| Reumatisk chorea | |
|---|---|
| Thomas Sydenham - berømt engelsk læge, efter hvem reumatisk chorea er opkaldt | |
| ICD-11 | 1B42 |
| ICD-10 | jeg 02 |
| MKB-10-KM | I02.9 og I02.0 |
| ICD-9 | 392 |
| MKB-9-KM | 392 |
| SygdommeDB | 29245 |
| Medline Plus | 001358 |
| MeSH | D002819 |
Rheumatic chorea ( Sydenham's chorea , chorea minor, St. Vitus dance , acute chorea, engelsk chorea, common chorea [1] ) er en af de vigtigste manifestationer af akut gigtfeber , der hovedsageligt forekommer hos børn. De vigtigste kliniske symptomer på reumatisk chorea er spontane og ufrivillige bevægelser (faktisk choreisk hyperkinesis), muskelsvaghed , nedsat koordination og statik, autonom dysfunktion og psykiske lidelser [2] [3] . Det er et af de vigtigste kliniske diagnostiske kriterier for akut gigtfeber Kisel-Jones (gigt klinisk pentad).
Udtrykket "chorea" kommer fra andet græsk. χορός - dans , dans [4] . Til at begynde med afveg betydningen af dette udtryk fra det moderne: siden det 13. århundrede blev "chorea" ("choreomania") kaldt en psykogen bevægelsesforstyrrelse - dissociative kramper , nogle gange bredt spredt blandt middelalderbefolkningen i form af " epidemier ". af dans ”. Grupper af mennesker, der var ramt af dansemani, udførte danselignende bevægelser på baggrund af indsnævret bevidsthed , sandsynligvis udspy det nervøse chok forårsaget af pestepidemier [4] .
St. Vitus er blevet forbundet med chorea af flere årsager. I det 9. århundrede , efter de mirakler, der skete under overførslen af hans relikvier fra Saint-Denis til Sachsen , opstod en kult af denne helgen som protektor for de syge, der led af epilepsi og chorea. Mennesker med disse lidelser tog på pilgrimsrejse til den ene eller anden kirke på St. Vitus-festen og dansede der for at overvinde deres frygt og smerte [5] . I det 16. århundrede spredte en tro i Det Hellige Romerske Rige , at de, der dansede foran statuen af helgenen på hans navnedag ( 15. juni ), ville modtage en afgift for livlighed for hele året. Derfor dansede mange mennesker følelsesmæssigt på denne dag i nærheden af sådanne statuer. Indbyggerne i Strasbourg , opslugt i 1518 af den dansende pest , blev af dommeren sendt til kapellet St. Vitus i Zaberne (nu Saverne ), hvor deres "helbredelse" fandt sted [6] .
For første gang, adskilt fra de psykogene typer af chorea, blev en lille chorea kaldet chorea naturalis (fra latin - "rigtig" chorea) beskrevet i det 16. århundrede. Paracelsus [4] . Børn, der led af reumatisk chorea, blev første gang beskrevet af Gregor Horst (Horstius) i 1625 [7] .
Thomas Sydenham i 1686 udpegede først gigt chorea som en separat børnesygdom og en særlig form for hyperkinesi, og beskrev også dens hovedsymptomer meget præcist og detaljeret [4] . Som synonym brugte han udtrykket "St. Vitus' dans", som fra den tid begyndte at få en ny betydning [8] . Dette indførte en vis forvirring, eftersom både en organisk sygdom ( lille eller engelsk chorea ) og en psykogen lidelse ( stor eller tysk chorea ) blev udpeget under samme begreb . Selvom Sydenham også beskrev gigtfeber og dens artikulære symptomer, fandt han ikke en sammenhæng mellem den og chorea [9] .
