| Optisk neuropati | |
|---|---|
| ICD-11 | 9C40 |
| ICD-10 | H46 _ |
| Medline Plus | 001622 |
| MeSH | D009901 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Synsnerven indeholder axoner af nerveceller, der danner nethinden , forlader øjet gennem den optiske disk og rejser til den visuelle cortex , hvor indkommende signaler fra øjet behandles til et billede. I alt er der 1,2 millioner synsnervefibre, der kommer ud fra gangliecellerne i den indre nethinde. [1] Optisk neuropati er skade på synsnerven uanset årsag. Beskadigelse og død af disse nerveceller eller neuroner resulterer i de karakteristiske træk ved optisk neuropati. Det vigtigste symptom er tab af farvesyn. Med en lægeundersøgelse af synsnerven kan optisk neuropati visualiseres ved hjælp af et oftalmoskop . En bleg diskus er karakteristisk for langvarig optisk neuropati . I mange tilfælde er kun det ene øje påvirket, og patienterne er muligvis ikke opmærksomme på tabet af farvesyn, før lægen instruerer dem i at lukke det raske øje.
Optisk neuropati omtales ofte som optisk atrofi for at beskrive tabet af nogle eller de fleste af de optiske nervefibre. I medicin betyder " atrofi " normalt "indskrumpet, men i stand til at vokse igen", så det er noget misvisende at bruge udtrykket "optisk nerveatrofi" som patologisk, og udtrykket "optisk neuropati" bør bruges i stedet.
Kort sagt er optisk nerveatrofi slutresultatet af en slags sygdom, der beskadiger nerveceller hvor som helst mellem retinale ganglieceller og den laterale genikulære krop (forreste synssystem ).
Iskæmisk optisk neuropati er utilstrækkelig blodgennemstrømning ( iskæmi ) til synsnerven. Den forreste del af den optiske nerve får sin næring fra den korte arterie i de posteriore ciliære arterier i årehinden , mens den retrobulbare optiske nerve får næring fra de intraorbitale pial plexus, der kommer ud fra den oftalmiske arterie, den indre halspulsåren , den forreste cerebrale arterie, og forreste kommunikationsarterie. Iskæmisk optisk neuropati er klassificeret baseret på placeringen af læsionerne og årsagen til den reducerede blodgennemstrømning, hvis kendt. [2]
Neuritis er betændelse i synsnerven , som er forbundet med hævelse og ødelæggelse af myelinskeden, der dækker synsnerven. Det rammer oftest unge mennesker, som regel kvinder. Synsnerveskaden er normalt ensidig. Symptomer på optisk neuritis i det berørte øje omfatter smerter ved øjenbevægelser, pludseligt tab af syn og nedsat farvesyn (især rødt). Synsneuritis, kombineret med tilstedeværelsen af adskillige demyeliniserede læsioner i hjernens hvide substans på MR , rejser mistanke om multipel sklerose .
I nogle tilfælde er kliniske forløb mulige for optisk neuritis. Disse tilfælde kan klassificeres som: solitær isoleret optisk neuritis (SION), recidiverende isoleret optic neuritis (RION), kronisk recidiverende inflammatorisk optisk neuropati (CRION), neuromyelitis optica (NMO) spektrumlidelse, multipel sklerose forbundet med optisk neuritis (MSON) og uklassificerede former for optisk neuritis (UCON). [fire]
Medicinsk undersøgelse af synsnerven med et oftalmoskop kan afsløre hyperæmi af synsnerven, sløring af dens grænser, fyldning af den fysiologiske udgravning med ekssudat, men det kan også se normalt ud. Tilstedeværelsen af en pupillær afferent defekt, nedsat farvesyn og tab af en del af synsfeltet (ofte centralt) indikerer optisk neuritis. Genopretning af synsfunktionen forventes inden for 10 uger. Dog kan angreb føre til permanent tab af axoner og udtynding af nethindens nervefiberlag.
Tumorer, infektioner og betændelse kan forårsage skade på kredsløbet og, mindre almindeligt, den optiske kanal. Disse skader kan komprimere synsnerven, hvilket resulterer i hævelse af den optiske disk og progressivt tab af syn. Involverede orbitale lidelser indbefatter optiske gliomer, meningeomer, hæmangiomer, lymfangiomer, dermoide cyster, carcinom, lymfom, multipelt myelom, inflammatorisk orbital pseudotumor og thyroidea oftalmopati. Patienter har ofte svulmende øjne ( Exophthalmos ) med let farvemangel og næsten normalt syn med en hævet diskus.
Det er muligt at komme ind i synsnerven gennem en række forskellige processer, herunder tumorer, betændelse og infektioner. Tumorer, der kan invadere synsnerven, kan være primære (optiske gliomer, kapillære hæmangiomer, kavernøse og hæmangiomer) eller sekundære (metastatiske carcinomer, nasopharyngeal carcinom, lymfom, leukæmi osv.). Den mest almindelige inflammatoriske sygdom, der invaderer synsnerven, er sarkoidose . Opportunistiske svampe, vira og bakterier kan også invadere synsnerven. Synsnerven kan blive udvidet, hvis der sker penetration i den proksimale del af nerven. Udseendet af nerven, når den undersøges, afhænger af den berørte del af nerven.
