Hjerne svulst | |
---|---|
| |
ICD-11 | 2A00 |
ICD-10 | C71, D33.0-D33.2 |
ICD-9 | 191 , 225,0 |
SygdommeDB | 30781 |
Medline Plus | 007222 |
eMedicin | emerg/334 |
MeSH | D001932 |
Hjernetumorer er en heterogen gruppe af forskellige intrakranielle neoplasmer , godartede eller ondartede , som stammer fra lanceringen af processen med unormal ukontrolleret celledeling , som tidligere var normale komponenter i selve hjernevævet ( neuroner , gliaceller, astrocytter, oligodendrocytter, ependymceller ), lymfatisk væv, blodkar i hjernen, kranienerver, hjernehinder, kranium, kirtelformationer i hjernen ( hypofyse og epifyse ) eller som følge af metastasering af en primær tumor lokaliseret i et andet organ.
Typen af tumor bestemmes af de celler, der danner den. Afhængig af lokalisering og histologisk variant dannes symptomerne på sygdommen.
Hjernetumorer kan opdeles i grupper efter følgende kriterier [1] :
Ved primært fokusDen moderne histologiske klassificering af tumorer i centralnervesystemet, udviklet af WHO-eksperter i 2007, adskiller sig positivt fra de tidligere udgaver af 1979, 1993, 2000. Først og fremmest ved, at det ganske fuldt ud afspejler ændringerne i synet på histogenese og malignitetsgrad af en række neoplasmer, som opstod som følge af den udbredte brug i neuromorfologi af en række af de nyeste teknikker, især , immunhistokemi og molekylær genetisk analyse. Den beskriver mere end 100 forskellige histologiske undertyper af CNS-tumorer, grupperet i 12 kategorier. De mest almindelige morfologiske undertyper er anført nedenfor:
Kliniske manifestationer af hjernetumorer bestemmes af deres placering i et begrænset volumen af kraniehulen. Kompression eller ødelæggelse af hjernevæv i tumorområdet (på grund af spiring af neoplasma) forårsager de såkaldte primære eller fokale symptomer. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår de såkaldte cerebrale symptomer på grund af nedsat hæmodynamik og intrakraniel hypertension [1] .
Fokale symptomer bestemmes i høj grad af lokaliseringen af tumoren. Følgende grupper kan skelnes:
Sanseforstyrrelser Evnen til at opfatte eksterne stimuli, der virker på huden, falder eller forsvinder - termisk, smerte, taktil. Du kan miste evnen til at bestemme placeringen af dine kropsdele i rummet. For eksempel kan patienten med lukkede øjne ikke se, om han holder sin hånd med håndfladen op eller ned. hukommelsessvækkelse Med skade på hjernebarken, der er ansvarlig for hukommelsen, er der et helt eller delvist tab af hukommelse. Fra manglende evne til at genkende dine kære til manglende evne til at genkende eller genkende bogstaver. Bevægelsesforstyrrelser ( pareser , lammelser ) Muskelaktiviteten falder på grund af skader på de veje, der overfører motoriske impulser. Afhængigt af tumorens lokalisering er billedet af læsionen også forskelligt. Både læsioner af individuelle dele af kroppen og fuldstændige eller delvise læsioner af lemmer og krop kan udvikle sig. Hvis transmissionen af motorimpulser fra hjernebarken forstyrres, opstår der lammelse af den centrale type, det vil sige, at et signal fra rygmarven kommer til musklerne, de er i hypertoni, men hjernens kontrolsignaler kommer ikke ind i rygmarven er frivillige bevægelser umulige. Når rygmarven er beskadiget, udvikles der perifer lammelse, signalet fra hjernen kommer ind i rygmarven, men rygmarven kan ikke overføre det til musklerne, musklerne er hypotone. epileptiske anfald Der er krampeanfald, der opstår på grund af dannelsen af et fokus for kongestiv excitation i cortex. Høre- og talenedsættelse Når