Leukæmi
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 11. oktober 2020; checks kræver 14 redigeringer .| Leukæmi | |
|---|---|
| Knoglemarvsmikropræparation af en patient med akut B-lymfocytisk leukoblastisk leukæmi | |
| ICD-11 | 2B33.4 |
| ICD-10 | C91 - C95 _ _ |
| MKB-10-KM | C95.90 , C95 og C95.9 |
| ICD-9 | 208,9 |
| MKB-9-KM | 208 [1] [2] , 208,9 [1] [2] , 207,8 [2] , 208,80 [2] , 207 [2] , 208,90 [2] , 207,80 [2] og 208,8 [2] |
| ICD-O | 9800-9940 |
| SygdommeDB | 7431 |
| Medline Plus | 001299 |
| MeSH | D007938 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Leukæmi ( græsk λευκός - hvid) ( leukæmi ( græsk λευκός - hvid og græsk αἷμα - blod), aleukæmi [3] , leukæmi , Hæmoblastose ) er en klonal malign (neoplastisk hæmatopoisk ) sygdom . Leukæmier omfatter en omfattende gruppe af sygdomme, der adskiller sig i deres ætiologi . Ved leukæmier kan den ondartede klon stamme både fra umodne hæmatopoietiske celler i knoglemarven og fra modne og modne blodceller .
Leukæmi udtrykkes ved systemisk diffus hyperplasi af hele det cellulære apparat, der producerer leukocytter , uanset om de er ledsaget af leukæmi eller fortsætter uden. [fire]
Faktorer forbundet med en øget risiko for leukæmi
Ifølge Mayo og ACS er de nøjagtige årsager til leukæmi ukendte for videnskaben [5] .
Blandt de faktorer, der er korreleret med en øget risiko for leukæmi (ifølge Mayo): visse typer kemoterapi og strålebehandling, visse genetiske lidelser, eksponering for en række kemikalier, rygning (højere risiko for akut myeloid leukæmi ), arvelighed (tilfælde af leukæmi i familien) [5] .
Patogenese
Ved leukæmi vokser tumorvævet indledningsvis ved knoglemarvens placering og erstatter gradvist de normale hæmatopoietiske spirer. Som et resultat af denne proces udvikler patienter med leukæmi regelmæssigt forskellige typer cytopenier - anæmi , trombocytopeni , lymfocytopeni, granulocytopeni, hvilket fører til øget blødning, blødninger , immunundertrykkelse med tilføjelse af infektiøse komplikationer .
Metastase i leukæmi er ledsaget af udseendet af leukæmi-infiltrater i forskellige organer - leveren , milten , lymfeknuder osv. Der kan udvikles ændringer i organerne på grund af obstruktion af karrene af tumorceller - hjerteanfald , ulcerøse nekrotiske komplikationer.
Bovin leukæmi Human T-celleleukæmi (se Human T-lymfotropisk virus ) er forårsaget af vira.
Klassifikation af leukæmier
Der er 5 hovedprincipper for klassificering:
Efter type flow
Akut leukæmi bliver aldrig kronisk, og kronisk kan ikke forværres. Således bruges udtrykkene "akut" og "kronisk" kun af bekvemmelighed, betydningen af disse udtryk i hæmatologi adskiller sig fra betydningen i andre medicinske discipliner. Kronisk leukæmi er karakteriseret ved perioder med "forværring" - blast-kriser, hvor blodbilledet ligner akut leukæmi.
Ifølge graden af differentiering af tumorceller
- udifferentieret,
- sprænge,
- cytisk leukæmi.
Ifølge cytogenese
Denne klassifikation er baseret på ideer om hæmatopoiesis.
- Akut leukæmi ifølge cytogenese er opdelt i:
- lymfoblastisk ,
- myeloid ,
- monoblast,
- myelomonoblastisk,
- erythromyeloblastisk,
- megakaryoblastisk,
- udifferentieret.
