Sarkom
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 14. december 2020; checks kræver 6 redigeringer .| Sarkom | |
|---|---|
| Billede af et sarkom lavet med optisk kohærenstomografi (OCT) | |
| ICD-11 | XH4UM7 |
| MKB-10-KM | C49 |
| MKB-9-KM | 171,9 [1] og 171 [1] |
| ICD-O | M 8800/3 |
| MeSH | D012509 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Sarkom ( lat. sarkom ← andet græsk σάρξ "kød, kød" + -ωμα " tumor , hævelse") - en gruppe af ondartede tumorer , derivater af aktivt delende, det såkaldte "umodne" bindevæv - knogle ( osteosarkom ), brusk ( chondrosarcoma ), muskel ( myosarcoma ), fedt ( liposarcoma ) , vægge af blod og lymfekar [2] . Den væsentligste forskel på sarkomer og kræft "generelt" er, at kræft stammer fraepitelceller , der beklæder de indre hulrum i organer (såsom lungekræft eller nyrekræft ) eller fra integumentært epitel (hud, mundslimhinde osv.), og sarkomer er ikke knyttet til nogen organer.
Den har en lyserød-hvid farve på udskæringen, der minder om fiskekød. Sarkom har egenskaber, der også er karakteristiske for kræftsvulster: infiltrerende vækst med ødelæggelse af nabovæv, tilbagefald efter fjernelse, tidlig dannelse af metastaser med deres spredning til lungerne (med sarkom i ekstremiteter, hoved, nakke, krop) og lever (med sarkom i bughulen).
De er karakteriseret ved progressiv, til tider eksplosiv og generelt hurtigere end ved klassisk cancer, tumorvækst, især hos børn, hvilket forklares med mere aktiv vækst af binde- og muskelvæv i barndommen, samt hyppige tilbagefald [2] . De er nummer to efter kræft blandt maligne sygdomme med hensyn til antallet af dødsfald [3] .
Generel klassificering af sarkomer
Der er følgende typer sarkomer:
- Afledt af hårdt væv (knogle)
- Alveolært bløddelssarkom
- Angiosarkom
- cytosarkom
- Hemangiosarkom
- Ondartet fibrøst histiocytom
- Dermatofibrosarkom
- Hudsarkom
- Sarkomer i indre organer ( lunger , spiserør , blære osv.)
- Gastrointestinale stromale tumorer (GIST)
- synovialt sarkom
- Neurogene sarkomer
- Liposarkom
- Lymfosarkom
- Kaposis sarkom
- Leiomyosarkom
- Lymfangiosarkom
- Neurofibrosarkom
- fibrosarkom
- Rhabdomyosarkom
- Udifferentieret pleomorft sarkom
- Epiteloide sarkomer
Differentiering af tumorer
Ud over dets navn, der stammer fra forskellige kropsvævstyper, tildeles sarkomer også en grad (lav, medium eller meget differentieret) baseret på tilstedeværelsen og hyppigheden af visse cellulære og subcellulære karakteristika forbundet med malign biologisk adfærd. Dårligt differentierede sarkomer behandles normalt med kirurgi, selvom stråling og kemoterapi undertiden anvendes. Mellemliggende og veldifferentierede sarkomer blev oftere behandlet med en kombination af kirurgi, kemoterapi og/eller strålebehandling [4] . Fordi højere grad af tumorer er mere tilbøjelige til at metastasere, anses disse sarkomer for at være mere aggressive. Opdagelsen af, at mange sarkomer er modtagelige for kemoterapi, har dramatisk forbedret patientens overlevelse. For eksempel i den prækemoterapeutiske æra var langtidsoverlevelsen for patienter med lokaliseret osteosarkom omkring 20 %, og nu er den steget til 60-70 % [5] .
Epidemiologi
Ifølge statistikker er sarkomer ret sjældne (1 % af alle ondartede tumorer) [6] , men på grund af deres hurtige invasive vækst og hyppige postoperative komplikationer (metastaser og tilbagefald) ligger de på andenpladsen i dødelighed blandt cancerpatienter, efter klassisk cancer .
Sarkom rammer mennesker i alle aldre. Cirka 50 % af knoglesarkomer og 20 % af bløddelssarkomer diagnosticeres hos personer under 35 år [7] . Nogle sarkomer, såsom leiomyosarcoma, chondrosarcoma og gastrointestinale stromale tumorer (GIST'er), er mere almindelige hos voksne end hos børn. De fleste højkvalitets knoglesarkomer, herunder Ewings sarkom og osteosarkom , er meget mere almindelige hos børn og unge voksne. For eksempel tegner bløddelssarkomer sig for cirka 1 % af alle menneskelige onkologiske sygdomme. I Rusland har forekomsten i mange år holdt sig på niveauet 2,13 og 1,83 tilfælde pr. 100.000 indbyggere blandt henholdsvis mænd og kvinder. Cirka 30-33 % af tilfældene er under 30 år. I barndommen rangerer bløddelssarkomer på en femteplads i hyppighed blandt alle onkologiske sygdomme [8] .
