Orbitalt lymfom

Orbitalt lymfom
ICD-9 202,8
ICD-O 9710-9719
MeSH C537131 og C537131

Orbital lymfom er en almindelig type non-Hodgkins lymfom , der opstår nær eller i øjet . Almindelige symptomer omfatter nedsat syn og uveitis . Orbital lymfom kan diagnosticeres med en øjenbiopsi og behandles normalt med strålebehandling eller en kombination af kemoterapi .

Symptomer

De vigtigste synlige symptomer på okulært lymfom omfatter exophthalmos og en synlig masse i øjet. Andre symptomer er forbundet med masseeffekt.

Patofysiologi

Nylige undersøgelser har fundet tilstedeværelsen af ​​viralt DNA i okulære lymfomceller. Det betyder, at patogener spiller en rolle i okulært lymfom. Andre undersøgelser har vist, at befolkningens aldring , stigningen af ​​immunsuppressive lægemidler og AIDS -epidemien også har bidraget til stigningen i forekomsten af ​​non-Hodgkins lymfom.

Okulære MALT-lymfomer kan også være forbundet med Chlamydophila psittaci [ 1] [2], selvom dette stadig er under debat. [en]

Follikulært lymfom, diffust storcellet B-celle lymfom , kappecellelymfom , kronisk lymfatisk leukæmi , perifert T-celle lymfom og NK-cellelymfom er også blevet rapporteret at påvirke kredsløbet.

Epidemiologi

Orbital lymfom tegner sig for 55 % af maligne orbitale tumorer hos voksne. [3] I en undersøgelse repræsenterede dette 10% af patienter med orbitale tumorer eller lignende læsioner. [4] I 2008 forudsagde National Cancer Surveillance Institute, at 1.340 mænd og 1.050 kvinder vil blive diagnosticeret med øjenkræft, og at 240 mennesker vil dø af sygdommen det år. [5] Orbitalt lymfom er mere almindeligt i Asien og Europa end i USA. [6] [7] [8] [9]

Selvom intraokulært lymfom er sjældent, er antallet af tilfælde om året stigende, og det rammer primært mennesker i halvfjerdserne [10] [11] og immunkompromitterede patienter [ 12] [13] En nylig undersøgelse viste, at okulære lymfomer er mere almindelige hos kvinder end hos mænd. [fjorten]

Overlevelsen er omkring 60% efter 5 år.

Typer

Der er to typer af okulært lymfom: intraokulært lymfom og adnexalt lymfom. Intraokulært lymfom forekommer i øjet, mens adnexal lymfom forekommer uden for, men ved siden af ​​øjet.

Intraokulært lymfom

Der er to hovedtyper af intraokulære lymfomer: primære med centralnervesysteminvolvering (PCNSL) og primært centralnervesystem med okulær involvering (PCNSLO). Forskellen mellem PCNSL og PCNSLO er, at PNSCL involverer centralnervesystemet, mens PCNSLO ikke gør det. 56-86% af orbitale lymfomer er klassificeret som PCNSL og 15-25% er klassificeret som PCNSLO. [15] [16] [17] [18]

PCNSLO forekommer hos svært immunkompromitterede mennesker.

Symptomer på denne form for okulært lymfom omfatter smertefri nedsat syn, fotofobi , røde øjne og ødelæggelse af glaslegemet . Diagnose er vanskelig på grund af den langsomme indtræden og det faktum, at symptomerne er de samme som ved nogle andre sygdomme.

PCNSLO er normalt bilateralt , men vokser nogle gange uregelmæssigt. Som med andre metastatiske tumorer i øjet er det normalt begrænset til årehinden . [19]

Behandling

Strålebehandling er den mest effektive behandling for lokalt recidiv enten som den eneste behandling for lavgradigt lymfom eller i kombination med kemoterapi for moderat til højgradigt lymfom. [20] [21] Strålebehandlingsdoser i området 30-45 Gy anbefales til behandling af lokalt orbitalt lymfom [22]