hørenerven er beskadiget, er der et tab af evnen til at modtage et signal fra høreorganerne. Med nederlaget for det område af cortex, der er ansvarligt for genkendelse af lyd og tale, for patienten, bliver alle hørbare lyde til meningsløs støj. Nedsat syn, genkendelse af objekter og tekst Når tumoren er lokaliseret i området af synsnerven eller quadrigemina , opstår fuldstændigt eller delvist tab af synet på grund af manglende evne til at levere et signal fra nethinden til hjernebarken. Når de områder i cortex, der er ansvarlige for billedanalyse, påvirkes, opstår der en række forskellige lidelser - fra manglende evne til at forstå det indkommende signal til manglende evne til at forstå skriftlig tale eller genkende objekter i bevægelse. Overtrædelse af mundtlig og skriftlig tale Når de områder af cortex, der er ansvarlige for skriftlig og mundtlig tale, påvirkes, opstår deres fuldstændige eller delvise tab. Denne proces er som regel gradvis og intensiveres efterhånden som tumoren vokser - først bliver patientens tale sløret (som hos et 2-3-årigt barn), håndskriften ændres gradvist, derefter øges ændringerne, indtil det er helt umuligt at forstå hans tale og håndskrift i form af en takket streg. Autonome lidelser Svaghed, træthed vises, patienten kan ikke rejse sig hurtigt, han er svimmel, udsving i puls og blodtryk opstår. Dette skyldes nedsat kontrol af vaskulær tonus og påvirkningen af vagusnerven . Hormonelle lidelser Den hormonelle baggrund ændrer sig, niveauet af alle hypothalamus-hypofyseafhængige hormoner kan svinge. Nedsat koordination Med skader på lillehjernen og mellemhjernen forstyrres koordinationen, gangændringer, patienten er ikke i stand til at lave præcise bevægelser uden visuel kontrol. For eksempel savner han og forsøger at nå næsetippen med lukkede øjne. Ustabil i Romberg-positionen . Psykomotoriske og kognitive svækkelser Hukommelse og opmærksomhed forstyrres, patienten bliver distraheret, irritabel, karakteren ændres. Sværhedsgraden af symptomer afhænger af størrelsen og placeringen af det berørte område. Spektret af symptomer spænder fra distraktion til fuldstændigt tab af orientering i tid, rum og selv. Intellektuelle og følelsesmæssige lidelser Når hjernen er beskadiget på grund af volumetriske formationer, lider intellektuelle funktioner og de personlige egenskaber, der afspejler karakteristikaene ved social interaktion, såsom social konformitet og psykotisme, hårdest. De laterale træk ved denne effekt er, at når venstre hemisfæres funktioner forstyrres på grund af udviklingen af en tumor, øges psykotismen i højere grad, og når højre hemisfæres funktion er mangelfuld, øges den sociale konformitet. Hemisfæriske træk i ændringer i kognitiv status i tilfælde af volumetriske formationer af hjernen udtrykkes i mindre grad end ændringer i personlighedskarakteristika. Det skal dog bemærkes, at skade på venstre hjernehalvdel forårsager et relativt større fald i intelligens, og ret - til kreative indikatorer. ER. Perfiliev, O.M. Razumnikov, V.V. Stupak "Særligheder ved ændringer i mentale funktioner hos patienter med hjernetumorer: betydningen af venstre- og højresidet lokalisering" . hallucinationer Når de områder i hjernebarken, der er ansvarlige for billedanalyse, påvirkes, begynder patienten hallucinationer (normalt simpelt: patienten ser lysglimt, en sol- halo ). auditive hallucinationer Patienten hører monotone lyde (ringen for ørerne, endeløse banker).Cerebrale symptomer er symptomer, der opstår med øget intrakranielt tryk, kompression af hjernens hovedstrukturer.