- Kroniske leukæmier er repræsenteret ved leukæmier:
- myelocytisk oprindelse:
- kronisk myelocytisk leukæmi ,
- kronisk neutrofil leukæmi ,
- kronisk eosinofil leukæmi ,
- kronisk basofil leukæmi ,
- myelosklerose ,
- erytræmi / polycytæmi vera ,
- essentiel trombocytæmi ,
- lymfocytisk oprindelse:
- kronisk lymfatisk leukæmi ,
- paraproteinemiske leukæmier:
- myelom ,
- primær Waldenström makroglobulinæmi ,
- Franklin tung kæde sygdom ,
- hudlymfomatose - Cesaris sygdom ,
- monocytisk oprindelse:
- kronisk monocytisk leukæmi ,
- kronisk myelomonocytisk leukæmi ,
- histiocytose X.
- myelocytisk oprindelse:
Fra denne klassifikations synspunkt kan vi tale om den relative overgang af kronisk leukæmi til akut leukæmi med fortsat, langvarig virkning af ætiologiske faktorer (virkningen af vira, ioniserende stråling, kemiske stoffer osv.). Det vil sige, at ud over lidelser i myelo- eller lymfopoiese-precursorceller udvikles lidelser, der er karakteristiske for akut leukæmi; der er en "komplikation" af forløbet af kronisk leukæmi.
Baseret på immunfænotypen af tumorceller
På nuværende tidspunkt er det blevet muligt at udføre mere nøjagtig typebestemmelse af tumorceller afhængigt af deres immunfænotype ved ekspression af CD19, CD20, CD5, immunoglobulin lette kæder og andre antigene markører.
Ifølge det samlede antal leukocytter og tilstedeværelsen af blastceller i det perifere blod
- leukæmi (mere end 50-80 × 10 9 /l leukocytter , inklusive blaster ),
- subleukæmisk (9-50×10 9 /l leukocytter, inklusive blaster),
- leukopenisk (indholdet af leukocytter i det perifere blod er under det normale, men der er blaster),
- aleukæmisk (indholdet af leukocytter i det perifere blod er under det normale, der er ingen blaster).
Morfologiske træk
Med en høj differentieringsblok kan leukæmiceller ligne stam- og blastceller fra de første fire klasser af progenitorceller. Derfor, i henhold til graden af differentiering, kaldes disse leukæmier blastiske og udifferentierede. Da de er akutte, kan vi sige, at akutte leukæmier er blastiske og udifferentierede leukæmier.
Med en lav differentieringsblok ligner leukæmiceller procytiske og cytiske precursorceller , leukæmier er mindre ondartede, kroniske og kaldes cytiske.
De vigtigste kliniske tegn på akut leukæmi:
- et stort antal blastceller og deres fordele (mere end 30%, oftere 60-90%);
- "leukæmisk svigt" - forsvinden af mellemliggende celleformer på baggrund af et stort antal eksplosioner;
- samtidig tilstedeværelse af abasofili og aneosinofili;
- hurtigt fremadskridende anæmi.
De vigtigste kliniske tegn på kronisk leukæmi (tegnene er de samme, men præcis det modsatte):
- et lille antal blastceller eller deres fravær (mindre end 30%, oftere 1-2%);
- fraværet af et "leukæmisk hul", det vil sige tilstedeværelsen af mellemliggende celleformer (promyelocytter og myelocytter);
- basofil-eosinofil association, det vil sige den samtidige tilstedeværelse af basofili og eosinofili;
- langsomt fremadskridende anæmi med en stigning i hastigheden af dens udvikling under dens forværring.
Diagnostik
Ved diagnosen leukæmi er morfologisk undersøgelse af stor betydning . De vigtigste metoder til intravital morfologisk diagnostik er undersøgelser af perifere blodudstrygninger og knoglemarvsbiopsier, som opnås ved trepanobiopsi af hoftekammen eller punktering af brystbenet, såvel som andre organer.
Behandling
Ved kronisk leukæmi vælger lægen støttende taktik, hvis formål er at forsinke eller eliminere udviklingen af komplikationer. Akut leukæmi kræver øjeblikkelig behandling, som inkluderer at tage høje doser af kemoterapimedicin, som gør det muligt for kroppen at rydde leukæmicellerne. Herefter ordineres om nødvendigt transplantation af raske donorknoglemarvsceller.
