Addisons sygdom
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 4. juni 2015; checks kræver 28 redigeringer .| Addisons sygdom | |
|---|---|
| Mørkning af huden på benene på en hvid mand med Addisons sygdom | |
| ICD-11 | 5A74.0 |
| ICD-10 | E 27,1 - E 27,2 |
| MKB-10-KM | E27.1 |
| ICD-9 | 255,4 |
| MKB-9-KM | 255,41 |
| OMIM | 103230 |
| SygdommeDB | 222 |
| Medline Plus | 000378 |
| eMedicin | med/42 |
| MeSH | D000224 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Addisons sygdom ( kronisk binyrebarkinsufficiens eller hypokortisisme , eng. Addisons sygdom ) er en sjælden endokrin sygdom , som et resultat af, at binyrerne mister evnen til at producere nok hormoner , primært kortisol . Denne patologiske tilstand blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Addison i hans publikation fra 1855 med titlen Constitutional and Local Consequences of Diseases of the Adrenal Cortex .
Klassifikation
Addisons sygdom kan skyldes:
Primær insufficiens af binyrebarken, primær glandulær (hvor selve binyrebarken er påvirket eller dårligt fungerende) - autoimmun aggression, tuberkulose, hypoplasi, tumorer eller metastaser i binyrerne, genetiske defekter i hormonsyntesen, nedsat følsomhed af binyrerne til ACTH.
Sekundær insufficiens af binyrebarken, hypothalamus-hypofyse - hvor den forreste hypofyse ikke producerer nok binyrekortikotropt hormon til tilstrækkeligt at stimulere binyrebarken. Tumorer, iskæmi, traumer, bestråling af hypothalamus-hypofyseregionen
Iatrogen form - efter langvarig brug af eksogene kortikosteroider forekommer atrofi af binyrerne og brud på hypothalamus-hypofyse-binyreforbindelsen. Med et skarpt ophør af steroider udvikles abstinenssyndrom .
Ætiologi
Addisons sygdom kan forekomme med enhver læsion af binyrebarken eller hypofysen, hvilket fører til et fald i produktionen af kortisol eller aldosteron . Så Addisons sygdom kan opstå med tuberkuløse læsioner i binyrerne, beskadigelse af binyrebarken af kemiske midler (for eksempel chloditan), ikke-hormonproducerende tumorer i binyrerne, der ødelægger sundt væv, og så videre.
Klinisk billede
Addisons sygdom udvikler sig normalt langsomt, over flere måneder eller år, og dens symptomer kan forblive ubemærket eller udeblive, før der opstår en form for stress eller sygdom, som dramatisk øger kroppens behov for glukokortikoider .
De mest almindelige symptomer på Addisons sygdom er:
- Kronisk træthed, gradvist forværret over tid;
- muskelsvaghed;
- Vægttab
- Kvalme , opkastning , diarré , mavesmerter ; _ _
- Lavt blodtryk , som falder endnu mere, når du står op ( ortostatisk hypotension );
- Hyperpigmentering af huden i form af pletter på steder, der er udsat for solstråling, kendt som "Addisons melasma";
- Dysfori , irritabilitet, irritabilitet, utilfredshed med alt;
- depression ;
- Trang til salt mad, tørst , drikke masser af væske;
- Hypoglykæmi , lavt blodsukker ; _
- Hos kvinder bliver menstruationen uregelmæssig eller forsvinder, mænd udvikler impotens ;
- tetany (især efter at have drukket mælk ) på grund af overskydende fosfat ;
- Paræstesi og føleforstyrrelser i ekstremiteterne, nogle gange op til lammelser , på grund af overskydende kalium ;
- Øget antal eosinofiler i blodet;
- overdreven mængde urin ;
- Hypovolæmi (fald i mængden af cirkulerende blod);
- Dehydrering (dehydrering af kroppen);
- Tremor (skælven af hænder, hoved);
- Bradykardi (langsom hjerterytme);
- Angst , rastløshed, indre spændinger;
- Dysfagi (synkebesvær).
