| Kraniopharyngiom | |
|---|---|
| Hoved CT . Craniopharyngioma er i midten af billedet | |
| ICD-11 | XH1AZ2 |
| ICD-10 | D44.4 _ |
| ICD-9 | 237,0 |
| ICD-O | 9350/1 |
| SygdommeDB | 3153 |
| Medline Plus | 000345 |
| eMedicin | radio/196 |
| MeSH | D003397 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Kraniopharyngioma ( andre græsk κρανίον - kranium + φάρυγξ - svælg + -ωμα fra ὄγκωμα - tumor) er en medfødt hjernesvulst i epitelstrukturen , som udvikler sig fra rapitelcellerne i den såkaldte rapitel -embryonale celle). I de fleste tilfælde er godartet malignitet ekstremt sjælden [1] .
Synonymer for udtrykket "kraniopharyngiom" er Rathkes posetumor, tumor i hypofysekanalen, Erdheims tumor [1] .
Det er en relativt sjælden neoplasma i centralnervesystemet . Hvert år opdages 0,5-2 nye tilfælde per 1 million indbyggere [2] [3] .
Det kliniske billede er karakteriseret ved synsforstyrrelser, hovedpine, hormonforstyrrelser og kranienerveskader . Psykotiske tilstande kan også forekomme [4] . Behandlingen er overvejende kirurgisk. Prognosen bestemmes i høj grad af tumorens størrelse og placering samt kvaliteten af lægebehandlingen. Postoperativ mortalitet er 5-10%, og 5-års overlevelse er 55-85% [5] .
Den første beskrivelse af kraniofaryngiom går tilbage til 1857. I år den tyske patolog Friedrich Zenkerpublicerede en artikel om en intracerebral neoplasma af den passende lokalisering, som indeholdt kolesterolkrystaller [6] [7] . I 1892, den russiske neuropatolog Yakov Onanov, efter at have fundet fælles histologiske træk ved kraniopharyngiom og tumorer i kæben, foreslog navnet "hypofyse adamantinom» [7] . I 1899 undersøgte de britiske patologer Mott og Barett adskillige epiteltumorer i området af den tyrkiske sadel . De kom til den konklusion, at denne type neoplasma vokser enten fra cellerne i Rathkes pose eller fra hypofysekanalen [8] . Berømte neurologer Joseph Babinsky [9] og Alfred Fröhlich[10] beskrev sygdommen som en "suprasellær neoplasma uden akromegali ". Den første operation for at fjerne et kraniopharyngiom blev udført i 1909 af W. Halsted[11] .
I 1924 blev denne type neoplasma navngivet tumorer i kraniopharyngeal lomme [12] . Der var også navne ameloblastoma , epidermoid og craniopharyngeal fede tumor ( eng. craniopharyngeal fat tumor ). H. Cushing , grundlæggeren af amerikansk og verdens neurokirurgi , foreslog udtrykket "kraniopharyngioma", som modtog verdensomspændende anerkendelse [13] .
De første forsøg på at fjerne disse neoplasmer blev ledsaget af høj dødelighed (op til 40%) og en lav andel af deres samlede fjernelse (op til 15%) [14] . I denne henseende var den fremherskende opfattelse i 1960'erne, at punktering af kraniopharyngiomer, for at reducere deres volumen, efterfulgt af strålebehandling, er at foretrække frem for forsøg på radikal kirurgisk fjernelse [15] . Efter forbedringen af operative teknologier i 1970'erne blev den terapeutiske tilgang genovervejet til fordel for kirurgi [16] [17] [18] .
Kraniopharyngiomer tegner sig for 1 til 4 % af alle primære intrakranielle neoplasmer [19] [20] . Hos børn varierer deres andel blandt hjernetumorer fra 5 til 10%. Hos personer ældre end 16 år forekommer op til 60% af neoplasmer af denne type. Der er to forekomsttoppe - fra 6 til 16 år og fra 50 til 70 [21] .
Oftest forekommer sygdommen i Kina (op til 6,5 % af alle primære intrakranielle neoplasmer), mindst ofte i Australien (op til 1,5 %) [22] [23] [24] .
En undersøgelse af forekomsten af befolkningen i flere amerikanske stater fastslog, at der årligt konstateres 0,13 nye tilfælde pr. 100.000 af befolkningen [25] . Ifølge andre undersøgelser diagnosticeres fra 0,5 til 2,0 nye tilfælde af disse neoplasmer årligt pr. 1 million indbyggere [2] [3] .