Cytostatika er lægemidler, der hæmmer væksten af unormale celler. De indgives i kroppen ved intravenøs injektion eller oralt som tabletter. Forskellige varianter af sygdommen kræver sit eget behandlingsregime. Ifølge anbefalingerne fra Verdenssundhedsorganisationen har hver specialist forskellige behandlingsregimer. Efter at den nøjagtige variant af leukæmi (under hensyntagen til den cellulære sammensætning) er etableret, ordineres patienten kemoterapilægemidler i henhold til det krævede skema i flere kurser. Det første kursus er rettet mod at eliminere ondartede celler. Dens varighed bestemmes individuelt og er flere måneder. Efter dens succesfulde implementering ordineres vedligeholdelsesbehandling - patienten får de samme doser cytostatika i samme mængde. Og sidste fase er et forebyggende kursus. Det konsoliderer effekten og giver patienten mulighed for at forblive i remission længere. Efter at have gennemført hele kemoterapiforløbet er der stor sandsynlighed for, at du aldrig vil støde på denne sygdom igen.
Men medicinen er endnu ikke udviklet tilstrækkeligt, og kroppen kan opføre sig uforudsigeligt. Så efter at have gennemgået en fuldgyldig behandling, kan sygdommen vende tilbage. I dette tilfælde tilbydes en anden behandlingsmulighed - knoglemarvstransplantation .
Tidlige eksperimentelle metoder
Forskere ved Fred Hutchinson Tumor Research Center i Seattle har fundet en måde at øge immuncellernes antitumoraktivitet og opnå næsten 100 % effektivitet til behandling af mennesker, der tidligere menes at være uhelbredeligt syge på blot et par uger efter at have brugt den nye terapi i 27 af 29 patienter, hjerne viste et fuldstændigt fravær af maligne celler. [6] [7]
Se også
Noter
- ↑ 1 2 Disease ontology database (eng.) - 2016.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ [bse.sci-lib.com/article010667.html Leukæmi] - artikel fra Great Soviet Encyclopedia
- ↑ G.V. Domrachev et al. Patologi og terapi af interne ikke-smitsomme sygdomme hos husdyr. - M. , 1960. - 504 s.
- ↑ 1 2 Mayo Clinic Staff. Sygdomme og tilstande. Leukæmi. Årsager (engelsk) . Mayo Clinic (28. januar 2016). Dato for adgang: 1. september 2016. Arkiveret fra originalen 31. august 2016.
- ↑ Immunterapi hjalp kræftpatienter, der blev betragtet som håbløse . tvrain.ru. Dato for adgang: 18. marts 2016. Arkiveret fra originalen 27. marts 2016.
- ↑ Immunterapi hjalp tidligere håbløse kræftpatienter . Hentet 1. september 2016. Arkiveret fra originalen 14. september 2016.
Litteratur
- Gertsenshtein G.M. Leukæmi // Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Efron : i 86 bind (82 bind og 4 yderligere). - Sankt Petersborg. , 1890-1907.
- Patologisk anatomi. Forelæsningsforløb / Udg. V.V. Serova, M.A. Paltseva. - M. : Medicin, 1998. - 640 s. — 15.000 eksemplarer. - ISBN 5-225-02779-2 , UDC 616, BBC 52.5ya73.
- Maschan M.A. et al. Hvad er vigtigt at vide om leukæmi og dens behandling . Moskva, 2011.
- Figel M. Epidemiologi, patogenese og ætiologi af akut leukæmi . Om. fra engelsk. N. D. Firsova (2017).
Links
- Hæmatologisk forskningscenter ved det russiske akademi for medicinske videnskaber
- Leukæmi / American Cancer Society
- Leukæmi Foundation Australien
- LEUKEMIA / Leukemia & Lymphoma Society
- LEUKOSIS / Big Medical Encyclopedia[ afklare ]
- Supportwebsted for leukæmipatienter https://web.archive.org/web/20140715001917/http://onelife.guchua.com/
| Blod | |
|---|---|
| hæmatopoiesis | |
| Komponenter | |
| Biokemi | |
| Sygdomme | |
| Se også: Hæmatologi , Onkohæmatologi | |
 Tematiske steder | ||||
|---|---|---|---|---|
| Ordbøger og encyklopædier |
| |||
| ||||