Hyperparathyroidisme

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 25. november 2019; checks kræver 6 redigeringer .
Hyperparathyroidisme

Mikropræparation: adenom i biskjoldbruskkirtlen til venstre, på højre - uændret væv i biskjoldbruskkirtlen .
ICD-11 5A51
ICD-10 E 21
MKB-10-KM E21.3
ICD-9 252,0
MKB-9-KM 252,00 [1] [2] og 252,0 [1] [2]
OMIM 145000 , 145001 og 610071
SygdommeDB 20710
Medline Plus 001215
eMedicin emerg/265med  /3200
MeSH D006961
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Hyperparathyroidisme ( Burnets syndrom , fibrøs generaliseret osteodystrofi , fibrocystisk osteitis ) er en sygdom i det endokrine system forårsaget af overdreven produktion af parathyreoideahormon på grund af hyperplasi af biskjoldbruskkirtlen (biskjoldbruskkirtlen) eller deres tumorlæsioner [3] [4] og karakteriseret ved en udtalt krænkelse af calcium og fosfor metabolisme .

Historie

Udtrykket "biskjoldbruskkirtlen" blev først introduceret af den svenske professor Ivar Sandström fra byen Visby. I 1891 kaldte Von Recklinghausen , der studerede forskellige læsioner af skeletsystemet på obduktionsmateriale , en ejendommelig kombination af tegn, det "osteitis fibrosa cystica generalisata". Den patogenetiske forbindelse af en specifik knoglelæsion opdaget af Recklinghausen med en tumor i biskjoldbruskkirtlerne blev endelig etableret i 1925, samtidig blev den første operation for at fjerne biskjoldbruskkirtlerne udført. Dens forfatter, Julius von Hocheneg Felix Mandl, blev grundlæggeren af ​​parathyroidkirurgi. Succesen med operationen vakte verdensomspændende interesse for problemet med primær hyperparathyroidisme . Mange kliniske former for denne sygdom er blevet beskrevet, grundlæggende undersøgelser er blevet udført, men primær hyperparathyroidisme har længe været betragtet som en relativt sjælden sygdom, som er karakteriseret ved høje invaliditets- og dødelighedsrater, og diagnose er kun mulig med udseendet af alvorlig komplikationer.

I 1970'erne blev rutinescreening af serumioniseret calcium tilgængelig . Dette bidrog til den hurtige udvikling af diagnosen primær hyperparathyroidisme og gjorde det muligt for nogle forfattere at introducere udtrykket " epidemi af hyperparathyroidisme" - de fleste af patienterne med primær hyperparathyroidisme blev ikke tidligere opdaget, og kun patienter med klare symptomer på sygdommen fik behandling. Udviklingen og implementeringen af ​​den radioimmunologiske metode til bestemmelse af blodparathyreoideahormon i den diagnostiske algoritme gjorde det muligt at skelne mellem sygdomme, der opstår med hypercalcæmisyndrom . Den aktive udbredte introduktion af laboratoriediagnostik gør det muligt at identificere patienter, der lider af primær hyperparathyroidisme på stadiet med minimale tegn, der er utilgængelige for klinisk anerkendelse.

Epidemiologi

I øjeblikket er primær hyperparathyroidisme en af ​​de mest almindelige endokrinopatier, rangerende på tredjepladsen efter diabetes mellitus og skjoldbruskkirtelsygdomme . Primær hyperparathyroidisme rammer cirka 1 % af den voksne befolkning. Risikoen for dens forekomst overstiger 2% over 55 år, kvinder lider af denne sygdom 2-3 gange oftere end mænd (mænd 1:2.000, postmenopausale kvinder 1:500). Forekomsten af ​​primær hyperparathyroidisme er 20-200 nye observationer pr. 100.000 indbyggere. I USA registreres omkring 100.000 tilfælde årligt, hvilket er 15,4 pr. 100.000, og blandt de ældre - 150 tilfælde pr. 100.000 mennesker. I Europa er antallet højere, i gennemsnit 300 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Ifølge en rapport fra United Nations Population Division fra 2001 er befolkningens aldring næsten irreversibel. Andelen af ​​ældre var 8 % i 1950, 10 % i 2000 og forventes at nå 21 % i 2050. Efterhånden som befolkningen bliver ældre, vil forekomsten af ​​primær hyperparathyroidisme således stige støt.