Addisonsk krise
I nogle tilfælde kan symptomerne på Addisons sygdom komme uventet hurtigt. Tilstanden med akut insufficiens af binyrebarken kaldes "addison krise" og er ekstremt farlig og truer patientens liv . Udviklingen af en Addisonsk krise er mest sandsynligt i tilfælde af utidig erkendelse af Addisons sygdom, hos patienter, der ikke modtog behandling eller modtog en utilstrækkelig lille, utilstrækkelig dosis af kortikosteroider , eller i tilfælde, hvor dosis af glukokortikoider ikke blev øget rettidigt på baggrund af sygdom , stress , operation og så videre. Enhver akut sygdom , blodtab , traume , operation eller infektion kan således forværre en eksisterende binyrebarkinsufficiens og føre til en Addison-krise.
Hos tidligere diagnosticerede og tilstrækkeligt behandlede patienter kan en Addison-krise opstå som følge af et brat ophør af kortikosteroidbehandling eller et kraftigt fald i deres dosis eller en stigning i kroppens behov for glukokortikoider (kirurgi, infektioner, stress , traumer, chok ) ).
En Addisonsk krise kan også opstå hos patienter, som ikke lider af Addisons sygdom, men som modtager eller i den seneste tid har modtaget langtidsbehandling med glukokortikoider for andre sygdomme ( inflammatoriske , allergiske , autoimmune osv.) med et kraftigt fald i dosis eller brat seponering af glukokortikoider, samt med en stigning i kroppens behov for glukokortikoider. Årsagen til dette er hæmningen af udskillelsen af ACTH og endogene glukokortikoider af eksogene glukokortikoider, den gradvist udviklende funktionelle atrofi af binyrebarken under langvarig glukokortikoidbehandling, samt et fald i følsomheden af vævsreceptorer over for glukokortikoider (desensibilisering). ) under behandling med suprafysiologiske doser, hvilket fører til patientens afhængighed af indtagelse af eksogene glukokortikoider i kroppen (“steroidafhængighed”).
Addisonske krisesymptomer
- pludselige stærke smerter i benene, lænden eller maven;
- Alvorlig opkastning , diarré , der fører til dehydrering og udvikling af chok ;
- et kraftigt fald i blodtrykket ;
- tab af bevidsthed ;
- Akut psykose eller forvirring, delirium ;
- et kraftigt fald i blodsukkerniveauet ;
- Hyponatriæmi , hyperkaliæmi , hypercalcæmi , hyperphosphatæmi;
- Brun plak på tungen og tænderne på grund af hæmolyse og udvikling af jernmangel .
Prævalens
Forekomsten af Addisons sygdom i den menneskelige befolkning anslås til at være cirka 1:100.000 af befolkningen. [1] Ifølge andre data er prævalensen af Addisons sygdom pr. 1 million indbyggere 40-60 tilfælde i USA, 39 tilfælde i Storbritannien og 60 tilfælde i Danmark [2]
At bestemme det nøjagtige antal patienter med binyrebarkinsufficiens er i bedste fald problematisk, da mange patienter med relativt milde symptomer aldrig går til læge og forbliver udiagnosticerede. [3]
Addisons sygdom kan udvikle sig hos en person af ethvert køn, etnicitet og alder. Sygdommens begyndelse er dog mest typisk hos voksne mellem 30 og 50 år. Ifølge nogle undersøgelser er kvinder lidt mere tilbøjelige end mænd til at udvikle Addisons sygdom, og kvinder har en tendens til at have mere alvorlig sygdom. Undersøgelser har ikke fundet nogen sammenhæng mellem etnicitet og forekomsten af Addisons sygdom. [2]
Behandling
Hormonerstatningsterapi er ordineret til behandling af Addisons sygdom. Ved mangel på kortisol ordineres hydrocortison ; med et reduceret indhold af mineralet kortikosteroid aldosteron - fludrocortisonacetat-tabletter (Florinef, Cortineff). Når du tager fludrocortison, skal du muligvis reducere dit saltindtag. Normalt behøver patienter med sekundær binyrebarkinsufficiens ikke at tage mineralske kortikosteroider, fordi denne binyrefunktion bevares. Dosis af lægemidlet vælges individuelt for hver patient og er normalt 50-200 mcg (0,05 - 0,2 mg).
