Tumorer i blødt væv (med undtagelse af neurogene neoplasmer) og specifikke knogletumorer i onkomorfologi er forenet af begrebet mesenkymale tumorer [mesenkymale tumorer].
Blødt væv tumorer omfatter tumorer af fibrøst, (2) fedt, (3) muskelvæv, (4) blodkar, (5) serøse og (6) synoviale membraner, (7) strukturer i det perifere nervesystem og (8) tumorer af uklar histogenese. Bløddelssarkomer tegner sig for omkring 1% af alle ondartede tumorer i den udviklede verden. Den samlede forekomst af bløddelssarkomer er 1,4 pr. 100.000 personer (80 år og ældre er 8,0). Multiple mesenkymale tumorer kan være en manifestation af arvelige tumorsyndromer - tuberøs sklerose ( Pringle-Bourneville sygdom ), Gardners syndrom og andre.
Klassificeringen af bløddels- og knogletumorer udviklet af WHO- eksperter er generelt accepteret . Den første udgave blev udgivet i 1969 , den anden i 1994 og den tredje i 2002. I februar 2013 forventes den fjerde udgave af WHO-manualen.
Blandt bløddelstumorer skelnes følgende grupper:
Et træk ved den moderne klassificering af bløddelstumorer er deres opdeling i fire kliniske og morfologiske kategorier:
Graden af malignitet af bløddelssarkomer vurderes i øjeblikket under hensyntagen til tre indikatorer [ FNCLCC-system ]: (1) graden af tumordifferentiering , (2) tumorcellernes proliferative aktivitet, (3) tilstedeværelsen og sværhedsgraden af tumorvæv nekrose .
I. Tumordifferentiering
II. Mitotisk aktivitet (antal mitotiske figurer i 10 synsfelter ved en mikroskopforstørrelse på 400)
III. Nekrose af tumorvæv
Summen af scorerne af tre mikromorfologiske træk bestemmer tre grader af malignitet af bløddelssarkomer: I grad - 2-3 point, II grad - 4-5 point, III grad - 6-8 point [M. Miettinen (U.S. Armed Forces Institute of Pathology), 2003].
Fibroblast- og myofibroblasttumorer er kategoriseret som (1) godartede, (2) lokalt aggressive, (3) sjældent metastatiske og (4) ondartede. Godartede tumorer omfatter (1) fibromer og myofibromer , (2) fibroblastomer og myofibroblastomer , samt (3) en række fibromatosevarianter , lokalt aggressive neoplasmer - nogle former for fibromatoser [(1) overfladiske fibromatoser , (2) desmoid-type fibromatoser og (3) lipofibromatosis ], til sjældent metastaserende tumorer - (1) fibrosarkom hos børn , (2) solitær fibrøs tumor , (3) hæmangiopericytom , (4) lavgradig myofibroblast sarkom , ( 5) inflammatorisk tumor i myofibroblast 6) myxoid inflammatorisk fibroblast sarkom , til malignitet - (1) uspecifik fibrosarkom hos voksne , (2) myxofibrosarkom , (3) skleroserende epithelioid fibrosarkom og (4) lavgradig fibromyxoid sarkom .
Fibromer og fibroblastomer vokser sædvanligvis ekspansivt og har klare grænser, fibromatose er karakteriseret ved fraværet af klare grænser for læsionen på grund af infiltrerende vækst. Fibroma [fibroma] - en tumor dannet af modent fibrøst bindevæv. Der er mere end ti morfologiske varianter af fibromer ( elastofibrom , tæt fibrom , blød fibrom osv.), Men som regel adskiller deres kliniske forløb sig ikke væsentligt. Ud over blødt væv kan der dannes fibrom i knoglerne (desmoplastisk knoglefibrom, odontogen fibrom ). Fibroblastomer [fibroblastomer] adskiller sig fra fibromer i en række karakteristika af tumorceller, men den intercellulære komponent er også repræsenteret hovedsageligt af kollagenfibre. Godartede tumorer af myofibroblaster kaldes myofibroma , myofibromatosis og myofibroblastom .
Blandt de godartede former for fibromatose [fibromatosis] er den mest almindelige fibromatose i nakken ( medfødt torticollis ) - væksten af fibrøst væv i den nederste tredjedel af sternocleidomastoidmusklen hos nyfødte. Fibrøst væv danner samtidig en uregelmæssig formet knude med en diameter på normalt 1-2 cm.
Benigne fibrøse proliferative læsioner omfatter også (1) nodulær fasciitis , (2) proliferativ fasciitis , (3) proliferativ myositis og (4) myositis ossificans .
