Fæokromocytom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 15. juli 2017; checks kræver 11 redigeringer .
Fæokromocytom
ICD-11 XH3854
ICD-10 C 74,1 , D 35,0
ICD-9 255,6
ICD-O M 8700/0
OMIM 171300
SygdommeDB 9912
Medline Plus 000340
eMedicin med/1816  radio/552 ped/1788
MeSH D010673
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Phochromocytoma  er en hormonelt aktiv tumor af chromaffinceller i det sympatiske-binyresystem i binyrerne eller ekstra-adrenal lokalisering, der udskiller en stor mængde katekolaminer . Sygdommen tilhører tumorer ( godartede ) i APUD-systemet og er ganske ofte en af ​​komponenterne i syndromet af multipel endokrin neoplasi (som regel, i dette tilfælde er fæokromocytom bilateral) [1] .

Patogenese

Overdreven produktion af katekolaminer ( adrenalin , noradrenalin ).

Klinisk billede

Karakteriseret af kriser med en kraftig stigning i blodtrykket i kombination med neuropsykiatriske, endokrine-metaboliske, gastrointestinale og hæmatologiske symptomer (paroxysmal form af sygdommen). Under et anfald ligner klinikken symptomerne på en sympatisk-binyrekrise : der er en følelse af frygt, angst, rysten , kuldegysninger , bleghed af huden, hovedpine, smerter bag brystbenet, i hjertets område, takykardi , ekstrasystoli , kvalme , opkastning , feber, svedtendens , mundtørhed. I blodet - leukocytose , lymfocytose , eosinofili , hyperglykæmi . Angrebet ender med polyuri . Krisens varighed er fra flere minutter til flere timer. Krisen kan kompliceres af nethindeblødning (hypertensiv retinopati forekommer), cerebrovaskulær ulykke, lungeødem. Angreb opstår som regel pludseligt og kan fremkaldes af følelsesmæssig stress, fysisk stress, palpation af tumoren, en skarp ændring i kropsposition. Med en stabil form for sygdommen er der konstant høj arteriel hypertension , mulige krænkelser af nyrernes funktionelle tilstand, ændringer i fundus. Øget excitabilitet, humørlabilitet, træthed , hovedpine observeres. Med en ondartet tumor - pheochromoblastoma  - vægttab, er mavesmerter ikke ualmindeligt. Udvikling af diabetes mellitus er mulig . Til diagnostiske formål udføres ultralydsundersøgelse af binyrerne, computertomografi , retropneumoperitoneum (topisk diagnose), urinudskillelse (inden for en dag eller i en tre-timers portion urin opsamlet efter et anfald) af katekolaminer og deres metabolitter: adrenalin, noradrenalin, vanillylmandelsyre bestemmes, farmakologiske tests udføres med histamin eller tropafen .

Diagnostik

Behandling

Den mest radikale behandling af fæokromocytom er kirurgisk fjernelse af tumoren. Det kan dog kun udføres efter stabilisering af blodtrykket. Til dette formål, på det præoperative stadium af behandlingen af ​​fæokromocytom, er patienten ordineret a-blokkere: Phenoxybenzamin, Fentolamin, Tropafen osv. Metoder til udførelse af kirurgi for at fjerne fæokromocytom: åben adgang, laparoskopisk adgang og retroperitoneoskopisk kirurgi.

Kriteriet for effektiviteten af ​​behandlingen af ​​fæokromocytom er forekomsten af ​​ortostatiske fluktuationer i blodtrykket forårsaget af en ændring i kropsposition. Valget af metode til kirurgisk behandling af fæokromocytom afhænger af tumorens karakteristika. God manipulation under operationen er tilvejebragt ved transperitoneale, transthoracale, ekstraperitoneale eller kombinerede tilgange til kirurgisk indgreb. Med solitære tumorer er effektiviteten af ​​kirurgisk behandling af fæokromocytom høj. Tilbagefald af sygdommen observeres kun i 12-15% af tilfældene. I nogle tilfælde, efter fjernelse af tumoren, oplever patienten ikke et fald i trykket. En sådan postoperativ komplikation er forbundet med beskadigelse af nyrearterien eller ufuldstændig fjernelse af tumoren.

Med flere tumorer er der ingen enkelt standard i den kirurgiske behandling af fæokromocytom. Det anses for at være tilrådeligt at fjerne alle tumorer fuldstændigt, men på grund af den høje risiko for operation må denne taktik til behandling af fæokromocytom opgives, og resektion af tumorer udføres i flere stadier, eller kun en del af tumoren fjernes.

Konservativ behandling af binyrefæokromocytom er mindre effektiv. Det er rettet mod at reducere niveauet af katekolaminer i kroppen med lægemidler baseret på A-methyltyrosinom. Konservativ behandling af fæokromocytom kan reducere mængden af ​​katekolaminer med 80% og forhindre udviklingen af ​​en hypertensiv krise. Den systematiske brug af A-methyltyrosinom kan dog føre til psykiske lidelser og funktionelle lidelser i mave-tarmkanalen. Lægemiddelbehandling er hovedsageligt rettet mod at forhindre udviklingen af ​​en hypertensiv krise.

Forberedelser: yobenguan-131 .

Se også

Noter

  1. ↑ Lille encyklopædi af en endokrinolog / Ed. A. S. Efimova. - 1. udg. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 347-354. - 360 sek. — (“Praktikerens Bibliotek”). - 5000 eksemplarer.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Kilder

Links