På den 4. uge af fosterdannelse begynder invagination af epitelet af den embryonale orale fossa at forekomme. Den såkaldte Rathke-lomme dannes. Efterfølgende vil adenohypofysen dannes fra dens celler . Samtidig migrerer neuroepitelceller fra hypothalamus , som er grundlaget for dannelsen af neurohypofysen [7] .
Når Rathkes pose når en vis størrelse, løsner den sig fra den embryonale orale fossa. Derefter roterer den om sin egen akse. Denne rotation fører til, at embryonale celler introduceres supra- og parasellært [7] . Efter dannelsen af adenohypofysen sker involutionen af de embryonale celler i Rathkes pose (kraniopharyngeal pathway). I 1904 viste Erdheim, at i fravær af involution af disse celler udvikles kraniofaryngiom fra dem [26] . Moderne forskning understøtter Erdheims resultater [27] [28] .
Der er en antagelse modsat Erdheims teori om, at kraniopharyngiomer opstår på grund af metaplasi af adenohypofyseceller [7] .
Afhængigt af strukturen er der to hovedtyper af kraniopharyngiomer - bestående af tæt væv og cystisk . I diameter varierer deres størrelse fra 2 til 5 cm, sjældent mere. Vokser langsomt, ekspansivt . Cystisk degenererede områder af tumoren indeholder fra 10 til 50 (i sjældne tilfælde op til 200) ml gul, ravfarvet eller kaffefarvet væske. Den har en tæt kapsel, ganske fast forbundet med det omgivende hjernevæv, membraner og vaskulære netværk. Blodforsyningen af tumoren udføres fra grenene af den arterielle cirkel af storhjernen [1] .
Strukturen af et kraniofaryngiom kan ændre sig betydeligt over tid. Kollikationsnekrose forekommer i dets kompakte lag med dannelse af cyster, der indeholder væske med et højt proteinindhold (fra 20 til 100 ‰ eller mere), kolesterolkrystaller og fedtsyrer . Salte aflejres på den indre overflade af kapslen. Histologisk består kraniofaryngiomer af epitelceller med varierende grader af differentiering. Der er adamantimatøse og papillære histologiske varianter af strukturen af craniopharyngioma [29] . Sammen med epitelcellerne af den embryonale type er der også et epithel af den epidermale type. Celleklynger kan i nogle tilfælde minde om adamantinomer .. Også i kraniopharyngiomer observeres dystrofiske ændringer af varierende sværhedsgrad altid i form af cystedannelse, forkalkning eller endda stroma- forbening . Kapslen består af binde- eller gliavæv . Mangfoldighed i strukturen af kraniofaryngiomer kan betragtes som et resultat af neoplasmens fasiske udvikling [1] .
Baseret på erfaringerne med at behandle 437 patienter, foreslog læger fra University of Sichuan en topografisk og anatomisk klassificering af kraniopharyngiomer [30] .
Klassifikationen har en direkte anvendt værdi. Afhængig af typen og undertypen af kraniofaryngiom anbefales en eller anden kirurgisk tilgang [30] .
De tidligste symptomer er synsforstyrrelser og hovedpine, som er forårsaget af tryk fra neoplasmaet på den optiske chiasme og øget intrakranielt tryk . Intrakraniel hypertension opstår på grund af en krænkelse af udstrømningen af cerebrospinalvæske fra den tredje ventrikel klemt af tumoren . Afhængig af tumorens placering i forhold til chiasmen, det vil sige nedefra, ovenfra eller på siden, er der forskellige muligheder for at indsnævre synsfelterne. Oftest debuterer sygdommen med en nedre eller øvre kvadranthæmianopsi . Meget sjældnere observeres blindhed i det ene øje på grund af fuldstændig skade på den ene optiske kanal og den indre halvdel af den anden [4] .
Ved intrasellære kraniopharyngiomer er smerten koncentreret i de temporale regioner og i panden over næsen. Smerten forværres af percussion af disse områder. Ved supra- og intrasuprasellære kraniopharyngiomer, som forårsager en stigning i intrakranielt tryk, er hovedpine af generel karakter [4] .