Hovedpine Et karakteristisk træk ved onkologiske sygdomme er den konstante natur og høje intensitet af hovedpine, dens dårlige lindring af ikke-narkotiske analgetika. Reduktion af intrakranielt tryk giver lindring. Opkastning (uanset madindtagelse) Opkastning af den centrale oprindelse opstår som regel på grund af virkningen på opkastningscentret i mellemhjernen. Kvalme og opkastning forstyrrer patienten konstant, med ændringer i intrakranielt tryk udløses gagrefleksen. Også, patienten er ikke i stand til at spise, nogle gange drikker vand på grund af den høje aktivitet af opkastningscentret. Ethvert fremmedlegeme, der kommer på tungens rod, forårsager opkastning. Svimmelhed Kan opstå som følge af kompression af cerebellums strukturer . Arbejdet med den vestibulære analysator er forstyrret, patienten har central type svimmelhed, vandret nystagmus , ofte er der en følelse af, at han, mens han forbliver ubevægelig, drejer, skifter i en eller anden retning. Også svimmelhed kan være forårsaget af tumorvækst, hvilket fører til en forringelse af blodforsyningen til hjernen.Diagnose, på grund af lokaliseringen af tumoren inde i kraniet, er vanskelig. Diagnosen af en onkologisk sygdom stilles endelig først efter en histologisk konklusion , uden en histologisk eller cytologisk undersøgelse, er diagnosen ikke autoriseret. På grund af det faktum, at tumoren er placeret i kraniehulen og vokser ind i hjernevævet, er biopsiprøvetagning en kompleks neurokirurgisk operation. Diagnosen "hjernetumor" stilles i etaper - først ambulant, derefter bekræftes den på et hospital. Der er tre stadier i diagnosen [3] [4] [5] .
Patienten kommer som regel til terapeuten (mindre ofte til neurologen eller lægen af andet speciale). Patienten er tvunget til at vende sig til udviklingen af fokale eller cerebrale symptomer - mens klinikken er mild, kommer patienter sjældent til lægernes opmærksomhed, og først når situationen begynder at forværres hurtigt, søger personen hjælp fra en specialist.
Lægen vurderer den indlagtes tilstand og træffer afhængig af sværhedsgraden beslutning om indlæggelse eller ambulant behandling. Kriteriet for vurdering af tilstandens sværhedsgrad er tilstedeværelsen og sværhedsgraden af fokale og cerebrale symptomer samt tilstedeværelsen og sværhedsgraden af samtidige sygdomme. Hvis en patient har neurologiske symptomer, sendes han til konsultation hos en neurolog. Når et epileptisk eller krampagtigt anfald opstår for første gang, er computertomografi af hjernen obligatorisk for at opdage onkologisk patologi.
Neurologen vurderer sværhedsgraden af symptomerne og stiller en differentialdiagnose . Hans opgave er i det mindste at stille en foreløbig og efter yderligere undersøgelser en klinisk diagnose. Lægen skal på baggrund af patientens klager og de undersøgelsesmetoder, han har til rådighed, tage stilling til, hvilke sygdomme han skal tænke på, hvilke instrumentelle og laboratorieundersøgelsesmetoder der skal ordineres.
Obligatoriske undersøgelsesmetoder omfatter bestemmelse af aktiviteten af senereflekser , kontrol af taktil og smertefølsomhed. Diagnostiske tiltag kan udvides afhængigt af patientens klager og med henblik på differentialdiagnostik. Så hvis patienten f.eks. konstaterer nedsat koordination, skal der udføres en finger-til-næse-test , tjek stabiliteten i Romberg-positionen . Hvis der er mistanke om en hjernetumor, sendes patienten til computer (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Kontrastforstærket MR er "guldstandarden" ved diagnosticering af hjernetumorer [6] . Hvis en volumetrisk dannelse påvises på tomogrammet, besluttes spørgsmålet om indlæggelse af patienten på et specialiseret hospital.
Efter indlæggelse i det onkologiske ambulatorium udføres en række undersøgelser for at bestemme taktikken for at behandle denne patient, om han har brug for kirurgisk indgreb og om nødvendigt hvordan han vil udholde det, om hans indlæggelsesbehandling er tilrådelig. Gentagen CT eller MR af hjernen udføres. Bestrålings- og kemoterapiformerne og -doserne bestemmes, tumoren kortlægges , dens grænser, dimensioner og nøjagtige lokalisering bestemmes. Hvis patienten er indiceret til kirurgisk behandling, tages en biopsi af tumoren, og dens histologiske verifikation udføres for at vælge det optimale regime til efterfølgende terapi. Også et præparat af tumorvæv kan opnås ved stereotaktisk biopsi .