Klumpet fasciitis er en hurtigt voksende knude (ca. 1 cm om ugen) placeret i det subkutane væv, skeletmuskulaturen eller forbundet med deres fascia; læsionen overstiger sjældent 3 cm i diameter og har normalt klare grænser. Efter fjernelse gentager det sig sjældent. Den hurtige vækst af knuden i det tidlige stadie af processen og høj cellularitet med tegn på atypi af tumorceller simulerer sarkom, derfor blev tidligere (klassificering af bløddelstumorer af WHO, 1969 ) nodulær fasciitis kaldt pseudosarcomatous fibromatosis . Proliferativ fasciitis er en lignende læsion, i hvis væv store fibroblaster påvises. Den samme proces i skeletmuskler kaldes proliferativ myositis . Myositis med tegn på knoglemetaplasi kaldes myositis ossificans ; mens læsionen i skeletmusklen ikke er forbundet med knoglen.
Overfladisk fibromatose omfatter (1) fibromatose i håndfladen ( Dupuytrens kontraktur) og (2) fibromatose af sålen ( Ledderhoses sygdom). Fibromatoser af desmoid-typen ( desmoid-tumorer ) er dybe fibromatoser karakteriseret ved en udtalt proliferation af aktive fibroblaster. Der er (1) abdominale (i tykkelsen af den forreste abdominalvæg), (2) intraabdominale (i abdominale organer, primært i mesenteriet i tyndtarmen) og (3) ekstra-abdominale (med lokalisering af proces uden for bugvæggen og abdominale organer ) hulrum) varianter af desmoid tumorer.
Angiofibrom i nasopharynx , som normalt findes hos drenge i det andet årti af livet, kan også tilskrives lokalt aggressive tumorer . Denne tumor er karakteriseret ved lokalt destruktiv vækst, som ofte kommer igen efter fjernelse.
Tæt på dybe fibromatoser er idiopatisk retroperitoneal fibrose ( Ormonds sygdom ). Sygdommen forekommer overvejende hos voksne mænd. I dette tilfælde er der i det retroperitoneale rum en overvækst af groft fibrøst bindevæv, der komprimerer urinlederne ( fibrøs periureteritis ), hvilket fører til hydronefrose . Fibrøs periaortitis er mindre almindelig . Nogle gange udvikles lignende processer i mediastinum ( fibrøs mediastinitis ), i skjoldbruskkirtlen ( Riedel's fibrøse thyroiditis ), i leveren ( primær skleroserende cholangitis ), i kredsløbets væv ( orbital pseudotumor ). I sådanne tilfælde af udbredte læsioner omtales sygdommen som systemisk idiopatisk fibrose ( multifokal fibrosklerose ).
De mest almindelige sjældent metastatiske tumorer i denne gruppe er (1) solitær fibrøs tumor og (2) hæmangiopericytom . Solitær fibrøs tumor forekommer i forskellige organer, men kommer oftere fra lungehinden. I 90% af tilfældene vokser det eksofytisk og stiger på overfladen af den viscerale pleura, men i 10% af tilfældene vokser det ind i lungevævet. Hemangiopericytom [haemangiopericytoma] er oftere lokaliseret i det bløde væv i lårene, bækkenet og det retroperitoneale rum. I nogle tilfælde er det ledsaget af hypoglykæmi.
Blandt maligne tumorer fra fibroblaster og myofibroblaster er uspecifikt fibrosarkom hos voksne mere almindeligt . Uspecifikt fibrosarkom hos voksne er en knude uden klare grænser, sædvanligvis mere end 3 cm i diameter, placeret i dybe bløde væv, hovedsageligt i underekstremiteterne. Det er blevet fastslået, at denne type tumor ofte udvikler sig flere år, nogle gange årtier, efter bestråling . I typiske tilfælde afslører mikroskopisk undersøgelse af tumoren lange sammenflettede bundter af spindelformede celler ( spidsmønster ). Fibrosarkom hos små børn (medfødt og op til 5 år) forløber relativt gunstigt (5-års overlevelsesraten for det når 85%), derfor hører det til sjældent metastaserende og ikke til ondartede tumorer.
Fibrohistiocytiske tumorer er tumorer i fibrøst væv med tilstedeværelsen af makrofager (histocytter) i stroma, såvel som afvigende ekspression af histiocytiske markører af tumorceller. Tumorer i dette tilfælde udvikler sig ikke fra histiocytter (sådanne neoplasmer er klassificeret som hæmoblastoser ). Kategorien af såkaldte fibrohistiocytiske tumorer er kontroversiel. Nogle forfattere foreslår at overveje disse tumorer blandt neoplasmer af ukendt oprindelse.
