Demyeliniserende sygdomme

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 28. november 2019; checks kræver 11 redigeringer .

Demyeliniserende sygdomme
MR -billede af multipel sklerose
ICD-10	G 35 - G 37 , G 61,1
MKB-10-KM	G35.G37
ICD-9	340 - 341 , 357,0
MeSH	D003711
Mediefiler på Wikimedia Commons

Demyeliniserende sygdomme er enhver sygdom i nervesystemet, hvor neuronernes myelinskede er beskadiget . [1] Denne skade interfererer med signalering langs de berørte nerver. Til gengæld fører nedsat ledning til svækkelse af sansning, bevægelse, kognition og andre funktioner, afhængigt af hvilke nerver der er påvirket.

Demyeliniserende sygdomme kan være forårsaget af genetiske faktorer , infektionsstoffer , autoimmune reaktioner og andre ukendte faktorer. Organophosphorforgiftning fra kommercielle insekticider , såsom fårebade, herbicider og loppebehandlinger til kæledyr, kan føre til nerve demyelinisering. [2] Kronisk brug af antipsykotika kan også forårsage demyelinisering. [3] Vitamin B 12 -mangel kan også resultere i demyelinisering. [4] [5]

Demyeliniserende sygdomme er traditionelt opdelt i to typer: demyeliniserende myelinoklastiske sygdomme og demyeliniserende leukodystrofiske sygdomme . I den første gruppe ødelægges normalt og sundt myelin af et toksin eller en autoimmun reaktion. I den anden gruppe er myelin unormalt og degenererer. [6] Den anden gruppe kaldes dysmyeliniserende sygdomme af Poser . [7]

Der er tegn på, at kroppens eget immunsystem i det mindste delvist er ansvarlig for udviklingen af ​​den bedst kendte demyeliniserende sygdom, multipel sklerose . Erhvervede immunceller , kaldet T-lymfocytter , er kendt for at være til stede i læsioner. Andre immunsystemceller kaldet makrofager (og muligvis mastceller ) bidrager også til skaden. [otte]

Klassifikation

Demyelinisering kan opdeles i 2 typer [9] :

• myelinopati - ødelæggelsen af ​​allerede dannet myelin på grund af årsager forbundet med en biokemisk defekt i strukturen af ​​myelin, normalt genetisk bestemt (for eksempel Canavan sygdom );
• myelinoklasti - ødelæggelsen af ​​normalt syntetiseret myelin under påvirkning af forskellige påvirkninger, både eksterne og interne (for eksempel Binswangers sygdom ).

Opdelingen i disse to grupper er meget betinget, da de første kliniske manifestationer af myelinopatier kan være forbundet med påvirkning af forskellige eksterne faktorer, og myelinoklaster er mest tilbøjelige til at udvikle sig hos disponerede personer [10] .

Derudover kan demyeliniserende sygdomme opdeles i dem, der påvirker centralnervesystemet, og dem, der skader det perifere nervesystem.

Lidelser, der påvirker CNS omfatter:

• multipel sklerose , Devic 's sygdom , Balos koncentriske sklerose , samt andre lidelser, der involverer immunsystemet kaldet inflammatoriske demyeliniserende sygdomme;
• osmotisk demyeliniseringssyndrom;
• myelopati, for eksempel tabes dorsalis ;
• leukoencefalopati, såsom PML ;
• leukodystrofi osv.

Demyeliniserende sygdomme i det perifere nervesystem omfatter:

• Guillain-Barré syndrom ;
• neural amyotrofi af Charcot-Marie-Tooth osv.

Klinisk billede

Det kliniske billede består af stigende neurologiske symptomer. I de tidlige stadier, når nogle nervefibre allerede er påvirket, opstår objektive og subjektive symptomer muligvis ikke. Dette skyldes, at sunde celler kompenserer deres funktioner. For forskellige demyeliniserende sygdomme kan symptomerne variere betydeligt og afhænge af lokaliseringen af ​​de berørte områder i det centrale eller perifere nervesystem. Almindelige symptomer er: [11] [12]

Hemiparese	Kloniske kramper
hypertermi	Koma
Svimmelhed	Optisk neuritis
Hovedpine	Forstyrrelser i koordination af bevægelser
dysartri	uligevægt
Diplopi	Parasthesia
Depression	Paraparese
synsnedsættelse	Enuresis

Diagnostik

Diagnose af demyeliniserende sygdomme er vanskelig, bør være baseret på en omfattende analyse af symptomer, resultaterne af kliniske undersøgelser:

• Magnetisk resonansbilleddannelse er en billeddannelsesteknik for blødt væv baseret på fænomenet kernemagnetisk resonans. Det giver dig mulighed for at identificere foci af inflammation, men er upålidelig, fordi det evaluerer inflammation ved et indirekte tegn - en ændring i koncentrationen af ​​protoner. Hvilket kan være forårsaget af andre årsager [13]
• Analyse af fremkaldte potentialer optaget ved hjælp af elektroencefalografi eller andre metoder til elektrofysiologisk registrering. [13]
• Analyse af cerebrospinalvæske - giver dig mulighed for at bedømme inflammation og immunologiske lidelser baseret på tilstedeværelsen af ​​oligoklonale IgG-immunoglobuliner. Derudover giver det dig mulighed for at identificere infektiøse læsioner i centralnervesystemet. [13]
• MR-spektroskopi og NMR-spektroskopi for at identificere specifikke biomarkører: CHI3L1 , CXCL13 , miR-223 MicroRNA, N-Acetylaspartate , NEFL og andre. [12]
• Elektromyografi - til diagnosticering af demyeliniserende sygdomme i det perifere nervesystem .