Hyppigheden blandt forskellige former for bløddelssarkomer er i gennemsnit:
- malignt fibrøst histiocytom (29,4 %),
- liposarkom (15%),
- synovialt sarkom (10,5 %),
- rhabdomyosarkom (4,8%),
- leiomyosarkom (11,6 %),
- angiosarkom (2,5%),
- neurogent sarkom (6,7 %),
- sjældne og uklassificerede sarkomer (16%).
Den højeste forekomst af knogle neoplasmer forekommer i en socialt signifikant alder. Oftest forekommer de i det andet årti af livet, når deres hyppighed er 3 pr. 100.000 indbyggere; hos personer over 30 år er forekomsten af knoglesarkomer 0,2 pr. 100.000 indbyggere [9] .
Patologisk anatomi
Det har sine egne karakteristika, da sarkomer kan stamme fra forskellige typer bindevæv . Der er dog en sjælden variant af maligne neoplasmer af blandet genesis - carcinosarkom [2] .
Så for chondrosarkom er følgende patologiske billede karakteristisk:
- chondrosarkom af perifer lokalisering er godt detekteret som en tæt tumor, der støder op til det kortikale lag af knoglen, nogle gange vokser ind i knoglen i forskellige dybder. Det kan indeholde foci af ossifikation og forstening;
- en tumor med en tæt elastisk konsistens, i nærværelse af slim, henfald eller blødninger, er blødere, har ingen klar begrænsning fra det tilstødende væv. Når det skæres, er det ikke svært at bestemme dens bruskagtige karakter;
- ved mikroskopisk undersøgelse ligner tumoren nogle gange et chondroma , består af umodne celler med udtalt cellulær atypisme;
- ofte ligner svulstens mønster et mikrosarkom, hvor man kan finde områder af bruskvæv med dårligt dannede celler indeholdende uregelmæssigt formede chondroblaster [2] .
Generel ætiologi
Årsagerne til sarkomer er forskellige:
- præcancerøse sygdomme (danner grundlaget for sarkomers ætiologi) [3] ;
- genetisk disposition, nogle genetiske syndromer og arvelige sygdomme;
- kemisk og fysisk carcinogenese;
- stråling [10] ;
- onkogene vira (fx humant herpesvirus (HHV-8)) [11] ;
- malignitet (malignitet) af godartede tumorer;
- mekanisk skade på væv (blå mærker, forbrændinger og andre skader.);
- fremmedlegemer (fragmenter osv.);
- hurtig hormonel vækst i puberteten . Da sarkom i lårbenet hovedsageligt forekommer hos børn og unge, anses en af årsagerne til dets forekomst for at være den intensive vækst af knoglevæv. Samtidig blev det konstateret, at høje drenge er mere modtagelige for sygdommen [6] .
Kliniske manifestationer
Det kliniske billede og forløb afhænger af de originale cellers biologiske karakteristika og tumorens lokalisering . For de fleste sarkomer er det første symptom udseendet af en forstørret tumordannelse. Med knoglesarkom ( osteosarkom , Ewings sarkom osv.) er det første tegn på sygdommen nattesmerter i området af den berørte knogle , som praktisk talt ikke stoppes ved at tage analgetika i almindeligt accepterede doser. Som et resultat af tumorvækst kan tilstødende organer og væv være involveret i den patologiske proces, hvilket fører til forekomsten af de tilsvarende symptomer (for eksempel når tumorkarrene komprimeres og/eller spirer af tumoren, udvider det venøse netværk sig ( rigelig vaskularisering ), når nervestammerne er beskadiget, opstår ledningssmerter langs de berørte nerver , når processen spredes til luftrøret, er der en krænkelse af vejrtrækning osv.).
Nogle typer sarkomer, såsom parosteal sarkom af knogler, er usædvanlig langsomt voksende og kan eksistere næsten asymptomatisk i flere år. Mens andre typer sarkomer (sædvanligvis dårligt differentierede tumorer med høj proliferativ aktivitet, såsom rhabdomyosarcoma ), tværtimod er karakteriseret ved hurtig (inden for flere måneder eller endda uger) progression, omfattende lokal spredning og tidlig metastase , som normalt forekommer hæmatogent. For nogle typer sarkomer (for eksempel liposarkom ) er samtidig eller sekventiel optræden forskellige steder i kroppen karakteristisk, hvilket ofte gør det vanskeligt at løse problemet med deres metastase.