For første gang tilskrev den engelske læge Bright i 1831 chorea manifestationer af gigt [4] . Mindre chorea blev dog endelig en afgrænset nosologisk enhed først i anden halvdel af det 19. århundrede. I slutningen af 1860'erne var J. Jackson og W. Broadbentstriatal dysfunktion som årsagen til chorea Samtidig troede de fejlagtigt, at striatums dysfunktion var forårsaget af dens emboli . I 1887 præsenterede William Osler 410 tilfælde af kliniske observationer af gigt chorea, og i 1894 udgav han monografien "On Chorea and Choreiform Affections" - en af de mest citerede nordamerikanske undersøgelser i det 19. århundrede, hvor han viste dens sammenhæng med reumatoid arthritis og endocarditis [4] . I sin bog skelnede han klart mellem psykogen ("major") chorea fra reumatisk ("lille") [9] . W. Govers , en af de første forskere af chorea som neurologisk syndrom, beskrev i bogen "Manual of the diseases of the nervous system" (1886-1888), sammen med andre former, Sydenhams chorea, baseret på hans erfaring med at behandle 120 patienter, der lider af denne sygdom på Rigshospitalet for Lammede I 1894 blev diplococcus isoleret fra hjernen på en mand, der døde af chorea . Ifølge resultaterne af yderligere undersøgelser, hvor det var muligt at så forskellige kokker , foreslog forskere, at chorea er bakteriel meningoencephalitis . Det faktum, at bakterier ikke altid kunne isoleres, rejste tvivl om rigtigheden af denne teori [9] . Opdagelsen i begyndelsen af 1930'erne , at antistreptolysin O er en markør for bakterielle infektionsprocesser forårsaget af gruppe A streptokokker, gjorde det muligt at fastslå, at alle manifestationer af akut gigtfeber, inklusive chorea, er konsekvenserne af en streptokokinfektion. Opdagelsen af antibakterielle lægemidler gjorde det muligt at fokusere på kampen mod det smitsomme stof, der førte til udviklingen af reumatisk chorea . Fra 1930'erne og 1940'erne gjorde brugen af sulfonamider og penicillin det muligt at udføre ikke kun behandling, men også primær og sekundær forebyggelse af gigt, så forekomsten, inklusive chorea, som en af dens manifestationer, faldt [9] . I 1976 viste undersøgelser af G. Husby og hans kolleger, at Sydenhams chorea ikke er forårsaget af en infektion som sådan, men er resultatet af en krænkelse af immunmekanismer .
Ifølge ICD-10 skelnes reumatisk chorea med og uden involvering af hjertet.
Klinisk skelnes der mellem lette, moderate og svære former for reumatisk chorea, som hovedsageligt adskiller sig i sværhedsgraden af hyperkinesis, hypotension og mentale forandringer [10] .
Oftest rammer reumatisk chorea børn i alderen 6-15 år. Tilfælde af chorea opdaget efter denne alder er normalt tilbagefald af sygdommen observeret i barndommen. Efter 10-års alderen har piger 2 gange større risiko for at blive syge, i alderen 15-25 - næsten udelukkende kvinder, hvilket kan skyldes endokrine faktorer [11] . Chorea med gigt udvikler sig i 6-38% af tilfældene, så det er sandsynligt, at der er en disposition for dens udvikling forbundet med genetiske og miljømæssige faktorer, såvel som patogeniciteten af forskellige stammer af streptokokker [12] . I forekomsten af chorea minor er der betydelige udsving, hvis årsag ikke er fuldt ud forstået. I anden halvdel af det 20. århundrede, på grund af den udbredte brug af antibiotikabehandling og forbedringen af livskvaliteten i udviklede lande , faldt forekomsten af chorea kraftigt [12] .
Reumatisk chorea er resultatet af kroppens immunrespons på gruppe A beta-hæmolytiske streptokok- antigener (især M-protein ), som er almindelige med humane hjerneantigener. Afhængig af variationen af M-proteinet, isoleres individuelle serotyper af Streptococcus pyogenes, hvor chorea minor oftest forårsages af reumatogene stammer M5, M6, M19 og M24 [12] . Som et resultat af krydsreaktivitet reagerer antistoffer produceret mod streptokokker også med proteinepitoper af de cytoplasmatiske antigener i basalganglierne - caudat- og subthalamuskernen [13] og putamen [14] , hvilket forårsager skade på dem. Der udføres forskning for at afklare autoantistoffers rolle i at forårsage skade på nerveceller , herunder sværhedsgraden af deres patogene potentiale, den effekt, de har på neuroner, og de forhold, hvorunder antistoffer kan interagere med antigener [12] .
