| Kaposis sarkom | |
|---|---|
| Kaposis sarkom i mundhulen, kompliceret af candidiasis . | |
| ICD-11 | 2B57 |
| ICD-10 | C46 _ |
| MKB-10-KM | C46 , C46.1 , C46.0 , C46.5 , C46.4 , C46.3 , C46.2 , C46.9 , C46.8 og C46.7 |
| ICD-9 | 176 |
| MKB-9-KM | 176,5 [1] , 176,0 [1] , 176,1 [1] , 176,2 [1] , 176,4 [1] , 176 , 1] [2] , 176,3 [1] , 176,9 [1] [2 ] og 176,8 |
| ICD-O | M9140 /3 |
| OMIM | 148000 |
| SygdommeDB | 7105 |
| Medline Plus | 000661 |
| eMedicin | med/1218 |
| MeSH | D012514 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Kaposis sarkom ( Kaposis angiosarkom eller multipel hæmoragisk sarkomatose) er en multipel malign neoplasma i dermis ( hud ). Først beskrevet af den ungarske hudlæge Moritz Kaposi og opkaldt efter ham.
Forekomsten af denne sygdom er generelt lav, men Kaposis sarkom rangerer først blandt maligne neoplasmer, der påvirker patienter med HIV-infektion , og når 40-60%.
Herpesvirus type 8 (HHV-8, HHV-8, KSHV) findes hos næsten 100 % af patienter, der lider af Kaposis sarkom [3] .
Risikogrupper for udvikling af Kaposis sarkom omfatter:
Normalt har tumoren en lilla farve, men farven kan have forskellige nuancer: rød , lilla eller brun . Tumoren kan være flad eller let hævet over huden og præsenteres som smertefrie pletter eller knuder. Næsten altid placeret på huden, sjældnere på de indre organer. Kaposis sarkom er ofte kombineret med beskadigelse af slimhinden i ganen, lymfeknuder . Sygdommens forløb er langsomt. Påvisningen af Kaposis sarkom ved HIV-infektion giver grundlag for diagnosticering af AIDS .
Tumorens histologiske struktur er karakteriseret ved mange kaotisk placerede tyndvæggede nydannede kar og bundter af spindelformede celler . Tumorinfiltration af lymfocytter og makrofager er typisk . Tumorens vaskulære natur øger dramatisk risikoen for blødning. Det er dog ikke nødvendigt at lave en biopsi , hvis der er mistanke om Kaposis sarkom. Kaposis sarkom er en speciel type tumor, der ofte ikke kræver kun verifikation af diagnosen, men også dens behandling. Dette kan virke underligt ved første øjekast. Denne situation skyldes, at det er muligt at stille en umiskendelig diagnose uden en biopsi, og den isolerede behandling af Kaposis sarkom giver sjældent en fuldstændig helbredelse. Desuden er behandlingen af Kaposis sarkom (på grund af dens forbindelse med årsagsfaktorerne for den underliggende sygdom) sædvanligvis palliativ, det vil sige kun rettet mod at reducere symptomerne på sygdommen.
Klassifikation:
Distribueret i Centraleuropa , Rusland og Italien . Foretrukne lokaliseringer af Kaposis sarkom af den klassiske type er fødderne, de laterale overflader af underbenet og overfladerne af hænderne. Meget sjælden på slimhinder og øjenlåg. Læsioner er normalt symmetriske, asymptomatiske, men sjældent kan der være kløe og svie . Grænserne for foci er normalt klare.
Der er 3 kliniske stadier:
Det er hovedsageligt fordelt blandt indbyggerne i Centralafrika. Det begynder hovedsageligt i barndommen, den højeste forekomst forekommer i det første år af et barns liv. Som regel påvirkes indre organer og større lymfeknuder. Hudlæsioner er sjældne og minimale.
Dette AIDS-associerede Kaposis sarkom er det mest pålidelige symptom på HIV-infektion. Karakteriseret af ung (op til 37 år) alder, lysstyrke af farve og saftighed af løse elementer. Lokaliseringen af tumorer er også usædvanlig: på spidsen af næsen og slimhinderne, på den hårde gane og de øvre lemmer. Der er et hurtigt sygdomsforløb med obligatorisk involvering af lymfeknuder og indre organer.
Det forløber som regel kronisk og godartet. Det udvikler sig efter en nyretransplantation, hvorefter specielle typer af immunsuppressiva ordineres. Med afskaffelsen af lægemidler går sygdommen tilbage. Indre organer er sjældent involveret.
Behandling af Kaposis sarkom kan være lokal eller systemisk. Lokal terapi omfatter applikationer af 30% prospidinsalve , strålingsmetoder , kryoterapi , injektioner af kemoterapeutiske lægemidler i tumoren, applikationer med dinitrochlorbenzen , injektioner af interferon alfa i tumoren og nogle andre metoder. De vigtigste indikationer for stråling er store eller smertefulde læsioner samt et forsøg på at opnå en kosmetisk effekt. Nogle gange kan behandlingen af Kaposis sarkom ledsages af vævssår, hvilket er meget farligt på grund af muligheden for infektion på baggrund af immundefekt.
Systemisk behandling af Kaposis sarkom er mulig i nærvær af immunologisk gunstige faktorer (for eksempel et stort antal CD4-celler) på baggrund af et asymptomatisk sygdomsforløb. I dette tilfælde øges chancerne for helbredelse. Men patienter med en dårlig prognose for sygdommen kan også komme i betragtning som behandlingskandidater. I dette tilfælde udføres systemisk polykemoterapi eller palliativ monokemoterapi. Faren ved at bruge polykemoterapi i immundefekt er forbundet med den toksiske virkning af kemoterapimedicin på knoglemarven , især på baggrund af lægemidler, der anvendes til behandling af HIV-infektion.
Med korrekt behandling og tidlig opdagelse overlever 72% af patienterne inden for 5 år [4] .