener til at reducere variationer i øjenskævhed ved forskellige blikpositioner. Hvor denne proces er fuldstændig, er simpel recession eller svækkelse af den mediale rectusmuskel i det berørte øje kombineret med resektion af den laterale rectusmuskel i samme øje den foretrukne mulighed. Men hvor forsinket lammelse af kontralateral rectus lateralis ikke er udviklet, vil der stadig være en uoverensstemmelse mellem øjenpositionerne, mere fremtrædende i den berørte muskels virkeområde. I sådanne tilfælde er recession af den mediale rectusmuskel i det berørte øje ledsaget af recession og/eller visnen af den kontralaterale mediale rectusmuskel.
De samme tilgange er velegnede til bilateral lammelse, når begge øjne er påvirket.