Der er en anden hypotese om, at streptokokinfektion forårsager overdreven sekretion og metaboliske forstyrrelser af nogle antigener, der er inde i nerveceller, så immunsystemets autotolerance over for disse neuroner er svækket . Et andet forslag er, at streptokok-antigener i Sydenhams chorea virker som superantigener , hvilket fremmer præsentationen af antigener ud over blod-hjerne-barrieren (sekvestreret) til immunsystemet [12] .
En vis rolle spilles af ændringer i væggen i små arterier og arterioler i hjernen. Kønsforskelle i forekomst, der kun er karakteristiske blandt gigtlidelser for chorea minor, og som først viser sig efter 10 år, kan forklares med det faktum, at steroide kvindelige kønshormoner øger følsomheden af postsynaptiske dopaminreceptorer i striatum.
På grund af det faktum, at den autoimmune reaktion beskadiger de subkortikale-frontale neurale cirkler, som lukkes gennem striatum, udvikles choreisk hyperkinesis og psykiske lidelser.
Oftest er Sydenhams chorea ledsaget af andre syndromer af akut gigtfeber, såsom carditis (75% af tilfældene) og polyarthritis , men i 5-7% af tilfældene er det den eneste manifestation af gigt (isoleret eller "ren" chorea) [8] . Det opstår 1-8 måneder efter en streptokokinfektion eller en forværring af gigt [15] . Oftere udvikles reumatisk chorea hos patienter med en belastet neurologisk historie.
Som regel begynder sygdommen subakut, og kun nogle gange - hurtigt, inden for et par timer, med adfærdsforstyrrelser (øget irritabilitet, følelsesmæssig labilitet ), akavede bevægelser og besvær med at skrive. Patienter bliver nøjeregnende, deres søvn er forstyrret , hovedpine , svimmelhed , hyperæstesi er ofte noteret . Ofte betragter patientens forældre de første manifestationer af sygdommen som en "prank" eller " dårlig vane ", og først med udviklingen af sygdommen indser de deres patologi. Chorea minor kan begynde med psykiske lidelser [16] . Meget sjældent kan reumatisk chorea begynde med kramper , cerebellar , pyramidale lidelser og papilleødem [8] . Nogle gange er der skader på kranienerverne . Senereflekser og periosteale reflekser er reducerede eller ujævne, patologiske er fraværende. Sensitivitetsforstyrrelser observeres ikke [17] .
Generelle karakteristika for choreisk hyperkinesis i Sydenhams chorea: udbredelse (generalisering), ikke-rytme og uorden, manglende koordination, ufrivillighed (de kan ikke forsinkes af viljestyrke), konstanthed, intensivering med spænding og frivillige bevægelser og forsvinden i søvn [1] . Intensiteten af choreisk hyperkinesis afhænger af følelsesmæssig stress [18] . Som regel opstår choreisk hyperkinesis i ansigtsmusklerne og distale ekstremiteter og spredes derefter til andre muskelgrupper. Normalt er de generaliserede, sjældnere er de asymmetriske, og kun i 20% af tilfældene er de ensidige [8] . I begyndelsen af sygdommen er ufrivillige bevægelser enkelte, korte, milde og øges kun med spænding, derefter generaliseres de, og i det fremskredne stadium af sygdommen observeres de næsten konstant og forsvinder kun i søvn og under bedøvelse af medicin (“ hektisk dans ” [1] , “ choreic storm » [17] ). I sådanne tilfælde kan patienten ikke gå, stå, sidde, spise. Choreiske hyperkinesier observeres i forskellige muskelgrupper. For eksempel er en af deres manifestationer symptomet på "mælkepigens hånd" - hænderne trækker sig skiftevis sammen og slapper af, som under malkning [19] . Hos patienter er gangforstyrrelser , som nogle gange får karakter af dans og hoppe, observeres saltholdige kramper ( latin spasmus saltatorius - dansekrampe: når patienten forsøger at stå på fødderne, opstår en klonisk muskelsammentrækning, og han hopper sjældnere en sådan sammentrækning opstår, når man rører ved fodsålerne, mens man ligger ned). I 15-40% af tilfældene med en lille chorea på grund af ufrivillige muskelsammentrækninger er udtalen forstyrret , i alvorlige tilfælde - synkning . På grund af ufrivillige sammentrækninger af strubehovedets muskler kan patienten lave sænkende lyde. Nogle gange er tale så vanskelig, at der opstår choreisk mutisme - patienten afstår fuldstændig fra at tale [1] . Fascikulationer af tungen ("pose orme") kan observeres . Følgende "små" former for hyperkinese ("mikrohyperkinesis") er beskrevet [2] :
Atypiske varianter af hyperkinesis kan observeres: tic , myoklonisk , "distal" [3] , torsionsdystonisk og choreiform (adskiller sig fra choreisk i lokalitet, stereotype og forlænget forløb), athetoid[ angiv ] .