Klassifikation

Skelne hyperparathyroidisme [5] :

Derudover er der former for hyperparathyroidisme [4] :

Ætiologi

Afhængigt af årsagen til udviklingen er hyperparathyroidisme opdelt i [3] :

Primær hyperparathyroidisme er en patologi af de egentlige biskjoldbruskkirtler . Hedder:

Sekundær hyperparathyroidisme  er en patologi forårsaget af en kompensatorisk stigning i parathyreoideahormonproduktionen som reaktion på langvarig hypocalcæmi .

Grundene:

Tertiær hyperparathyroidisme  er en tilstand, der opstår med udviklingen af ​​et autonomt fungerende parathyroid adenom på baggrund af en langvarig sekundær hyperparathyroidisme .

Pseudohyperparathyroidisme  er en tilstand, der opstår, når parathyroidhormon overproduceres af ektopiske tumorer .

Patogenese

Mekanismen for dannelsen af ​​hyperparathyroidisme er den overdrevne produktion af parathyroidhormon , en krænkelse af calcium-fosfor- homeostase . Et overskud af parathyroidhormon øger knogleresorptionen og mobiliseringen af ​​calcium og fosfor fra dem , reducerer reabsorptionen af ​​fosfat i nyrerne , hvilket fører til hypercalcæmi (en stigning i blodcalciumkoncentrationen over 2,57 mmol/l), hypophosphatæmi, hypercalciuri og fosfaturi. . Overskydende sekretion af parathyreoideahormon forårsager frigivelse af calcium fra depotet til blodet , hvilket resulterer i hypercalcæmi. Disse ændringer bidrager til nedsat nyrefunktion, dannelse af sten og forkalkninger i nyreparenkymet . Hyperparathyroidisme fremkalder øget dannelse af 1,25(OH)2D3 , hvilket øger calciumabsorptionen i tarmens lumen , forværrer hypercalcæmi, fører til udvikling af mave- og duodenalsår , pancreatitis [ 3 ] .

Osteoporose

Parathyreoideahormon frigiver calcium fra hoveddepotet - knogler , hvilket fører til knoglevævsdegeneration med et fald i dens tæthed. Afkalkning af knogler er ofte ledsaget af smerter og brud . Dette fænomen kaldes parathyroid osteodystrofi .

Nephro- og urolithiasis

Calcium udskilles fra kroppen via nyrerne . Med dets overskud dannes der sten i urinvejene . Ledsaget af et klinisk billede af urolithiasis .

Gastrointestinale lidelser

En stigning i calcium i den ekstracellulære væske fører til en transmembran ubalance af ioner, udvikling af dystrofiske processer i væv og en stigning i aktiviteten af ​​sympatisk-binyreeffekter på mave-tarmkanalen . Hvilket fører til kvalme , opkastning , svækkelse af peristaltikken i mave og tarme , forstoppelse , mavesmerter , mavesår , anoreksi opdages ofte .

En stigning i calciumkoncentrationen fører også til dannelse af sten i galdeblæren og bugspytkirtlens kanaler .

Psykoneurologiske lidelser

Et fald i indholdet af intracellulært calcium fører til en krænkelse af dannelsen af ​​hvilemembranpotentialet , en krænkelse af cellulær metabolisme og plastiske processer. Dette kommer til udtryk ved et fald i intellektuel aktivitet , træthed , sløvhed , stupor , koma .

Kardio- og myopatier

Et fald i niveauet af intracellulært calcium fører til en krænkelse af dannelsen af ​​hvilepotentialet , som er ledsaget af muskelhypotension . Måske udvikling af arytmi og hjertesvigt .

Vaskulære lidelser

En stigning i ekstracellulær calciumkoncentration fører til en stigning i stivheden af ​​erytrocytmembraner , reducerer deres evne til at deformeres, når de passerer gennem kapillærer , hvilket fører til deres skade. Derudover øges blodpladeaggregation i blodbanen , og vaskulær tonus øges .

Klinisk billede

Ofte fortsætter hyperparathyroidisme i lang tid uden alvorlige kliniske symptomer. Der er fem hovedtegn på primær hyperparathyroidisme, hvoraf forskellige kombinationer danner dets forskellige kliniske billede.

Da der ikke er specifikke tegn på sygdommen, er den diagnostiske søgning baseret på en omfattende vurdering af klager, anamnese og objektive undersøgelsesdata.

Det mest slående eksempel på det kliniske billede af primær hyperparathyroidisme er hypercalcæmisk krise , hvor ovenstående tegn på hypercalcæmi får en livstruende karakter. Denne komplikation opstår normalt, når serumcalciumkoncentrationen stiger til over 14 mg/dL.