Benigne fibrohistiocytiske tumorer indbefatter (1) godartet fibrøst histiocytom , (2) xanthoma , (3) xanthogranulom , (4) reticulohistiocytom og nogle andre; til sjældent metastaserende - (1) Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma svulmende , (2) atypisk fibroxantom , (3) plexiform fibrohistiocytisk tumor . Maligne fibrohistiocytiske neoplasmer omtales med den generiske betegnelse malignt fibrøst histiocytom ( udifferentieret pleomorft sarkom ). Af de anførte former for xanthoma er fibrohistiocytiske neoplasmer betinget klassificeret som en fokal akkumulering af makrofager, der aktivt fagocytiserer lipider, primært kolesterol, og derfor ikke er tumorer, men tumorlignende læsioner. De kan betragtes som ejendommelige granulomer ( fagocytomer ).
Et specifikt træk ved fibrohistiocytiske neoplasmer, ud over atypisk fibroxanthoma, er invasiv vækst , derfor er grænserne for knuden (node) uklare, og hvis godartede tumorer i denne gruppe ikke fjernes korrekt, er tilbagefald ikke ualmindeligt (de skal være udskåret i sundt væv).
Godartet fibrøst histiocytom er en lille knude uden klare grænser. Et benignt fibrøst histiocytom i huden kaldes et dermatofibrom . Dybt lokaliserede tumorer og neoplasmer med høj cellularitet gentager sig noget oftere.
Xanthoma [xanthoma] er en knude eller knude, sjældnere en plet, med gul farve (fra lat. xanthos - gul). Xanthomas er ofte kombineret med forhøjede plasmalipidniveauer. Nogle gange er hyperlipidæmi ledsaget af udseendet af flere små xanthomer på huden (xanthomas som elementer i et udslæt); sådanne xanthomer kaldes eruptive [eruptive xanthomas]. Xanthomer dannes i huden og i væv i forskellige organer. Xanthomas på øjenlågene kaldes xanthelasma .
En tumor som en xanthoma, men med tilstedeværelsen af skumceller i forskellige størrelser og former, kaldes xanthogranuloma . Xanthogranulom er sjælden hos voksne, for det meste fundet i barndommen ( juvenil xanthogranulom ), selv hos nyfødte. Oberlings retroperitoneale xanthogranulom, som er mere almindelig hos voksne, er en særlig klinisk og morfologisk variant af xanthogranuloma .
Reticulohistiocytoma er en godartet fibrohistiocytoma tumor, der ofte ledsager forskellige former for arthritis, er kombineret med autoimmune sygdomme , nogle gange er en paraneoplastisk proces, der afspejler tilstedeværelsen af en ondartet tumor i indre organer i kroppen.
Udbulende dermatofibrosarcoma [dermatofibrosarcoma protuberans] er en ret stor (adskillige centimeter i diameter) knude, der hæver sig over hudens overflade. Tumorvæksten er langsom; knuden har ikke klare grænser, ofte vokser tumoren ind i det subkutane fedt. I omkring halvdelen af tilfældene, efter fjernelse, kommer det fremspringende dermatofibrosarcoma igen, metastaser dannes sjældent. I sjældne tilfælde har tumorvævet en mørkebrun eller sort farve på grund af tilstedeværelsen af melaninholdige celler ( Bednar's pigmentary bulging dermatofibrosarcoma ). Bednars tumor ligner malignt melanom.
Atypisk fibroxantom [atypisk fibroxantom] forekommer normalt hos ældre under påvirkning af ultraviolet solstråling , lokaliseret i huden på åbne områder af kroppen. Tumoren er som regel en lille knude med sårdannelse i overfladen og klare grænser. Normalt er svulstens forløb godartet, men lejlighedsvis opstår der tilbagefald og metastaser.
Plexiform fibrohistiocytisk tumor [plexiform fibrohistiocytisk tumor] findes hos børn og unge i ekstremiteternes hud og subkutane væv. Efter fjernelse kommer tumoren ofte igen, i sjældne tilfælde dannes der metastaser, primært i regionale lymfeknuder.
Malignt fibrøst histiocytom er et af de mest almindelige sarkomer. Tumoren er lokaliseret i forskellige organer, især i ekstremiteternes dybe væv og i det retroperitoneale rum. Udadtil er det en knude/knuder uden klare grænser med nekrose og blødning .
Der er tumorer af (1) hvidt og (2) brunt fedtvæv. En godartet tumor i hvidt fedtvæv betegnes med udtrykket lipom [lipom], brun - hibernom [hibernom]. Ondartede svulster i fedtvæv kaldes liposarcomer [liposarcomer] (det tidligere brugte udtryk malignt hibernom bruges ikke i øjeblikket). En undtagelse er højt differentieret liposarkom ( atypisk lipomatøs tumor ), som ikke metastaserer, men ofte kommer igen efter fjernelse. Denne tumor er klassificeret som en gruppe af lokalt aggressive neoplasmer af fedtvæv.
