Hypokorticisme
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den
version , der blev gennemgået den 15. november 2021; verifikation kræver
1 redigering .
Hypokorticisme (binyrebarkinsufficiens) - dette udtryk kombinerer patologiske ændringer forårsaget af hypofunktion af binyrebarken [1] .
Ætiologi og klassifikation
Binyrebarkinsufficiens kan være akut ( hypoadrenal krise ) - en skarp ødelæggelse af binyrebarken med bilateral blødning i binyrerne ( Waterhouse-Friderichsens syndrom ), skade på binyrerne som følge af traumer eller kirurgi og kroniske ( autoimmune ) proces , tuberkulose og andre) [1] .
Akut binyrebarkinsufficiens
Akut binyrebarkinsufficiens er karakteriseret ved en ekstrem lav plasmakoncentration af cortisol , corticosteron , aldosteron , deoxycorticosteron . Udskillelse af 17-hydroxykortikosteroider er også markant reduceret. Plasmaniveauer af ACTH er høje. Der er tegn på krænkelse af mineral- og vandstofskiftet [2] .
Kronisk binyrebarkinsufficiens
Kronisk insufficiens af binyrebarken - i 85% af tilfældene er en autoimmun læsion af binyrerne, såvel som resultatet af ødelæggelse af binyrerne i [3]
- binyreinfarkt,
- tuberkulose ,
- sarkoidose ,
- amyloidose ,
- postoperative komplikationer,
- ondartede neoplasmer,
- skade på binyrerne af farmakologiske lægemidler (antikoagulanter, etomidat, steroidogeneseblokkere, chloditan, barbiturater, spironolacton, ketoconazol og andre),
- hæmokromatose ,
- polyglandulært endokrint syndrom ,
- adrenoleukodystrofi ,
- adrenomyelodystrofi,
- hypoplasi,
- en defekt i enzymerne til syntese af hormoner i binyrebarken,
- effekter af strålebehandling
- idiopatiske tilfælde.
Derudover er der:
Primær hypokorticisme
Primær binyrebarkinsufficiens er resultatet af direkte skade på binyrerne , som følge af, at mere end 90 % af cellerne i det kortikale stof, der udskiller kortikosteroider , ødelægges [1] .
Sekundær hypokorticisme
Sekundær binyrebarkinsufficiens er forårsaget af patologi i hypofysen , hvilket fører til en mangel i udskillelsen af corticotropin ( ACTH ). Sekundær hypokortisisme er normalt kombineret med insufficiens af andre endokrine kirtler og mangel på væksthormon (GH ) [ 3] .
Tertiær hypocorticisme
Tertiær binyrebarkinsufficiens udvikler sig med forskellige læsioner af hypothalamus-regionen , oftere af en tumor eller inflammatorisk karakter. Sygdommen udvikler sig efter 30 år, kvinder bliver syge dobbelt så ofte som mænd. Prævalensen er omkring 4-11 tilfælde pr. 100.000 indbyggere [3] .
Iatrogen hypokorticisme
Iatrogen binyrebarkinsufficiens ( ECD -10 E 27.3 ) udvikler sig efter ophør af glukokortikoidbehandling som følge af et hurtigt fald i niveauet af endogene glukokortikoidhormoner på baggrund af langvarig hæmning af ACTH -syntese af eksogene glukokortikoider. Hos forskellige patienter er modstanden af det endokrine system over for virkningen af eksogene glukokortikoider ikke den samme [1] .
Klinisk billede
Det er repræsenteret ved typiske symptomer på depression af hypothalamus-hypofyse-binyresystemet efter seponering af glukokortikoidbehandling [1] :
På baggrund af alvorlig stress , hvis patienten ikke øger dosis af glukokortikoider i tide, kan en hypoadrenal krise udvikle sig [1] .
Kliniske symptomer kan være fraværende, og kun biokemiske lidelser (fald i kortisolsekretion i prøver med ACTH) indikerer insufficiens af hypothalamus-hypofyse-binyresystemet. I sådanne tilfælde viser sygdommen sig ved alvorlig svaghed under eller efter mindre stress eller lidelser, såsom luftvejsinfektioner [1] .
Diagnostik
Iatrogen binyrebarkinsufficiens bør mistænkes [1] :
- hos enhver patient, der får prednisolon i en dosis på 15-30 mg/dag i 3-4 uger. I dette tilfælde kan hæmning af hypothalamus-hypofyse-binyresystemet efter seponering af glukokortikoidbehandling vare ved i 8-12 måneder.
- hos enhver patient, der fik prednisolon i en dosis på 12,5 mg/dag i 4 uger. I dette tilfælde kan hæmningen af hypothalamus-hypofyse-binyresystemet efter afskaffelse af glukokortikoidbehandling vare ved i 1-4 måneder.