Noter

  1. ↑ 12 Rosado , M.F.; Byrne GE, Jr; Ding, F; Fields, K.A.; Ruiz, P; Dubovy, S.R.; Walker, G.R.; Markoe, A; Lossos, IS Okulært adnexal lymfom: en klinikopatologisk undersøgelse af en stor kohorte af patienter uden evidens for en sammenhæng med Chlamydia   psittaci // Blod : journal. — American Society of Hematology, 2006. - 15. januar ( bind 107 , nr. 2 ). - S. 467-472 . - doi : 10.1182/blood-2005-06-2332 . — PMID 16166588 .
  2. ↑ Chanudet, E; Zhou, Y; Bacon, C.M.; Wotherspoon, AC; Müller-Hermelink, HK; Adam, P; Dong, HY; de Jong, D; Li, Y; Wei, R; Gong, X; Wu, Q; Ranaldi, R; Goteri, G; Pileri, S.A.; Ja, H; Hamoudi, R.A.; Liu, H; Radford, J; Du, MQ Chlamydia psittaci er variabelt forbundet med okulært adnexalt MALT-lymfom i forskellige geografiske regioner  (engelsk)  // The Journal of pathology : journal. - 2006. - Juli ( bd. 209 , nr. 3 ). - S. 344-351 . - doi : 10.1002/path.1984 . — PMID 16583361 .
  3. ↑ Valvassori, G.E.; Sabnis, S.S.; Mafee, RF; Brown, MS; Putterman, A. Billeddannelse af orbitale lymfoproliferative lidelser  (neopr.)  // Radiologiske klinikker i Nordamerika. - 1999. - Januar ( bind 37 , nr. 1 ). - S. 135-150 . - doi : 10.1016/S0033-8389(05)70083-X . — PMID 10026734 .
  4. ↑ Shields, Jerry A; Shields, Carol L; Scartozzi, Richard. Undersøgelse af 1264 patienter med orbitale tumorer og simulerende  læsioner //  Oftalmologi : journal. - 2004. - Maj ( bd. 111 , nr. 5 ). - S. 997-1008 . - doi : 10.1016/j.ophtha.2003.01.002 . — PMID 15121380 .
  5. ↑ Overvågning, epidemiologi og slutresultater Kræftstatistikark, kræft i øjet og kredsløb (link ikke tilgængeligt) . National Cancer Institute. Hentet 24. oktober 2008. Arkiveret fra originalen 11. maj 2013. 
  6. ↑ Ohtsuka, Kenji; Hashimoto, Masato; Suzuki, Yasuo. Høj forekomst af orbitalt malignt lymfom hos japanske patienter  // American  Journal of Ophthalmology : journal. - 2004. - November ( bind 138 , nr. 5 ). - s. 881-882 . - doi : 10.1016/j.ajo.2004.05.069 . — PMID 15531337 .
  7. ↑ Shikishima, Keigo; Kawai, Kazushige; Kitahara, Kenji. Patologisk evaluering af orbitale tumorer i Japan: analyse af en stor case-serie og 1379 tilfælde rapporteret i den japanske litteratur  //  Clinical and Experimental Ophthalmology: journal. - 2006. - April ( bind 34 , nr. 3 ). - S. 239-244 . - doi : 10.1111/j.1442-9071.2006.01192.x . — PMID 16671904 .
  8. ↑ Ko, ​​​​YH; Kim, CW; Park, CS; Jang, HK; Lee, S.S.; Kim, S.H.; Ree, HJ; Lee, JD; Kim, SW; Huh, JR RIGTIG klassificering af maligne lymfomer i Republikken Korea: forekomst af nyligt anerkendte enheder og ændringer i klinikopatologiske træk. Hæmatolymphoreticular Study Group af Korean Society of Pathologists. Revideret europæisk-amerikansk   lymfom // Kræft : journal. - Wiley-Blackwell , 1998. - 15. august ( vol. 83 , nr. 4 ). - s. 806-812 . - doi : 10.1002/(SICI)1097-0142(19980815)83:4<806::AID-CNCR26>3.3.CO;2-8 . — PMID 9708949 .
  9. ↑ Seregard, S; Sahlin, S. Panorama af orbitale rumoptagere læsioner. Den 24-årige erfaring fra et henvisningscenter  (engelsk)  // Acta ophthalmologica Scandinavica : journal. - 1999. - Februar ( bind 77 , nr. 1 ). - S. 91-8 . - doi : 10.1034/j.1600-0420.1999.770121.x . — PMID 10071158 .