Lipomer er normalt bløde gule knuder dannet af lobuler af fedtvæv. Der er flere morfologiske varianter af lipomer ( almindelige , spindelcelle , pleomorfe , chondroide osv.), men klinisk forløber de alle lige benignt. Derudover er (1) intramuskulært lipom , (2) lipoblastom og (3) lipomatose isoleret . Intramuskulært lipom er lokaliseret i tykkelsen af skeletmusklerne, karakteriseret ved langsom invasiv vækst , og som et resultat, fraværet af klare grænser. En stor tumor forårsager muskelatrofi . Efter fjernelse kan det intramuskulære lipom komme igen. Lipoblastom , dannet af modnende fedtceller, forekommer hovedsageligt hos børn, normalt i de første leveår. Diffus lipomatose kaldes foci for vækst af fedtvæv, der ikke har klare grænser. I nogle tilfælde er årsagen til diffus lipomatose en stigning i koncentrationen af glukokortikoider i kroppen ( steroid lipomatosis ). Hvis læsionen er lokaliseret i det pararektale eller paravesikale væv, kan der forekomme colonobstruktion eller urinretention. Flere lipomer omtales også med udtrykket lipomatose . De bedst kendte lipomatose er Derkums lipomatose og Madelungs lipomatose . Derkums lipomatose er karakteriseret ved tilstedeværelsen af smertefulde lipomer overvejende på ekstremiteterne. Med Madelungs lipomatose er lipomer lokaliseret i nakken, nogle gange dækker den med en ring, hvilket forårsager kompression af blodkar, nerver, luftveje og svælg.
Hibernoma er oftest lokaliseret i skulderblads- og interskapulære områder, hvor brunt fedt normalt er koncentreret.
Liposarkomer er karakteriseret ved betydelig diversitet. Nogle varianter af det er tumorer med en lav grad af malignitet, andre er kendetegnet ved et højkvalitetsforløb.
Muskeltumorer klassificeres i (1) glatte og (2) tværstribede muskeltumorer. Modne tumorer i glatte muskler - leiomyomer [leiomyomer], tværstribet muskelvæv - rhabdomyomer [rhabdomyomer]. Umodne maligne tumorer i glatte muskler kaldes leiomyosarcomer [leiomyosarcomas], tværstribet muskelvæv - rhabdomyosarcomas [rhabdomyosarcomas].
Oftest udvikles leiomyomer i livmoderen under påvirkning af østrogenhormoner, der øger den proliferative aktivitet af myometriske glatte muskelceller. Derudover dannes leiomyomer fra vaskulære leiomyocytter, pilarmuskler i huden samt væggene i hule organer, primært mave-tarmkanalen. Multiple leiomyomer, især når lymfeknuder, lunger og lever er påvirket, udvikler sig ofte på baggrund af en immundefekt tilstand , for eksempel med HIV-infektion. Nogle gange metastaserer uterine leiomyomer til lungerne ( metastaserende leiomyom ), men de forbliver godartede tumorer. Lejlighedsvis vokser tumorvæv ind i lumen af venerne i livmoderen, bækkenet og endda ind i den nedre vena cava ( intravenøs leiomyomatose ). Prognosen for intravenøs leiomyomatose forbliver gunstig trods ufuldstændig kirurgisk fjernelse af tumoren.
Kvinder i den reproduktive alder udvikler nogle gange dissemineret peritoneal leiomyomatosis , hvor der dannes flere små leiomyomer på bughinden, der udadtil ligner maligne tumormetastaser. Denne tilstand er normalt forbundet med graviditet, tilstedeværelsen af en østrogenproducerende ovarietumor eller brugen af orale præventionsmidler. Dissemineret peritoneal leomyomatose er i de fleste tilfælde et uventet fund under kejsersnit. Typisk regresserer læsioner spontant .
Leiomyosarkom udvikler sig oftest i livmoderen med malignitet af langvarige leiomyomer. Samtidig vises områder med en blødere konsistens, foci af nekrose og blødninger i tumorknuden . Rhabdomyosarkomer udvikler sig hovedsageligt i barndommen . Embryonal rhabdomyosarkom er en lavgradig tumor; alveolære og pleomorfe rhabdomyosarkomer er meget ondartede neoplasmer. En ejendommelig variant af embryonal rhabdomyosarcoma er botryoid (fra græsk Bothrios - en klase vindruer) rhabdomyosarcoma , som udvikler sig hos børn i de første leveår i slimhinderne i forskellige organer, oftere skeden, og rager ud over deres overflade ( "botryoid polyp" ).