Behandling af hjernetumorer er som alle onkologiske sygdomme en kompleks og temmelig dyr virksomhed. Alle aktiviteter, der udføres i løbet af behandlingsforløbet, kan opdeles i følgende grupper [5] [7] .
Alle aktiviteter relateret til denne gruppe påvirker ikke selve årsagen til sygdommen, men afbøder kun dens forløb, hvilket giver patienten mulighed for at redde liv eller forbedre sin livskvalitet.
Kirurgisk behandling af tumorer i hjernen og rygmarven er den vigtigste, mest effektive metode, men fjernelse af tumoren fra hjernevævet er en betydelig vanskelighed. Hver sådan intervention er en kompleks neurokirurgisk operation. Da kirurgen skal udskære tumoren i sundt væv (for at undgå gentagelse), er hver sådan operation traumatisk og ofte fuldstændig umulig på grund af tumorens store størrelse eller dens lokalisering i vitale områder af hjernen. Afhængigt af størrelsen, placeringen, typen af tumor, patientens tilstand, træffes der en beslutning om behovet for en operation, mængden af operation og metoden til dens gennemførelse. Brugen af moderne laser- og ultralydsteknologi i hjernetumorkirurgi har gjort det muligt at øge effektiviteten en smule. Den specifikke interventionsmåde og metoden til dens implementering er individuel og afhænger af tumorens placering, dens størrelse og cellulære sammensætning [8] .
Strålebehandling spiller en vigtig rolle i behandlingen af hjernetumorer. Strålebehandling kan udføres både som supplement til kirurgisk behandling, og selvstændigt i tilfælde, hvor kirurgisk behandling er umulig, eller patienten nægter operation. Når man planlægger strålebehandling til patienter med hjernetumorer, er det meget vigtigt at bestemme den rationelle mængde af strålingseksponering. Til dette formål er det nødvendigt at bruge data opnået under kirurgi, præ- og postoperativ computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse, angiografi, positronemissionstomografi. Bestemmelse af et rationelt niveau af stråling vil undgå eller minimere de negative virkninger af terapi. Virkningen af strålebehandling er baseret på effekten af ioniserende stråling på vævsceller, der er i strålestrålens vej. Ekstern strålebehandling bruges til at behandle hjernetumorer . Det optimale starttidspunkt er 14-21 dage efter operationen, og helst senest 2 måneder. Bestråling udføres lokalt på selve tumorområdet, tumorlejet, resterende tumor, recidiv eller metastase. Det er også muligt at udføre total bestråling af hele hjernen med multiple (> 3) metastaser eller visse histologiske typer af tumorer (glioblastom, astrocytom og andre). Strålebehandling udføres sædvanligvis i et forløb på 10-30 fraktioner (procedurer), den totale isoeffektive (det vil sige svarende til en dosis med fraktionering på 2 Gy) dosis af ioniserende stråling under total hjernebestråling bør ikke overstige 50-60 Gy . , med lokale - 70 Gy. Størrelsen af en enkelt dosis stråling (for 1 session) varierer fra 0,8 til 3 Gy. Strålebehandling vælges individuelt afhængigt af tumorens cellulære sammensætning, dens størrelse og lokalisering [7] . På trods af effektiviteten er strålebehandling en ret vanskelig procedure for patienten, dens brug er ledsaget af strålingsreaktioner, som normalt stoppes af korrigerende anti-ødematøs terapi. Afhængigt af typerne af tumorer dannes forskellige strålebehandlingsordninger og kombinationer med kemoterapi.