- hos enhver patient med Cushings syndrom efter fjernelse af et adenom eller ondartet neoplasma i binyren.
- hos enhver patient med et fald i kortisolsekretion som reaktion på administration af ACTH , hvis han får glukokortikoider (uanset dosis og varighed af glukokortikoidbehandling).
Forebyggelse
Brugen af glukokortikoidterapi i mængder og varighed i overensstemmelse med moderne anbefalinger, trinvis aflysning af terapi.
Se også
Noter
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Endokrinologi / Udg. N. Lavina. - 2. udg. Om. fra engelsk. - M . : Praksis, 1999. - S. 183-191, 271. - 1128 s. — 10.000 eksemplarer. — ISBN 5-89816-018-3 .
- ↑ Håndbog i klinisk endokrinologi / Ed. Kholodova E. A. - 1. udg. - Minsk: "Hviderusland", 1998. - S. 22. - 510 s. — 10.000 eksemplarer. — ISBN 985-01-0031-1 .
- ↑ 1 2 3 Lille encyklopædi af en endokrinolog / Red. A. S. Efimova. - 1. udg. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 38-42. - 360 sek. — (“Praktikerens Bibliotek”). - 5000 eksemplarer. — ISBN 966-7013-23-5 .
Links
Nødsituationer (hastende) i endokrinologi |
---|
|
|
Endokrinologi |
---|
Nosologi | epifyse |
|
---|
Hypothalamus |
|
---|
Hypofyse | Adenohypofyse : Hypopituitarisme,Akromegali,Hypofyse-dværgvækst,Simmonds,Sheehans syndrom,Prolactinoma,Hyperprolactinæmi
Neurohypofyse : Central diabetes insipidus |
---|
skjoldbruskkirtlen _ |
Thyroiditis : akut
Endemisk struma , sporadisk struma
Nodulær struma , kræft i skjoldbruskkirtlen
|
---|
binyrerne | Hypokorticisme : Addisons sygdom
Hypercortisolisme : Itsenko-Cushings sygdom/syndrom
Medfødt dysfunktion af binyrebarken
Hyperaldosteronisme
Tumorer i binyrerne : Tumorer i binyrebarken:Corticoandrosteroma,Aldosterom Tumorer i medulla:Pheochromocytoma |
---|
kønskirtler _ |
|
---|
biskjoldbruskkirtler _ |
Hyperparathyroidisme : primær ( biskjoldbruskkirteladenom ), sekundær , tertiær ; Pseudohyperparathyroidisme
|
---|
bugspytkirtel _ |
|
---|
Diffuse neuroendokrine system | Apudomer : VIPoma,Gastrinom,Glukagonom,Carcinoid,Neurotensinom,PPoma,Somatostatinom Multipel endokrin neoplasi : Wermer syndrom(MEN type I), Sippel syndrom(MEN type IIa),Gorlin syndrom(MEN type IIb, MEN-III) |
---|
|
---|
Hormoner og mediatorer | Proteinhormoner: Peptidhormoner : ACTH , STH , Melanocyt-stimulerende hormon , Prolaktin , Parathormon , Calcitonin , Insulin , Glukagon ;
Hormoner i mave-tarmkanalen
Gastrin , Cholecystokinin (Pancreozymin), Secretin , VIP , Pancreatisk polypeptid , Somatostatin ;
Hormoner i APUD-systemet
Angiotensinogen , Angiotensin , Atrielt natriuretisk peptid , Glukoseafhængigt insulinotropt polypeptid , Erythropoietin , Trombopoietin , Ghrelin (sulthormon), Leptin (mætningshormon), Humant choriongonadotropin , Placental lactogen Y , , Relaxpeptid
Glykoproteiner
TSH , FSH , LH , thyroglobulin .
Steroide hormoner : Hormoner i binyrebarken
Kortisol , Kortison , Hydrocortison , Kortikosteron , Aldosteron , Dehydroepiandrosteron , Pregnan , Prednisolon .
kønshormoner
Androsteron , Androstenediol , Testosteron , Dihydrotestosteron , Methyltestosteron , Estron , Estradiol , Estriol , Ethinylestradiol .
corpus luteum hormon
Progesteron .
Aminosyrederivater : Tyrosinderivater
Skjoldbruskkirtelhormoner ( T3 , T4 ) , Adrenalin , Noradrenalin , Dopamin . _
Tryptaminer
Melatonin , Serotonin .
Eicosanoider
prostaglandiner (klasse D, E, F);
Prostacyclin
Thromboxan
Leukotriener . |
---|