Vaskulære tumorer er opdelt i endoteliocytiske (udvikler fra endotelceller i blod og lymfekar) og perivaskulær (opstår fra andre typer cellulære elementer i karvæggen og perivaskulært væv umiddelbart ved siden af karret).
Der er fire grupper af endotheliale vaskulære tumorer: (1) benigne, (2) borderline lokalt aggressive, (3) borderline sjældent metastaserende og (4) ondartede. Modne godartede tumorer i blodkar kaldes hæmangiomer . En grænseoverskridende lokalt aggressiv tumor er et hæmangioendotheliom, der ligner Kaposis sarkom ( kaposiformt hæmangioendotheliom ). Sjældent metastatiske tumorer omfatter (1) Kaposis sarkom , (2) retiformt hæmangioendotheliom og (3) kombineret hæmangioendotheliom . Maligne endotelcelletumorer i blodkarrene er (1) angiosarkom og (2) epithelioid hæmangioendotheliom .
Godartede tumorerDer er (1) kapillære , (2) kavernøse , (3) intramuskulære og nogle andre typer hæmangiomer [hæmangiomer]. En ejendommelig variant af hæmangiomer er (4) pyogent granulom ( granulationsvævstype hæmangiom ). Kapillære hæmangiomer er dannet af kapillære kar, de er opdelt i to typer: juvenile ( børns ) og voksne . Et kapillært hæmangiom af ungdomstypen ( vaskulært nævus ) er en knude eller plet, for det meste rød i farven, udvikler sig hos 0,5 % af nyfødte, opstår normalt et par uger eller måneder efter fødslen. Efter et stykke tid går de spontant tilbage. Voksen-type kapillær hæmangiom forekommer allerede hos unge, men hyppigheden af deres udvikling stiger med alderen. De er primært lokaliseret på huden på stammen og lemmerne, såvel som i de indre organer. Cavernøse hæmangiomer er dannet af kar med en kraftigt udvidet lumen. De er placeret både på huden og i de indre organer (primært i leveren og milten). Intramuskulært hæmangiom - kapillært eller kavernøst hæmangiom, placeret i tykkelsen af skeletmuskulaturen. Tumoren er ofte smertefuld og kan komme igen efter fjernelse. Sædvanligvis er hæmangiomer ikke indkapslet og kendetegnet ved invasiv vækst , især intramuskulært, men uden ødelæggelse af omgivende væv.
Pyogent granulom er en spredning af granulationsvæv på skadestedet i form af en knude på huden eller slimhinderne. Oftere er det lokaliseret på mundslimhinden, primært på tandkødet. Karakteriseret ved dannelsen af pyogene granulomer under graviditeten ( granuloma gravidarum ), regresserer sådanne tumorer efter fødslen eller afbrydelse af graviditeten.
Venøse hæmangiomer dannes ved en fokal ophobning af kar af venøs type, arteriovenøse hæmangiomer består af venøse, kapillære og arterielle kar. Epithelioid hæmangiom ( angiolymphoid hyperplasi med eosinofili ) er karakteriseret ved proliferation af kapillærer i huden med store endotelceller, der ligner histiocytter. Kapillærerne er omgivet af klynger af lymfocytter, makrofager og eosinofile granulocytter; lymfoide follikler findes ofte. Oftest er tumoren placeret i hovedbunden.
HemangiomatoserAfhængigt af antallet af hæmangiomer skelnes der mellem solitære og multiple hæmangiomer. Flere hæmangiomer omtales også med udtrykket hæmangiomatose . Hæmangiomatoser omfatter (1) progressiv hæmangiomatose i huden , (2) Kasabach-Merritt syndrom , (3) Maffucci syndrom og (4) Haferkamp syndrom .
Progressiv Darier hudhæmangiomatose er karakteriseret ved tilstedeværelsen af stigende i størrelse og antal hudhæmangiomer, hvilket kan kompliceres af forbrug af trombocytopeni og DIC .
Kasabach-Merritt syndrom - kæmpe hudhæmangiomer med udvikling af forbrugstrombocytopeni og DIC.
Maffucci syndrom er en variant af Ollies sygdom (enchondromatosis af knogler, hovedsageligt fingre og tæer) i kombination med flere kapillære og kavernøse hæmangiomer i fingrenes bløde væv.
Haferkamps syndrom er en generaliseret knoglehæmangiomatose. Sygdommen udvikler sig hurtigt og ender med døden. Invasiv vækst af intraossøse hæmangiomer fører til knogledeformitet, deres ødelæggelse (patologiske frakturer) og forskydning af myeloidvæv fra det svampede stof med udvikling af hypoplastisk anæmi.