Stereotaktisk strålekirurgi er en del af strålebehandling, men på grund af dens stigende betydning for behandling af hjernetumorer, fortjener den særlig opmærksomhed. Stereotaktisk strålekirurgi blev første gang brugt af den svenske neurokirurg Lars Leksell i 1969 som erstatning for operation til patienter, hvor operation er kontraindiceret eller uønsket på grund af den høje risiko for komplikationer. Radiokirurgi anvender en kombination af fordelene ved stereotaksisk navigation (rumlig navigation med submillimeter nøjagtighed) og den selektive effekt af ioniserende stråling specifikt på tumorceller, som er karakteristisk for strålebehandling. Dette gør det muligt at opnå fuldstændig ødelæggelse af tumorfokuset uden invasiv, stærkt traumatisk kirurgisk behandling, men med minimale komplikationer i sammenligning med klassisk strålebehandling. De vigtigste tilfælde, hvor radiokirurgi er indiceret, er: hjernemetastaser (med identificeret primær tumorlokalisering og et lille antal metastaser), tilbagefald af den primære hjernetumor efter kirurgisk og/eller strålebehandling. Ved benigne neoplasmer i hjernen er radiokirurgi et komplet alternativ til kirurgisk behandling og betragtes som den foretrukne metode for patienten. Ved kontraindikationer eller afslag på kirurgisk behandling er det muligt at udføre strålekirurgi som selvstændig behandlingsmetode, hvis der foreligger en histologisk verifikation af diagnosen. Nogle gange er det muligt at udføre strålekirurgi i kombination med total hjernebestråling.
Før kemoterapi er det bydende nødvendigt at udføre en histologisk verifikation af tumoren for at vælge en passende dosis og det mest effektive lægemiddel. Hvis der ikke er foretaget en operation, skal diagnosen bekræftes ved stereotaktisk biopsi. Brugen af kemoterapi er betydeligt begrænset af det lille antal lægemidler, der trænger ind i blod-hjerne-barrieren. En forudsætning for kemoterapi er at bestemme patientens individuelle følsomhed over for lægemidlet. Administrationsvejen er valgt baseret på muligheden for at skabe den højeste koncentration af lægemidlet i tumorvævene. Til kemoterapi anvendes lægemidler af en alkylerende gruppe, antimetabolitter, lægemidler af naturlig oprindelse, antiblastiske antibiotika, syntetiske og semisyntetiske lægemidler. Kemoterapi er mest effektivt i kombination med strålebehandling og et forløb bestående af flere lægemidler.
Introduktionen af lægemidler udføres i forløb, der varer fra 1 til 3 uger, med intervaller på 1-3 dage, indtil hele den foreskrevne dosis af lægemidlet er administreret. Indførelsen af lægemidlet udføres under kontrol af blodbilledet, da alle lægemidler, der anvendes i terapi, påvirker de mest aktivt delende celler, herunder knoglemarvsceller . Ifølge resultaterne af analyserne kan terapiforløbet blive afbrudt, og i nogle tilfælde helt annulleret [5] . Også af stor betydning for patienten er samtidig antiemetisk behandling. Vigtigt fra synspunktet om patientens livskvalitet er en sådan parameter som emetogenicitet - evnen til at fremkalde opkastning. Høj emetogenicitet indikerer, at 90% af dem, der fik lægemidlet uden antiemetisk behandling, oplevede opkastning. På dette grundlag skelnes der mellem 4 grupper:
Tilstrækkeligheden af antiemetisk behandling opnås ved en kombination af lægemidler, der hæmmer aktiviteten af opkastningscentret, sammen med beroligende midler. Valget af en specifik kombination afhænger af individuel følsomhed, varighed af kemoterapi og økonomiske muligheder [9] .
Temozolomid har ikke vist sig at være effektivt til gliomer i barndommen. .
Målet med kryokirurgi er kryokirurgi af celler i et givet volumen af frosset patologisk væv, både på overfladen af kroppen og i organets dybder, uden at beskadige de omgivende sunde celler. I kryokirurgi bruges to hovedtyper af enheder: kryoapplikatorer og kryoprober. Cryoapplikatorer er designet til ødelæggelse af store rækker af biologisk væv, da de er i kontakt med overfladen af det objekt, der fryses, og er ret store. Derfor er cryoapplikatorer meget brugt i dermatologi, mammologi, gastroenterologi og leverkirurgi. Kryoprober bruges til minimalt invasiv påvirkning i dybden af et væv eller organ på et lille patologisk fokus, når skånsom behandling af omgivende væv er nødvendig. Kryokirurgi til hjernetumorer kan både supplere hovedstadiet af kirurgisk fjernelse og være en uafhængig type påvirkning af tumorvævet. Kryodestruktion bruges til: 1. Tumorer lokaliseret i funktionelt signifikante områder af hjernen. 2. tumorer, der ikke kan fjernes ved traditionelle operationsmetoder. 3. dybt beliggende multiple formationer (metastaser til hjernen). 4. ikke-fjernede tumorfragmenter (restvæv af meningeom). 5. tumorer af chiasmal-sellar lokalisering. 6. metastatiske læsioner af hvirvlerne. Kryokirurgi kan kombineres med stråling eller kemoterapi og konventionelle kirurgiske indgreb.