Under en Addison-krise er der et fald i blodtryk og blodsukker samt en stigning i kalium, som kan true patientens liv. Hydrocortison, normalt saltvand (0,9% NaCl) og dextrose (sukker) gives normalt intravenøst til Addison-krisen . Dette resulterer normalt i en dramatisk forbedring. Når patienten er i stand til at drikke og tage medicin gennem munden, reduceres mængden af hydrocortison, idet man kun holder vedligeholdelsesdosis. Ved mangel på aldosteron ordineres vedligeholdelsesbehandling med fludrocortisonacetat.
Arvelighed
Der er flere forskellige årsager, der kan føre til udvikling af Addisons sygdom, og nogle af dem har en arvelig komponent. Den mest almindelige årsag til Addisons sygdom i USA og Vesteuropa er autoimmun ødelæggelse af binyrebarken. Tendensen til at udvikle denne autoimmune aggression mod vævene i ens egne binyrer er højst sandsynligt arvet som en kompleks genetisk defekt. Det betyder, at for udviklingen af en sådan tilstand er der behov for et "orkester" af flere forskellige gener, som interagerer med endnu uidentificerede miljøfaktorer.
Se også
Noter
- ↑ Årsager, symptomer, diagnose og behandling af Addisons sygdom på MedicineNet.com . Hentet 6. oktober 2006. Arkiveret fra originalen 24. juni 2007.
- ↑ 1 2 Addisons sygdom: Medscape-reference . Hentet 10. august 2012. Arkiveret fra originalen 8. september 2012.
- ↑ MedHelp Upgrade (downlink) . Hentet 6. oktober 2006. Arkiveret fra originalen 6. februar 2007.
Bibliografi
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). NIH-publikation nr. 04–3054: Addisons sygdom . Informationstjeneste for endokrine og metaboliske sygdomme . Statens Institut for Sundhed (juni 2004). Hentet 7. juni 2006. Arkiveret fra originalen 21. januar 2012.
- Neuroimmunologi, The Medical School, Birmingham University - Abid R Karim, Birmingham UK
Links
- Addisons sygdom // Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Efron : i 86 bind (82 bind og 4 yderligere). - Sankt Petersborg. , 1890-1907.
- [da-med.ru/diseases/cat-87/d-169/ Da-med.ru ::: Addisons sygdom (bronzesygdom)]
- Addisons sygdom — Geneve Foundation for Medical Education and Research
- Oversigt over Addisons sygdom fra Mayo Clinic
- Addison's Disease Research Today — månedligt onlinetidsskrift, der opsummerer den seneste primære litteratur om Addisons sygdom
- National Adrenal Diseases Foundation
- eMedicine/WebMD artikel om Addisons sygdom
- Addisons oplysninger fra MedicineNet
- "Addisons sygdom: fakta, du behøver at vide" (MedHelp.org)
- Addison & Cushing International Federation (ACIF)
- Addisons sygdom info fra SeekWellness.com
- Information om Addisons sygdom hos hunde (hunde)
- Lær mere om Addisons krise for børn i alderen 4+ https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ
- Mere om Addisons krise for børn på 12 år og derover https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk
Støttegrupper for personer med Addisons sygdom
- Addison's Disease Self Help Group (ADSHG) - støttegruppe i Storbritannien
- Australian Addison's Disease Association - Australsk støtte- og informationsgruppe
- Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten — Hollandsk støtte- og informationsgruppe med information og dokumentation på engelsk
 Ordbøger og encyklopædier |
|
|---|---|
| I bibliografiske kataloger |
|