Sygdomme, hvor hæmangiomer er lokaliseret i forskellige organer (hud, indre organer, hjerne, øjne, knogler) kaldes systemiske hæmangiomatoser . Disse omfatter (1) Hippel-Lindau syndromer og (2) Sturge-Weber-Krabbe syndromer.
Hippel-Lindau syndrom ( retinocerebrovisceral angiomatose ) er karakteriseret ved tilstedeværelsen af vaskulære tumorer i nethinden, i de indre organer (lever, milt) og i centralnervesystemet (normalt i cerebellum med tilsvarende neurologiske symptomer). I de indre organer findes hæmangiomer, i nethinden og i lillehjernen - hæmangioblastomer (tumorer rige på kar med uklar histogenese).
Sturge-Weber-Crabbe syndrom er som regel en kombination af unilaterale ansigtshudhæmangiomer i området for innervation af I- eller II-grenene af trigeminusnerven, hæmangiomer i årehinden (hvilket resulterer i udvikling af glaukom eller nethindeløsning) og cerebrale hæmangiomer, som viser sig ved udvikling af krampesyndrom og hemiparese/hemiplegi på siden af kroppen modsat tumoren.
Kaposis sarkomBlandt borderline tumorer er Kaposis sarkom af primær betydning - en tumor af dårligt differentierede vaskulære celler, der udvikler sig på baggrund af immundefekt under påvirkning af herpesvirus type 8 (HHV-8). Der er tre hovedvarianter af tumoren: (1) senil , (2) epidemisk og (3) iatrogen . Senil Kaposis sarkom , som navnet antyder, udvikler sig i høj alder og er en lavgradig tumor. Epidemiske (med HIV-infektion) og iatrogene (på grund af lægemiddelimmunsuppression) varianter er karakteriseret ved en høj grad af malignitet. Normalt er Kaposis sarkom en brunlig-rød blød plak på huden på benene eller fødderne.
Ondartede tumorerAngiosarkom [angiosarkom] refererer til tumorer med en høj grad af malignitet. Den ætiologiske rolle af arsenforbindelser, vinylchlorid og insolation i udviklingen af angiosarkom er blevet fastslået. For det meste er voksne og ældre ramt. Makromorfologisk set er angiosarkom som regel en rød knude uden klare grænser. Epithelioid hæmangioendotheliom med lokalisering i lungerne fører som regel til alvorlige komplikationer og død.
Modne tumorer i blodkar kaldes lymfangiomer [lymhangiomer], en umoden ondartet tumor - lymfangiosarkom [lymphangiosarkom]. Denne gruppe af neoplasmer omfatter også en grænseoverskridende sjældent metastaserende tumor - papillært intravaskulært angioendotheliom ( Dabskoys tumor ).
Lymfangiom dannes oftest af almindelige kapillære ( kapillær lymfangiomer ) eller kraftigt udvidede ( kavernøse lymfangiomer ) lymfekar. Lymfangiosarkom forekommer overvejende hos kvinder. Dybest set er det dannet på baggrund af langvarig lymfostase. Lymfangiosarkom hos kvinder, der har gennemgået en radikal mastektomi for brystkræft ( Stuart-Treves syndrom ), udvikler sig normalt 10 år efter operationen.
Perivaskulær tumorer omfatter (1) glomus tumor og (2) myopericytoma . Der er godartede og ondartede glomus tumorer [glomus tumorer]. Godartet glomus tumor , som regel, er lokaliseret i det bløde væv i fingrene under neglepladen og er en blålig-rød knude med en diameter normalt mindre end 1 cm. Tumoren er smertefuld. Efter fjernelse kommer det ofte igen.
Forskellige benigne og ondartede tumorer kommer fra de serøse membraner. Godartede neoplasmer omfatter (1) veldifferentieret papillært mesotheliom , (2) multicystisk mesotheliom og (3) adenomatoid tumor . Traditionelt betragter denne gruppe en pleuraplak (reaktiv tumorlignende proces).
Maligne neoplasmer i det serøse integument er (1) såkaldt diffust mesotheliom , (2) epitel , (3) spindelcelle ( sarcomatoid ) og (4) bifasisk malignt mesotheliom . Det er blevet fastslået, at asbest kan være årsagen til udviklingen af malignt pleura mesotheliom .
I øjeblikket hører kun to neoplasmer til tumorer i synovialmembranerne - godartede og ondartede tenosynoviale kæmpecelletumorer . Tidligere omfattede denne gruppe "synovial" sarkom ["synovial" sarkom], men histogenetisk hører den ikke til synovial tumorer, på trods af at den ofte er placeret i nærheden af leddene.