Choreisk hyperkinesis er ledsaget af et fald i muskeltonus og styrke, ledsaget af overdreven fleksion og ekstension i leddene. Muskeltonus i chorea minor er ikke så meget nedsat som ujævnt fordelt i forskellige muskelgrupper og ændrer sig hurtigt [10] . Mindre almindeligt, sædvanligvis i alvorlige tilfælde, begynder reumatisk chorea med alvorlig generel muskelhypotension, der ligner slap lammelse , nogle gange ensidig ( lat. chorea mollis [17] - "mild" eller pseudo-paralytisk chorea) [8] . I dette tilfælde kan barnet ikke starte frivillige bevægelser, og ufrivillige bevægelser er sjældne eller fraværende. En række symptomer indikerer muskelsvaghed [2] :
På grund af nedsat koordination udfører patienten ikke præcise bevægelser godt, for eksempel er det svært for ham at spænde sit tøj (”knapsymptom”), han kan ikke spille på musikinstrumenter. Implementeringen af koordinerende prøver er overtrådt . Der kan være dysdiadochokinesis , der når niveauet af adiadochokinesis . Symptomer på statisk koordinerende lidelser er beskrevet [2] :
Vegetative lidelser i reumatisk chorea har en fasekarakter [10] . I den første uge af sygdommen dominerer en øget tonus i det sympatiske nervesystem . Efterfølgende dominerer parasympatikotrope reaktioner, manifesteret i form af hudvaskulære reaktioner (marmorering af huden, dens cyanotiske farve og kulde i de distale ekstremiteter), sænkning af blodtrykket , svedtendens , og så videre. Sammen med dette kan normotoniske og nogle sympatikotrope reaktioner observeres. Vandladning og afføring forstyrres ikke [24] .
For chorea minor er psykiske lidelser i det neurotiske og psykotiske register typiske.
En af de tidlige neurotiske manifestationer af reumatisk chorea, som nogle gange går forud for hyperkinesis, er asteni , som manifesteres ved følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, absent- mindedness og hukommelsessvækkelse.[ klargør ] , øget træthed, lunefuldhed, tårefuldhed, hvilket fører skolebørn til en forringelse af deres akademiske præstationer [18] . På højden af sygdommen er følelsesmæssig ustabilitet især udtalt, eufori dominerer , men det ændrer sig hurtigt til en depressiv -irritabel stemning. Mulig søvninversion . Derealisering , depersonalisering , hypokondrisk - senestopatiske fænomener, affektive lidelser (paroxysmal angst, frygt, apati , dysfori ) kan observeres .
En anden mulighed for begyndelsen af Sydenhams chorea er kortvarig synkope eller paroksysmale tilstande af forvirring med psykomotorisk agitation . Med mindre chorea kan der observeres pseudo -hysteriske symptomer: en klump i halsen, hysterisk gråd, puerilisme , affektive udledninger , psykogen tusmørkeforvirring .
Sjældent, næsten udelukkende hos teenagere efter 15 års alderen, begynder chorea akut med oneiroid eller deliriske tilstande med stupor , som er ledsaget af desorientering, frygt, angst, skræmmende, hurtigt skiftende hallucinationer og pseudohallucinationer , fantastiske scenelignende vrangforestillinger, og fragmentariske vrangforestillinger . [ 25] . Deres kendetegn ved sådanne psykoser er overfloden af senestopatier og taktile og viscerale hallucinationer [16] . Skizofreni-lignende tilstande , vrangforestillinger og vrangforestillinger er mulige .
Også en vis rolle spilles af en personlig reaktion på sygdommen.