Forbindelser i patogenesen af kryonekrose: 1. depolymerisering af det tredimensionelle netværk af proteiner i cellecytoskelettet, da så vigtige cellulære parametre som form, barriere og strukturelle egenskaber af plasma og indre membraner, transport af ioner og metabolitter, energiforsyning og syntetiske processer afhænger af deres tilstand og egenskaber; 2.betydelig dehydrering af celler i processen med ekstra- og intracellulær isdannelse, hvilket fører til en kraftig stigning i den "dødelige koncentration" af elektrolytter uden for og inde i celler, samt en ændring i den strukturelle tilstand af cytoskeletproteiner; 3. mekanisk beskadigelse af cellemembraner af iskrystaller, samt komprimering af intracellulære strukturer af disse krystaller; 4. Krænkelse af cellulær metabolisme, akkumulering af giftige produkter i dødelige koncentrationer; 5. iskæmisk hypoxi på grund af nedsat vævscirkulation som følge af glidning og trombedannelse; 6. immunologisk reaktion på grund af dannelsen af antistoffer mod frosset væv (I øjeblikket er denne effekt ikke bevist).
Den kryokirurgiske metode har en bred vifte af eksponeringsvolumener og er også relevant for svært tilgængelige eller udbredte tumorer, især hos ældre patienter og ved tilstedeværelse af samtidige sygdomme [10] .
Nylige kliniske undersøgelser har vist, at ved lavgradige gliomer opnås en højere 3-års overlevelsesrate ved en kombination af stråling og kemoterapi. Sådanne gliomer kan i sidste ende udvikle sig til stadium III-IV og blive til glioblastom.
Spørgsmålet om, hvilket middel der er mest effektivt til behandling af gliomer, er kontroversielt. Fase II undersøgelser udført i fællesskab af Ohio University Cancer Center og University of Maryland, Ontario viser, at kombinationen af strålebehandling med kemoterapi med temozolomid forbedrer prognosen sammenlignet med en kontrolgruppe, der modtog strålebehandling alene. Patienter med lavgradige gliomer med høj risiko for recidiv viste en tre-års overlevelsesrate på 73 % i undersøgelsen, når de blev behandlet med samtidig kemoterapi og strålebehandling. I kontrolgruppen, som kun fik strålebehandling, var den treårige overlevelsesrate 54 % [11] .
Hvis der er mistanke om en hjernetumor, sendes patienten til en onkologisk ambulatorium på bopælsstedet, hvor et kompleks af undersøgelser udføres for at bekræfte eller fjerne diagnosen - en hjernetumor. Hvis diagnosen er bekræftet, registreres patienten i ambulatoriet. Et behandlingsforløb ordineres og udføres. Efter endt behandling udskrives patienten, men bliver fortsat tilmeldt ambulatoriet. Han anbefales at komme til ambulatoriet for gentagne undersøgelser. Dette system er rettet mod rettidig påvisning af tilbagefald af tumorprocessen. Efter udskrivelsen anbefales patienten at anvende tre gange om måneden efter det forrige besøg, derefter to gange efter tre måneder, derefter to gange efter seks måneder, derefter 1 gang om året. Dispensærobservation af personer, der er registreret hos en onkolog, er livslang og gratis.
Muligheden for en vellykket og fuldstændig helbredelse afhænger af aktualitet og tilstrækkelighed af diagnosen. Med en fuld tre-trins behandling, som startede på et tidligt stadium af tumorudvikling, er den femårige overlevelsesrate for patienter, afhængig af den histologiske variant af tumoren, 60-80 % [12] . Ved sen behandling og umuligheden af kirurgisk behandling overstiger femårs overlevelsesraten, afhængig af den histologiske variant og tumorstørrelse, ikke 30-40 % [12] .
Ordbøger og encyklopædier | ||||
---|---|---|---|---|
|