Pinealom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 28. april 2020; checks kræver 10 redigeringer .
Pinealom

Pinealom
ICD-11 XH8QA9
ICD-10 D44,5 , C75,3
MKB-10-KM C75,3
ICD-9 237,1 , 194,4
MKB-9-KM 194,4 [1]
ICD-O M9360/1-9362/3
SygdommeDB 10044
eMedicin med/2911 
MeSH D010871

Pinealom er en hjernetumor, der stammer fra pinealkirtlen . Dette er en heterogen gruppe af neoplasmer lokaliseret i pinealregionen (posteriore sektioner af den tredje ventrikel , region af den quadrigeminale cisterne) og har en anden oprindelse. Udviklingen af ​​pinealom kan være forbundet med neoplastisk transformation af pinealocytter , astrocytter eller gonocytter [2] [3] . En tumor, der har udviklet sig fra pinealocytter, afhængigt af graden af ​​differentiering, kaldes pineocytom, pineal parenkymal tumor med intermediær differentiering, pineoblastom. Tumorer af astrocytisk oprindelsehar en typisk struktur. Det mest karakteristiske ved astrocytom er langsom, infiltrativ vækst .

Pineoblastom fjernes kirurgisk . Ved mistanke om en tumor udføres en biopsi [4] .

Klassifikation

Symptomer

Symptomer på en tumor skyldes dens placering. De mest almindelige symptomer er hovedpine , kvalme og opkastning . De er forårsaget af en stigning i det intrakranielle tryk forårsaget af obstruktiv hydrocephalus , som opstår, når tumormassen komprimerer den cerebrale akvædukt og forstyrrer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske .

Kompression af den overordnede colliculus af en tumor fører til Parinos syndrom - umuligheden af ​​lodrette øjenbevægelser, en let udvidelse af pupillen. Mulig udvikling af ødem i brystvorten af ​​synsnerven

Der kan være symptomer forbundet med beskadigelse af andre strukturer i hjernestammen og lillehjernen : svimmelhed , tremor , nystagmus .

Morfologi

Pineocytomer er makroskopisk velafgrænsede gråbrune masser, homogene eller granulære i snit. Mikroskopisk består de af relativt små monomorfe celler, der ligner pinealocytter. Vækstmønsteret er bladlignende, ofte med dannelse af pineocytomatøse rosetter . Kernerne er runde eller ovale. Mitotiske figurer er sjældne (mindre end 1 ud af 10 synsfelter).

Pineale parenkymale tumorer med mellemliggende differentiering er makroskopisk ikke til at skelne fra pineocytomer. Mikroskopisk skelnes der mellem to vækstmønstre: diffuse og lobulerede. Kernerne er runde med mild til moderat atypi og granulær kromatin (kaldet "salt og peber" kromatin ). Mitotisk aktivitet er svag eller moderat

Pineoblastomer i makroskopisk undersøgelse har ikke klare grænser, er karakteriseret ved invasiv, infiltrerende vækst. Konsistensen er blød, skør, farven er pink-grå, ofte med nekrose. Mikroskopisk har tumoren en høj cellularitet, repræsenteret af ark af tætpakkede små celler. Kernerne er uregelmæssigt formede, hyperkromatiske, og det nukleare-cytoplasmatiske forhold er højt. Rosetter er sjældne, men Homer Wright -rosetter og Flexner-Wintersteiner- rosetter kan ses . Udseendet af Flexner-Wintersteiner rosetter indikerer retinoblastdifferentiering af tumoren. Mitotisk aktivitet er høj.

Behandling

Grundlaget for behandling af tumorer i pinealregionen er kirurgisk indgreb - fjernelse af tumoren. Efter operationen udføres strålebehandling , i tilfælde af udvikling af hydrocephalus udføres ventrikulo-peritoneal shunting [5] .

Noter

  1. Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
  2. eMedicine - Germinom, centralnervesystemet: Artikel af Daniel D Mais, MD . Hentet 3. december 2007. Arkiveret fra originalen 4. maj 2012.
  3. Tumorer i pinealkirtlens parenkym (utilgængeligt led) . Dato for adgang: 24. juli 2010. Arkiveret fra originalen 4. december 2010. 
  4. Pineoblastom hos Eurolab . Hentet 23. juli 2010. Arkiveret fra originalen 4. maj 2012.
  5. Pineoblastom på NeuroCenter.co.il (link ikke tilgængeligt) . Hentet 24. juli 2010. Arkiveret fra originalen 4. maj 2012. 

Litteratur