De sygdomme, der indgår i denne gruppe, har deres egne sæt af diagnostiske kriterier, der giver mulighed for yderligere differentiering og formulering af en specifik diagnose.

Dyr

Demyeliniserende sygdomme er blevet fundet over hele verden hos forskellige dyr. Disse er mus, grise, kvæg, hamstere, rotter, får, siameserkatte og en række hunderacer (inklusive: Chow Chow, Springer Spaniel, Dalmatiner, Samoyed, Golden Retriever, Berner Sennenhund, Weimaraner, Australsk Silke Terrier og andre) [14] [15] . Denne sygdom er også blevet fundet hos nordlige pelssæler [16] .

Noter

1. ↑ " demyeliniserende sygdom " i Dorlands medicinske ordbog
2. ↑ Lotti M., Moretto A. Organophosphat-induceret forsinket polyneuropati.  (neopr.)  // Toxicol Rev. - 2005. - T. 24 , nr. 1 . - S. 37-49 . - doi : 10.2165/00139709-200524010-00003 . — PMID 16042503 .
3. ↑ Konopaske GT; Dorph-Petersen KA; Sweet RA et al. Effekt af kronisk antipsykotisk eksponering på astrocyt- og oligodendrocyttal hos makakaber  : [ eng. ] // Biol. Psykiatri : journal. - 2008. - V. 63, nr. 8 (april). - S. 759-765. - doi : 10.1016/j.biopsych.2007.08.018 . — PMID 17945195 . — PMC 2386415 .
4. ↑ Agadi S., Quach MM, Haneef Z. Vitamin-responsive epileptiske encephalopatier hos børn. : [ engelsk ] ] // Epilepsi Res Treat : journal. - 2013. - T. 2013. - S. 510529. - doi : 10.1155/2013/510529 . — PMID 23984056 . — PMC 3745849 .
5. ↑ Yoganathan S., Varman M., Oommen SP, Thomas M. A Tale of Treatable Infantile Neuroregression and Diagnostic Dilemma with Glutaric Aciduria Type I. ] // Journal of Pediatric Neurosciences : tidsskrift. - 2017. - T. 12, nr. 4. - S. 356-359. - doi : 10.4103/jpn.JPN_35_17 . — PMID 29675077 . — PMC 5890558 .
6. ↑ Fernandez O.; Fernandez VE; Guerrero M. Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet  (engelsk)  // Medicin : journal. - 2015. - Bd. 11 , nr. 77 . - P. 4601-4609 . - doi : 10.1016/j.med.2015.04.001 .
7. ↑ Poser CM Leukodystrophy and the Concept of Dysmyelination  //  JAMA :  journal. - 1961. - Bd. 4 , nr. 3 . - s. 323-332 . - doi : 10.1001/archneur.1961.00450090089013 .
8. ↑ Laetoli. Demyelinisering (januar 2008). Arkiveret fra originalen den 28. juli 2012. (ubestemt)
9. ↑ Håndbog om formulering af den kliniske diagnose af sygdomme i nervesystemet / Red. V. N. Shtok, O. S. Levina. - M . : LLC "Medical Information Agency", 2006. - S. 88–89. - 520 sek. — ISBN 5-89481-316-6 .
10. ↑ Gusev E. I., Boyko A. N. Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet // Consilium medicum. - 2002. - V. 2 , nr. 2 .
11. ↑ S Kærlighed. Demyeliniserende sygdomme  // Journal of Clinical Pathology. - 2006-11. - T. 59 , no. 11 . — S. 1151–1159 . — ISSN 0021-9746 . - doi : 10.1136/jcp.2005.031195 . Arkiveret fra originalen den 22. april 2021.
12. ↑ 1 2 Sylvia Klineova, Fred D. Lublin. Klinisk forløb af multipel sklerose  // Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. — 2018-9. - T. 8 , nej. 9 . - ISSN 2157-1422 . - doi : 10.1101/cshperspect.a028928 .
13. ↑ 1 2 3 Mark S. Freedman. Multipel sklerose og demyeliniserende sygdomme . - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. - Vol. 98. - S. 112. - 375 s. - (fremskridt inden for neurologi). - ISBN 978-0-7817-5170-4 , 0-7817-5170-5.
14. ↑ Merck Sharp & Dohme Corp. Merck Veterinary Manual - Demyeliniserende lidelser: Introduktion , Merck Veterinary Manual . Arkiveret fra originalen den 19. december 2010. Hentet 4. juni 2015.
15. ↑ Johnson R.T. DEMYELINISERENDE SYGDOMME. I: Institute of Medicine (US) Forum om mikrobielle trusler; Knobler SL, O'Connor S, Lemon SM, et al., redaktører. Den smitsomme ætiologi af kroniske sygdomme: definition af forholdet, forbedring af forskningen og afbødning af virkningerne: Workshopresumé. Washington (DC): National Academies Press (US) , NCBI . Arkiveret fra originalen den 20. marts 2022. Hentet 4. juni 2015.
16. ↑ Ziggy Star har en neurologisk tilstand . Havpattedyrcentret. Tilgået: 2015-06-04}. (Russisk)

Links

• Multipel sklerose - Informations- og uddannelsesportal for Institute of the Human Brain RAS