Til diagnosticering af reumatisk chorea er det nødvendigt at indsamle en anamnese , især en epidemiologisk, udføre en generel og neurologisk undersøgelse og laboratorie- og instrumentelle undersøgelser. En vigtig rolle spilles af tilstedeværelsen af systemiske manifestationer af reumatisme og dets laboratorietegn.[ angiv ] . Undersøgelsen af cerebrospinalvæske er normalt uinformativ [26] . Diffus slow-wave hjerneaktivitet vises på EEG'et . Neuroimaging kan vise forbigående fokale ændringer i striatum . Derudover anvendes MR- eller CT-scanning af hjernen [27] .
Reumatisk chorea er en af de sværeste manifestationer af akut gigtfeber til differentialdiagnose [14] . Før diagnosen reumatisk chorea etableres, er det nødvendigt at udelukke andre arvelige og erhvervede sygdomme, der forårsager choreisk hyperkinesis. Blandt genetiske sygdomme skal chorea skelnes fra Huntingtons sygdom og Huntington- lignende syndromer , benign arvelig chorea , neuroacanthocytose , Wilson-Konovalovs sygdom , nogle former for spinocerebellar ataksi og en række andre sygdomme [ 28] ] .
| Kriterier | Reumatisk chorea | Huntingtons sygdom |
|---|---|---|
| Debutalder | 6-15 år gammel | Normalt omkring 40 år (beskrevet debut i barndom og alderdom) |
| Ætiologi | Infektiøs-allergisk sygdom, der opstår efter infektion med Streptococcus pyogenes | arvelig sygdom |
| Symptomer på gigt | Tit | Mød ikke |
| Arvelighed | Ikke tynget | Positiv familiehistorie |
| Molekylær genetisk diagnostik | ikke vist | DNA-test[ afklare ] |
| Choreisk hyperkinesis i kombination med psykiske lidelser | Obligatorisk funktion | Obligatorisk funktion |
| demens | Kan ikke være | Obligatorisk funktion |
| Behandlingens effektivitet | Ofte fuldstændig regression af symptomer | Ineffektiv |
| Vejrudsigt | Gunstig | Ugunstig |
Ud over Sydenhams chorea kan karsygdomme i hjernen ( slagtilfælde ), kollagenose ( systemisk lupus erythematosus ), antiphospholipid syndrom , hyperthyroidisme , hypoparathyroidisme , hyponatriæmi , hypocalcæmi være en almindelig årsag til erhvervet choreisk hyperkinesis . Chorea, som bør skelnes fra reumatisk, kan være forårsaget af AIDS , neurosyphilis , såvel som forgiftning forårsaget af forskellige infektionssygdomme: tonsillitis , tuberkulose , leversygdom, giardiasis . Medicin såsom antipsykotika , levodopa , lithium , digoxin kan forårsage lægemiddelinduceret chorea hos tidligere raske mennesker . Sjældent, hos patienter med reumatisk chorea i barndommen, optræder choreisk hyperkinesi som et symptom på andre sygdomme: polycythemia vera , hyperthyroidisme, cerebral vaskulitis CNS -virusinfektioner , hjernetumorer .
Det udføres med hyperkinesis i neurose, herunder obsessiv-kompulsiv lidelse [29] . Chorea minor bør differentieres med PANDAS .
Ved debuten af chorea minor i form af akut psykose kan den skelnes fra forskellige former for skizofreni , herunder hebephrenic , som er karakteriseret ved manér og tåbelig adfærd med grimasser, karakteristisk hyperkinesi, taleforandringer, udtalte opmærksomhedsforstyrrelser og følelsesmæssig labilitet [ 16] , såvel som fraværsspaltningen af mentale processer [3] og dynamikken i symptomer, der er typiske for skizofreni.
Det er nogle gange vanskeligt at skelne de affektive syndromer forbundet med reumatisk chorea fra begyndelsen af enhver affektiv lidelse. Det hjælper med at lave en grundig undersøgelse af sygdommens dynamik, samt tilstedeværelsen af neurologiske og somatiske symptomer i chorea.
I den akutte periode skal patienten observere sengeleje og være i et rum isoleret fra ydre påvirkninger. Choreiske hyperkinesier behandles med benzodiazepiner, natriumvalproat eller barbiturater[ angiv ] . I mere alvorlige tilfælde anvendes kortikosteroider: prednisolon i 6-10 dage i en dosis på op til 1,5 mg / kg kropsvægt. Antipsykotika undgås ofte på grund af risikoen for tardiv dyskinesi [26][ angiv ] .