Generelle metoder til diagnose og behandling
Diagnose af sarkomer bør baseres på brugen af forskellige metoder, herunder:
- undersøgelse af patienten
- laboratorieundersøgelser (histocytologiske, cytokemiske osv.),
- radiografi ,
- ultralyd,
- doppler angiografi,
- Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI),
- Biopsi (åben eller excisional og lukket eller incisional),
- computertomografi (CT),
- Radionuklidundersøgelse (f.eks. isomeren af radioisotopen technetium-99 - 99 Tc m ).
Af stor betydning i diagnosen (især for udvælgelsen af passende behandling) er bestemmelsen af sygdomsstadiet, som tager højde for den lokale spredning af tumoren og tilstedeværelsen eller fraværet af fjerne metastaser .
Behandling
Hovedbehandlingen af sarkomer er kirurgi [3] . I tilfælde af en vellykket lokalisering af den fjernede tumor bevares alle kropsfunktioner, og behandlingen fører ikke til invaliditet. Men meget ofte, efter fjernelse af tumoren, noteres malign vækst i lungerne [12] .
Komplementære behandlinger omfatter kemoterapi og strålebehandling både før og efter operationen [4] . Kemoterapi forbedrer markant prognosen for mange sarkompatienter, især dem, der lider af knoglesarkomer (osteosarkomer, Ewings sarkomer) [4] . For mange patienter kan behandlingen være en lang og vanskelig proces, der varer omkring et år [4] .
Den mest effektive kombinationsbehandling.
Forudsigelser
Dybest set afhænger prognosen af en række faktorer: graden af malignitet, stadium og vækst af tumoren, tilstrækkeligheden og succesen af behandlingen af neoplasmer.
Bløddelssarkomer (liposarkom, rhabdomyosarkom) har en ugunstig prognose, dette skyldes primært deres tendens til tidlig metastasering. I fase IV bløddelssarkomer overstiger 5-års overlevelsesraten ikke 20 % [8] . Faktorer, der forbedrer overlevelsen af patienter med bløddelssarkom omfatter: alder under 50 år; lav grad af malignitet af sarkom; smerte i tumorområdet; lille størrelse af tumoren og dens placering på ekstremiteterne; fravær af metastaser [13] .
Noter
- ↑ 1 2 Disease ontology database (eng.) - 2016.
- ↑ 1 2 3 4 Håndbog i onkologi / redigeret af prof. B.E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 s.
- ↑ 1 2 3 Peterson B. E. Oncology (lærebog for medicinske institutter). — M.: Medicin, 1980. — 447 s.
- ↑ 1 2 3 4 Buecker, P (2005). Sarkom: En diagnose af tålmodighed. ESUN 2(5). Hentet 2009-04-15.
- ↑ Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G (okt 2006). "Primært knogleosteosarkom i den pædiatriske alder: state of the art". Kræftbehandling Rev. 32(6):423-36. doi:10.1016/j.ctrv.2006.05.005. PMID 16860938
- ↑ 1 2 Knoglesarkom: symptomer, årsager, behandling . Hentet 18. april 2013. Arkiveret fra originalen 20. april 2013.
- ↑ ^ Darling, J (2007). "En anden opfattelse af sarkomstatistik". ESUN 4(6). Hentet 2012-10-06.
- ↑ 1 2 Bløddelssarkomer . Hentet 17. april 2013. Arkiveret fra originalen 20. april 2013.
- ↑ Tale af EESG-koordinator AAFedenko på konferencen "Man and Medicine" (utilgængeligt link) . Hentet 17. april 2013. Arkiveret fra originalen 20. april 2013.
- ↑ Epidemiologi af sarkom. (utilgængeligt link) Pr. fra engelsk. N. D. Firsova (2017).
- ↑ Årsager til sarkomer . Hentet 18. april 2013. Arkiveret fra originalen 20. april 2013.
- ↑ Sarkom og alt hvad du behøver at vide om dets diagnose og behandling (utilgængeligt link) . Hentet 17. april 2013. Arkiveret fra originalen 6. februar 2013.
- ↑ SARKOM . Hentet 17. april 2013. Arkiveret fra originalen 31. marts 2013.
Litteratur
- Håndbog i onkologi / redigeret af prof. B.E. Peterson. - Tasjkent: Medicin, 1966. - 500 s.
- Peterson B. E. Oncology (lærebog for medicinske institutter). — M.: Medicin, 1980. — 447 s.
 Ordbøger og encyklopædier | ||||
|---|---|---|---|---|
| ||||