Almindelige symptomer på kraniofaryngiomer omfatter adiposogenital syndrom , især hos unge. Mindre almindeligt er Fröhlichs syndrom . Dens udvikling er forbundet med nederlaget for den grå bakke . Sammen med vægttab udvikles hypogenitalisme syndrom : menstruationsforstyrrelser, underudvikling af sekundære seksuelle karakteristika, infantilisme og betydelig væksthæmning [4] .
Ganske ofte er der diabetes insipidus . Den daglige mængde urin kan nå op på 10 liter eller mere. Sygdommen kan være forbigående og er nogle gange den første manifestation af sygdommen [4] .
Ved suprasellær lokalisering af kraniopharyngiomer, især når de vokser ind i den tredje ventrikel, observeres ofte søvnforstyrrelser [4] .
Med suprasellære kraniopharyngiomer bemærkes bedøvelse også på grund af det hydrocephalic-hypertensive syndrom. Psykotiske tilstande kan observeres: forvirring, motorisk agitation, skizofreni-lignende tilstande , manisk ophidselse, efterfulgt af en katatonisk tilstand , osv. [4]
Med kraniopharyngiomer er symptomer på kranienerveskade relativt almindelige . Med væksten af tumoren i retning af frontallapperne observeres lugtforstyrrelser , og i parasellær retning - en krænkelse af funktionen af de oculomotoriske nerver , mindre ofte ensidig eller bilateral parese af abducensnerven , neuralgi af første og anden gren af trigeminusnerven . Således gør nederlaget for en eller anden kranienerve det muligt at bedømme neoplasmaets vækstretning [4] .
Bevægelsesforstyrrelser er sjældne. De kan observeres, når tumoren vokser posteriort ind i det interpedunkulære rum og kompression af de cerebrale peduncles . I en fjerdedel af tilfældene får patienterne epileptiske anfald [4] .
Diagnosen er baseret på brug af medicinsk billeddiagnostik, sygdommen kan mistænkes ved røntgen af kraniet, diagnosen bekræftes ved computertomografi eller MR .
Almindelig røntgen i diagnosen kraniopharyngiomer er forældet. I øjeblikket bruges det ikke til den specifikke diagnose af tumorer i klinisk praksis. I nogle tilfælde er påvisningen af tegn på en tumor på kraniogrammer et utilsigtet fund. Hvis de opdages, bør patienten undersøges yderligere ved hjælp af mere avancerede diagnostiske metoder (CT, MR).
På røntgenbilleder med kraniofaryngiom er forkalkning af tumoren, atrofi fra tryk på tilstødende knogleformationer og tegn på hydrocephalic -hypertensivt syndrom synlige [31] .
Forkalkninger af kraniofaryngiomer udvikler sig normalt langs periferien af cystekapslen eller i selve tumoren. Måske deres kombination. De projiceres over mellemgulvet på den tyrkiske saddel og ekstremt sjældent - under mellemgulvet. Da de er et direkte tegn på tumorens vækst og placering, afspejler forkalkninger ikke fuldt ud dens omfang, da de udvikler sig i degenereret væv. Placeringen af forkalkninger i tumoren og atrofien af knogledannelser gør det muligt indirekte at bedømme den dominerende vækstretning af neoplasmer [31] .
Computertomografi af hjernen afslører både tætte og cystiske dele af kraniopharyngiomer. Forkalkninger bestemmes i 95 % af tilfældene hos børn og i omkring 50 % hos voksne. Den cystiske komponent er noget tættere end CSF , strækker sig anteriort og/eller lateralt og omgiver sædvanligvis den faste komponent. Med introduktionen af kontrastmidler øges lysstyrken af den nodale del af tumoren i halvdelen af tilfældene med 8-10 Hounsfield-enheder [32] , hvilket forekommer i 90 % af tilfældene [33] . Forskydning af A1-segmentet af den forreste cerebrale arterie eller optisk chiasme kan visualiseres [34] .
Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) gør det muligt at bestemme den nøjagtige størrelse af kraniopharyngiomer, forholdet mellem deres nodulære og cystiske dele, størrelse og lokalisering. MR giver også en idé om tilstanden af det ventrikulære system , tilstedeværelsen eller fraværet af hydrocephalus , det topografisk-anatomiske forhold mellem tumoren og bunden af den tredje ventrikel [32] .