Synsnerven kan blive beskadiget, når den udsættes for direkte eller indirekte traumer. Direkte optisk nerveskade er forårsaget af traumer i hovedet eller kredsløbet, som gennemløbes af normalt fladt væv og forstyrrer synsnervens anatomi og funktion; for eksempel beskadiger en kugle eller en pincet synsnerven fysisk. Indirekte skader, som stumpe traumer i panden under en trafikulykke, overfører kraft til synsnerven uden at forstyrre vævslag. Denne type kraft overfører overskydende energi til synsnerven i stødøjeblikket. Den mest almindelige lokalisering af skader på synsnerven er den intracanalisulære del af nerven. Skader fra hård opbremsning af et køretøj eller cykelulykker tegner sig for 17 til 63 procent af alle tilfælde. Fald er også almindelige, og optisk neuropati opstår oftest, når der er bevidsthedstab forbundet med multisystem og alvorlig traumatisk hjerneskade. Hos mindre end tre procent af patienterne med orbitale blødninger efter indsprøjtninger bag øjet (retrobulbar blokade) kan det føre til skade på synsnerven, men dette klares let, hvis det ikke er forbundet med direkte skade på synsnerven og opdages tidligt nok . Rollen af højdosis steroider og orbital dekompression i behandlingen af disse patienter er kontroversiel og bør, hvis de administreres, ske så hurtigt som muligt efter skade med minimale konsekvenser. Hos patienter med orbitalfraktur, opkastning eller løbende næse kan dette tvinge luft ind i kredsløbet og muligvis kompromittere synsnervens integritet.
Mitokondrier spiller en central rolle i at opretholde livscyklussen for retinale ganglieceller på grund af deres høje energiafhængighed. Mitokondrier er lavet i det centrale somat af retinale ganglieceller, transporteret ned af axoner og fordelt, hvor de er nødvendige. Genetiske mutationer i mitokondrielt DNA, vitaminmangel, alkohol- og tobaksmisbrug og brugen af visse lægemidler kan forårsage forstyrrelser i effektiv mitokondriel transport, der kan forårsage primær eller sekundær optisk neuropati. [5]
Tilstedeværelsen af ernæringsmæssige optiske neuropatier hos en patient kan være et klart tegn på underernæring (vægttab og underernæring). Måneders udtømning er normalt nødvendige for at udtømme de fleste af næringsstofferne. Fastende patienter lider ofte af mange vitamin- og næringsstofmangel og har lave serumproteinniveauer. Optisk neuropati forbundet med perniciøs anæmi og vitamin B12 - mangel kan dog endda ses hos velnærede individer. Gastrisk bypass kan også forårsage vitamin B 12 -mangel fra dårlig absorption.
Patienter, der lider af ernæringsmæssig optisk neuropati, kan bemærke, at farverne ikke er så klare eller lyse som før, og at den røde farve er udvasket. Det opstår normalt i begge øjne på samme tid og er ikke forbundet med øjensmerter. De kan i begyndelsen bemærke sløring eller uklarhed efterfulgt af nedsat syn. Mens synstab kan være hurtigt, er progression til blindhed ualmindeligt. Disse patienter har tendens til at have blinde pletter i midten af deres synsfelt med bevaret perifert syn. I de fleste tilfælde fortsætter pupillerne med at reagere normalt på lys.
Næringsmangel påvirker hele kroppen, så smerter eller tab af følesans i arme og ben (perifer neuropati) ses ofte hos patienter med ernæringsmæssig optisk neuropati. Der var en epidemi af ernæringsmæssig optisk neuropati blandt ramte allierede japanske krigsfanger under Anden Verdenskrig . Efter fire måneders madmangel udviklede krigsfangerne synstab på begge øjne, som pludselig dukkede op. Derudover var der smerter i lemmerne og høretab. Der er en endemisk tropisk neuropati i Nigeria, der kan skyldes ernæringsmæssige mangler, men dette er ikke blevet bevist.
Den mest anerkendte årsag til toksisk optisk neuropati er methanolforgiftning. Dette kan være en livstruende begivenhed, der normalt sker ved et uheld, når offeret tager methanol i stedet for ethylalkohol. Blindhed kan opstå ved at drikke så lidt som en ounce methanol, men dette kan modvirkes ved at drikke ethylalkohol på samme tid. Patienten oplever i starten kvalme og opkastning, efterfulgt af åndedrætsbesvær, hovedpine og synstab 18 til 48 timer efter indtagelse. Uden behandling kan patienterne blive blinde, og deres pupiller vil udvide sig og holde op med at reagere på lys.
Arvelige optiske neuropatier optræder normalt som et symmetrisk, bilateralt tab af centralt syn. Beskadigelse af synsnerven ved de fleste arvelige synsneuropatier er permanent og progressiv.