Hypercalcæmisk krise

Manifesteret ved kvalme , ukuelig opkastning , paralytisk ileus , mavesmerter , anuri , dehydrering . Huden bliver tør, dens turgor falder, der er en skarp muskelsvaghed, patienter er ude af stand til at tjene sig selv. Konstante knoglesmerter bliver invaliderende, arteriel hypertension opstår i de første timer af krisen . Senereflekser reduceres. Nogle gange er der intravaskulær trombose , dissemineret intravaskulær koagulationssyndrom .

Neuropsykiatriske lidelser i hypercalcæmisk krise kommer til udtryk ved forvirring, depression , psykose eller psykomotorisk agitation . Ved opnåelse af en serumcalciumkoncentration på 15-18 mg/dl er hæmning af aktiviteten af ​​centralnervesystemet mulig med hæmning af funktionen af ​​respiratoriske og vasomotoriske centre og udvikling af irreversibelt shock . Patienter i en tilstand af hypercalcæmisk krise kræver akut hospitalsindlæggelse og intensiv pleje .

Diagnostik

  1. Forøgelse af serumkoncentrationen af ​​calcium og dets ioniserede form.
  2. Hypercalcæmi i kombination med et fald i niveauet af uorganiske fosfater.
  3. En skarpt positiv Sulkovich-test (udskillelse af calcium i urinen overstiger 200 mg/dag), men denne observeres muligvis ikke i tilfælde af nedsat nyrefunktion [4] .
  1. Positiv test med thiaziddiuretika .
  2. Negativ test med hydrocortison .
  1. Ultralydsundersøgelse  er den indledende metode til strålediagnostik af biskjoldbruskkirtelformationer - ultralyd kan bruges intraoperativt til at søge efter kirtler. Det har høj sensitivitet, men desværre ikke høj specificitet. Derfor kræver formationer detekteret på ultralyd yderligere verifikation ved andre diagnostiske metoder.
  2. Computertomografi med intravenøs kontrast er en meget følsom undersøgelsesmetode, dens fordel ligger i det faktum, at retrosternale biskjoldbruskkirtler kan påvises.
  3. Radionukliddiagnostik  er en vurdering af den funktionelle aktivitet af formationer af biskjoldbruskkirtlerne.

Behandling

Til dato har konservative behandlinger (tvungen diurese , infusion af natriumchlorid- eller sulfatopløsninger, administration af bisphosphonater og glukokortikosteroider ) ikke vist effektivitet som en uafhængig behandling af hyperparathyroidisme.

"Guldstandarden" i behandlingen af ​​hyperparathyroidisme er den kirurgiske metode . I hænderne på erfarne kirurger når dens effektivitet 95-98%.

Kirurgi udføres under anæstesi (generel anæstesi). For at få adgang til biskjoldbruskkirtlerne laves et 5-7 cm snit i den forreste overflade af halsen . Søgningen efter biskjoldbruskkirtlerne er oftest vanskelig, og derfor for topisk diagnose af biskjoldbruskkirtlerne og overvågning af effektiviteten af ​​det kirurgiske intervention udført intraoperativt: en undersøgelse af niveauet af calcium og parathyreoideahormon i blodet , Ultralyd og gammadetektion af biskjoldbruskkirtlerne. En alvorlig og sjælden komplikation af parathyreoidektomi er skade på den tilbagevendende larynxnerve (ensidig eller bilateral). Kliniske manifestationer af skade på den tilbagevendende larynxnerve er: hæshed eller manglende stemme , stridor vejrtrækning. Det er vigtigt, at operationen udføres på en specialiseret klinik af en erfaren endokrin kirurg .

Se også

Noter

  1. ↑ 1 2 Disease ontology database  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Lille encyklopædi om en endokrinolog. - 1. udg. - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kiev, 2007. - S. 78-81. - 360 sek. — (“Praktikerens Bibliotek”). - 5000 eksemplarer.  — ISBN 966-7013-23-5 .
  4. ↑ 1 2 3 Håndbog for en pædiatrisk endokrinolog / Ed. M. A. Zhukovsky. - 1. udg. - M .: Medicin, 1992. - S. 42-45. — 304 s. — 20.000 eksemplarer.  — ISBN 5-225-02616-8 .
  5. ↑ Klinisk endokrinologi. Vejledning / red. N.T. Starkova. - 3. udg., revideret. og yderligere - Sankt Petersborg. : Peter, 2002. - S. 187-200. — 576 s. — (“Lægens ledsager”). - 4000 eksemplarer.  - ISBN 5-272-00314-4 .

Links