De godartede neoplasmer i denne gruppe omfatter primært myxomer - tumorer bygget af bindevæv svarende til slimvæv. Myxomer vokser altid invasivt. Makromorfologisk undersøgelse af deres væv er blød, homogen, gennemskinnelig. Et myxom rigt på blodkapillærer kaldes et angiomyxom . Det er noget mere aggressivt, men generelt passer det ifølge formelle træk ind i rammerne af en godartet bløddelsneoplasma.
Den mest almindelige maligne bløddelstumor af uklar histogenese er "synovial" sarkom , repræsenteret af varianter af varierende grader af malignitet. "Synovial" sarkom med en lav grad af malignitet udvikler sig hos patienter yngre end 15 år, i tilfælde af lokalisering i de distale ekstremiteter og med en nodestørrelse på op til 5 cm i diameter.
Der er fire hovedgrupper af knogleneoplasmer: (1) knogletumorer, (2) brusktumorer, (3) kæmpecelletumorer i knogle og (4) "marv"-tumorer. Knogle- og brusktumorer kan primært udvikle sig i blødt væv og indre organer.
Modne benigne knogledannende neoplasmer omfatter (1) osteom [osteom], (2) osteoid-osteom [osteoid-osteom] og (3) benign osteoblastom [godartet osteoblastom]. Umodne maligne knogledannende tumorer er (1) aggressiv osteoblastom ( malignt osteoblastom ) [malignt osteoblastom] og osteosarkom ( osteogent sarkom ) [osteosarkom].
Godartede tumorerOsteom er ikke en ægte tumor, det er en reaktiv tumorlignende proces, karakteriseret ved langsom vækst, hovedsageligt lokaliseret i kraniets knogler. Osteomvæv er repræsenteret af kompakt knoglesubstans. Tidligere blev der skelnet mellem svampede osteomer , dette udtryk er i øjeblikket forældet.
Osteoid osteom ( osteoid osteoma ) er placeret i det kompakte knoglevæv i det overfladiske (kortikale) lag af knoglen. Tumorens nærhed til periosteum forårsager udvikling af alvorlig smerte. Tumoren udvikler sig hovedsageligt hos unge og unge mennesker i diafysen af lange knogler, den er lille (normalt mindre end 1 cm i diameter), ekstremt langsomt voksende, med klare grænser og som regel en udtalt zone med reaktiv knogledannelse .
Godartet osteoblastom , der i mikroskopisk struktur ligner osteoidt osteom, men lokaliseret i de dybe dele af knoglen, i svampet knoglevæv. Størrelsen af tumoren overstiger normalt 1 cm i diameter, reaktiv knogledannelse er ubetydelig. Som regel er alvorlig smerte typisk for osteoid osteom fraværende. Aggressiv osteoblastom er karakteriseret ved hyppige tilbagefald efter kirurgisk behandling, men metastaserer ikke.
OsteosarkomOsteosarkom er den mest almindelige primære maligne knogletumor. Det udvikler sig hovedsageligt i det andet årti af livet hos mænd. I alderdommen udvikles osteosarkom normalt på baggrund af Pagets knoglesygdom . Oftere er osteosarkom lokaliseret i metafyserne af lange rørknogler.
Osteosarkomer er klassificeret i to primære kliniske og morfologiske varianter: (1) central ( marv ) og (2) overfladisk ( perifer ). Som regel er central osteosarkom en tumor med høj grad af malignitet, perifer - lav.
Overfladisk osteosarkom klæber tæt til overfladen af knoglen eller omgiver den i form af en ærme, uden at forårsage en udtalt ødelæggelse af det kortikale lag. Tumorer udvikler sig som regel i diafysen af lange rørformede knogler. Radiologisk afslører tumoren i de fleste tilfælde radiale lineære opaciteter samt distale og proksimale osteofytter ( ”Codmans trekanter” ), som dannes på grund af reaktiv knogledannelse under løsrivelse af periosteum langs periferien af tumoren. Der er to hovedtyper af overfladisk osteosarkom: (1) parosteal ( juxtacortical ) og (2) periosteal . Parostealt osteosarkom dannes hovedsageligt af tumorknoglevæv, periostealt osteosarkom består hovedsageligt af tumorbrusk.
Modne godartede bruskknogletumorer er (1) kondrome [chondroma], (2) osteochondrom [osteochondroma], (3) godartet kondroblastom [godartet kondroblastom] og (4) kondromyxoid fibrom [chondromyxoid fibrom]. En umoden malign tumor i bruskvæv betegnes med udtrykket chondrosarcoma [chondrosarcoma].