Signalet fra denne neoplasma er variabel [35] . I de fleste tilfælde har den cystiske komponent et hypointenssignal i T1-tilstand og et hyperintenssignal i T2-tilstand. Ved tilstedeværelse af en høj koncentration af protein, henfaldsprodukter i blodet, kolesterol, kan signalet fra cystisk væske ændre sig betydeligt [36] . Dette kommer til udtryk i en stigning i signalintensiteten. Denne funktion er meget specifik for kraniopharyngiomer. I T2-tilstanden kan signalets lysstyrke variere fra hyper til isointens [32] .
Den faste del af craniopharyngiomas adskiller sig i de fleste tilfælde ikke i signalintensitet fra hjernens substans. Med introduktionen af kontrastmidler øges signaltætheden [32] .
Med endosellar craniopharyngiomas øges størrelsen af den tyrkiske sadel . Spredning opad, udfylder neoplasma regionen af de chiasmale cisterner , presser til en vis grad bunden af den tredje ventrikel. Den suprasellære del af kraniofaryngiomer er ofte cystisk. Cyster kan strække sig til bunden af den forreste kraniale fossa, periventrikulært eller defineres inden for den nodale del af tumoren. Kraniopharyngiom er oftest godt afgrænset fra den tilstødende medulla [32] .
Med stamme kraniopharyngiomer findes en karakteristisk asymmetri, en signifikant størrelse og fordeling langs bunden af hjernen, delvis indtrængning i hulrummet i de laterale ventrikler. Lokaliseret i hulrummet i den laterale ventrikel, kan cyster tilstoppe den [32] .
Behandlingen er overvejende kirurgisk. Dens mål er total fjernelse af tumoren. I nogle tilfælde er dette ikke muligt. I den postoperative periode og ved tilbagefald er brug af strålebehandling og strålekirurgi berettiget .
Behandling af kraniofaryngiomer er overvejende kirurgisk. Typen af adgang afhænger af den topografisk-anatomiske type og subtype af tumoren [30] :
| Type kraniopharyngiom | Type af operationelle adgange, der anvendes |
|---|---|
| Type I undertype A | transsphenoidal |
| Type I undertype B | subfrontal |
| Type I undertype C | Pterional, transsphenoidal, transcallous |
| Type II | Pterional, transsphenoidal, transcallous, translaminal |
| Type III subtype A | transsphenoidal |
| Type III undertype B | Pterional, transsphenoidal, transcalous, translaminal |
| Type III subtype C | Kombineret supra- og infratentorial |
| Type IV | Pterional, subtemporal |
| Type V | Afhænger af neoplasmens placering og størrelse |
I den postoperative periode bør patienter ordineres glukokortikoider . De udfases gradvist. En hyppig postoperativ komplikation er forekomsten af tegn på diabetes insipidus . Det vigtigste i sin behandling er udskiftning af tabt væske. Om nødvendigt anvendes antidiuretiske hormonpræparater [ 5] .
For anden halvdel af 2011 betragtes strålekirurgi og strålebehandling ikke som en selvstændig type behandling af kraniofaryngiomer. Samtidig er deres implementering indiceret i den postoperative periode og i tilfælde af tumortilbagefald [37] [38] [39] . Resultaterne af bestråling er modstridende. Bivirkninger omfatter endokrine lidelser, optisk neuritis , demens [5] . Hos børn har strålebehandling, selvom den forhindrer væksten af tumorrester [40] , en negativ effekt på den mentale udvikling [5] .
Prognosen bestemmes i høj grad af tumorens størrelse og placering samt kvaliteten af lægebehandlingen. Postoperativ mortalitet er 5-10%, primært på grund af skader på de hypothalamus strukturer . Fem-års overlevelse (antallet af patienter, der er i live 5 år efter operationen) er 55-85%. Indikatoren er, selvom den er meget udbredt, relativ, da den også inkluderer dødelighed af årsager, der ikke er relateret til den underliggende sygdom. De fleste recidiv observeres inden for 1 år efter operationen, meget mindre - i en periode på mere end 3 år [5] . Ifølge forskellige data kommer kraniofaryngiom igen i 5-35% af tilfældene. De fleste tilbagefald sker inden for fem år efter operationen [41] [2] [42] [43] [44] .
| Neoplasmer i det endokrine system | |||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Multipel endokrin neoplasi Wermer syndrom (MEN-I) Sippel syndrom (MEN-IIa) Gorlin syndrom (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||