Primær forebyggelse af chorea minor består i foranstaltninger, der tager sigte på at øge kroppens immunitet og adaptive evner, samt rettidig og passende behandling af A-streptokokinfektioner i pharynx - tonsillitis og pharyngitis . Sekundær forebyggelse er rettet mod at forhindre tilbagefald og progression af sygdommen. Det sørger for regelmæssig, 1 gang på 3-4 uger, konstant intramuskulær administration af det langtidsvirkende antibiotikum benzathinbenzylpenicillin . I nogle tilfælde anvendes orale antibiotika og sulfonamider ( phenoxymethylpenicillin , sulfadiazin / sulfisoxazol ) eller makrolider (f.eks. erythromycin , azithromycin ). Samtidig er risikoen for tilbagefald højere, selv ved omhyggelig brug af oral medicin. Varigheden af sekundær forebyggelse bestemmes individuelt afhængigt af tilstedeværelsen af risikofaktorer for tilbagefald. Patienter, der har haft et anfald af akut gigtfeber, inklusive chorea, uden samtidig carditis, sekundær forebyggelse, ifølge forskellige anbefalinger, udføres enten op til 18 år ( WHO anbefalinger [30] [31] [32] ) , eller op til til 21 år (i henhold til anbefalingerne fra den amerikanske hjerteforening ) [33] [34] , dog ikke mindre end 5 år efter det sidste anfald, hvis patienten har nået denne alder under behandlingsforløbet (princippet af "hvad er længere"). Med udviklingen af carditis øges varigheden af sekundær forebyggelse afhængigt af, om det førte til dannelsen af hjertesygdomme eller ej.
En vaccine mod Streptococcus pyogenes er under udvikling, ved hjælp af hvilken det vil være muligt at udføre immunprofylakse af akut gigtfeber, herunder chorea minor, som en af dens manifestationer [35] .
Generelt er prognosen gunstig. Symptomernes varighed varierer ifølge forskellige kilder fra 3-6 [26] til 12-15 uger [15] . Med et forløb uden komplikationer opstår normalt en fuld genopretning. Men i nogle tilfælde kan sygdommen vare op til 2 år eller mere. Sådanne tilfælde er mere tilbøjelige til at forekomme ved mere alvorlig sygdom, såsom generaliseret chorea, eller hos patienter med carditis. Hos nogle patienter, især med et langt sygdomsforløb, fortsætter ændringer i form af mild hyperkinese, tics, cerebral parese og EEG-forandringer. Karakteren kan ændre sig ( følsomheden øges , en tendens til irritabilitet, vrede, stædighed opstår) [25] , nogle gange udvikles personlighedshysterisering, angst-depressive lidelser , obsessiv-kompulsivt syndrom, ADHD . Over en periode på flere måneder til 3-6 år kan reumatisk chorea gentage sig hos 35% af patienterne [26] . Hos 5-10 % af patienterne forekommer to eller flere tilbagefald med intervaller på 1,5-2,5 år. Oftere opstår de spontant, selvom de kan være forbundet med en ny infektion med streptokokker. Tilbagevendende chorea blandt atypiske former med hensyn til resultat og behandling er den mindst gunstige. Nogle gange, efter at have lider af gigt chorea, kan hyperkinesi øges eller dukke op igen, når man tager selv små doser af psykostimulerende midler , levodopa , dopaminreceptoragonister , phenytoin . Oral svangerskabsforebyggende induceret chorea er også blevet forbundet med det faktum, at brug af orale svangerskabsforebyggende midler kan bidrage til tilbagefald af chorea i barndommen [36] . I nogle tilfælde er chorea of pregnancy en gentagelse af Sydenhams chorea: mindst 35% af sådanne patienter havde en historie med det, og 4% havde tidligere lidt af akut gigtfeber [37] [38] [39 ] . Forløbet af gigt i chorea er relativt godartet [3] . Dødeligt udfald er sjældent. Men på grund af samtidig endokarditis kan sådanne patienter udvikle hjertesygdomme , som kan føre til alvorlige komplikationer og død.