Godartede tumorerChondroma er repræsenteret af moden hyalin brusk. Afhængig af lokaliseringen i knoglen skelnes der mellem to typer chondromer: (1) enchondromer , placeret centralt, og (2) periosteale chondromer , placeret i de perifere dele af knoglen. Mere almindelige er enkondromer, som kan være solitære (enkelte) og multiple. Flere enchondromer kaldes knogleenchondromatosis . Blandt enchondromatosis er de vigtigste Ollies sygdom og dens variant Maffucci syndrom . Ollies sygdom manifesteres ved dannelsen af enchondromer i knoglerne i hænder og fødder. Enchondromer forårsager en krumning af knoglerne, der fortsætter, så længe de vokser, som følge heraf kan hænder og fødder blive til knudrede konglomerater. Tilstedeværelsen af bløddelshæmangiomer i Ollies sygdom kaldes Maffucci syndrom . Solitære enchondromer, i modsætning til flere, omdannes sjældent til chondrosarcoma.
Osteochondroma er en knogleudvækst dækket med et lag brusk ("bruskhætte") på den ydre overflade af knoglen. Osteochondromer kan være solitære og multiple, normalt placeret i metafyserne af lange knogler og findes hovedsageligt hos børn (væksten af osteochondromer stopper normalt, når skelettet modnes). Som med chondromer, gennemgår solitære osteochondromer, i modsætning til flere, sjældent malignitet.
Godartet chondroblastom er næsten altid lokaliseret i epifyserne af lange knogler, sædvanligvis hos personer under 20 år, er smertefuldt, ofte signifikant, gentager sig nogle gange efter fjernelse og omdannes sjældent til chondrosarkom.
Chondromyxoid fibrom i dets kliniske træk ligner chondroblastom, men det histologiske billede af tumoren kan simulere differentieret chondrosarcoma. Ved røntgenundersøgelse er tumoren en intraossøs knude med klare grænser og en tynd kant af hypermineraliseret knoglevæv.
ChondrosarcomaI modsætning til chondromer, hvoraf de fleste findes i de perifere ekstremiteter, forekommer chondrosarkom hovedsageligt i bækkenet, ribbenene, humerus og lårbenet. Chondrosarkom dannes overvejende eller fuldstændigt umodent bruskvæv uden dannelse af tumorknogle. Der er fire hovedvarianter af chondrosarcoma: normal , juxtacortical ( periosteal ), mesenchymal og dedifferentieret .
Tildel høj- og lavdifferentierede varianter af konventionelt chondrosarkom. Tumoren er placeret i de centrale dele af knoglen ( central chondrosarcoma ), ødelægger det omgivende knoglevæv, har ingen klare grænser, som kan påvises ved røntgenundersøgelse. Juxtacortical chondrosarcoma (en lavgradig tumor) er analog med periosteal osteosarkom, men uden tegn på tumorosteogenese. Mesenkymale og dedifferentierede chondrosarcomer er meget ondartede neoplasmer. Dedifferentieret chondrosarkom er en af de mest ondartede humane tumorer, mere aggressiv end osteosarkom og udvikles normalt hos ældre. 5-års overlevelsesraten for denne tumor er 10-15%.
Kæmpecelletumor i knogle er en aggressiv, men sjældent metastaserende tumor. Ud over mononukleære tumorceller indeholder den multinukleære celler, der ligner osteoklaster (deraf navnet på tumoren). Som regel udvikles tumoren hovedsageligt i en alder af 20-40 år i epifyserne af lange rørknogler. Kæmpecelletumor er en osteolytisk neoplasma; er opstået i epifysen, nær ledbrusken, spreder den sig efterfølgende og indfanger hele epifysen og tilstødende dele af metafysen. Efter fjernelse kommer den gigantiske celletumor ofte igen, nogle gange metastaserer den til lungerne. I indenlandsk litteratur bruges udtrykket osteoblastoklastom også til at henvise til denne tumor .
De såkaldte knoglemarvstumorer omfatter tumorer fra dårligt differentierede mesenkymale celler Disse neoplasmer er tumorer med en høj grad af malignitet. Den vigtigste af dem er Ewings sarkom [Ewings sarkom], som sædvanligvis opstår i en alder af 5 — 15 år, som regel i en diafyse og i en metafyse af lange rørknogler. Ved røntgenundersøgelse ser tumoren for det meste osteolytisk ud, men knogleødelæggelse er ofte kombineret med foci af osteogenese. Ofte er der periosteal knogledannelse med et karakteristisk røntgenbillede af "løgformede skæl". Ewings sarkom metastaserer tidligt til andre knogler, til lungerne og leveren. Derudover udvikler det sig ofte primært i flere knogler ( multicentrisk tumorvækst). Sjældent udvikler Ewings sarkom sig i blødt væv og i indre organer ( ekstraossøs Ewings sarkom ).