  10. ↑ Moslehi, R.; Devesa, S.S.; Schairer, C.; Fraumeni, JF Hurtigt stigende forekomst af okulært non-Hodgkin-lymfom  //  Journal of the National Cancer Institute : journal. - 2006. - Juli ( bind 98 , nr. 13 ). - S. 936-939 . doi : 10.1093 / jnci/djj248 . — PMID 16818858 .
  11. ↑ Demirci, H; Shields, C.L.; Shields, JA; Honavar, S.G.; Mercado, GJ; Tovilla, JC Orbitale tumorer i den ældre voksne  befolkning //  Oftalmologi. - 2002. - Februar ( bind 109 , nr. 2 ). - S. 243-248 . - doi : 10.1016/S0161-6420(01)00932-0 . — PMID 11825802 .
  12. ↑ Burnier MN Jr, Stockl FA, Dolmetsch AM. Stort B-celle lymfom i nethinden og CNS. Præsenteret på 1994 årsmøde i Eastern Ophthalmic Pathology Society, Boston, Mass. oktober 1994
  13. ↑ Schabet, M. Epidemiology of primary CNS lymfoma  //  Journal of Neuro-Oncology. - 1999. - Juli ( bind 43 , nr. 3 ). - S. 199-201 . - doi : 10.1023/A:1006290032052 . — PMID 10563423 .
  14. ↑ Ahmed, S; Shahid, R.K.; Sison, C.P.; Fuchs, A; Mehrotra, B. Orbitale lymfomer: en klinisk patologisk undersøgelse af en sjælden sygdom  // American Journal of the Medical  Sciences : journal. - 2006. - Februar ( bind 331 , nr. 2 ). - S. 79-83 . - doi : 10.1097/00000441-200602000-00013 . — PMID 16479179 .
  15. ↑ Char, D.H.; Ljung, BM; Miller, T; Phillips, T. Primært intraokulært lymfom (okulært reticulum celle sarkom) diagnose og  behandling //  Oftalmologi. - 1988. - Maj ( bind 95 , nr. 5 ). - S. 625-630 . - doi : 10.1016/s0161-6420(88)33145-3 . — PMID 3050698 .
  16. ↑ Char, D.H.; Margolis, L; Newman, A. B. Ocular reticulum cell sarcoma  // American Journal of  Ophthalmology. - 1981. - April ( bind 91 , nr. 4 ). - S. 480-483 . — PMID 7013487 .
  17. ↑ Peterson, K; Gordon, K.B.; Heinemann, MH; DeAngelis, LM  Det kliniske spektrum af okulært lymfom  // Kræft. - Wiley-Blackwell , 1993. - 1. august ( vol. 72 , nr. 3 ). - S. 843-849 . - doi : 10.1002/1097-0142(19930801)72:3<843::AID-CNCR2820720333>3.0.CO;2-# . — PMID 8334638 .
  18. ↑ Freeman, LN; Schachat, A.P.; Knox, D.L.; Michels, R.G.; Green, WR Kliniske træk, laboratorieundersøgelser og overlevelse i okulær reticulum celle  sarkom //  Oftalmologi : journal. - 1987. - December ( bd. 94 , nr. 12 ). - S. 1631-1639 . - doi : 10.1016/s0161-6420(87)33256-7 . — PMID 3323986 .
  19. ↑ Chan, CC; Buggage, R.R.; Nussenblatt, RB Intraokulært lymfom  (neopr.)  // Aktuel udtalelse i oftalmologi. - 2002. - December ( bind 13 , nr. 6 ). - S. 411-418 . - doi : 10.1097/00055735-200212000-00012 . — PMID 12441846 .
  20. ↑ Pfeffer M R., Rabin T., Tsvang L., Goffman J., Rosen N., Symon Z. Orbital lymfom: Er det nødvendigt at behandle hele kredsløbet? (engelsk)  // International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics : tidsskrift. - 2004. - Oktober ( bind 60 , nr. 2 ). - S. 527-530 . - doi : 10.1016/j.ijrobp.2004.03.039 .
  21. ↑ Garg. Øjeblikkelig klinisk diagnose i oftalmologi : oculoplastik og rekonstruktiv kirurgi  . - Jaypee Brothers Publishers, 2009. - S. 336. - ISBN 978-81-8448-403-8 .
  22. ↑ Raymond E. Lenhard, Robert T. Osteen, Ted S. Gansler. Klinisk onkologi, bind 1  (ubestemt) . - Wiley-Blackwell , 2001. - S.  919 . — ISBN 978-0-944235-15-7 .