Pinealom
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den
version , der blev gennemgået den 28. april 2020; checks kræver
10 redigeringer .
Pinealom er en hjernetumor, der stammer fra pinealkirtlen . Dette er en heterogen gruppe af neoplasmer lokaliseret i pinealregionen (posteriore sektioner af den tredje ventrikel , region af den quadrigeminale cisterne) og har en anden oprindelse. Udviklingen af pinealom kan være forbundet med neoplastisk transformation af pinealocytter , astrocytter eller gonocytter [2] [3] . En tumor, der har udviklet sig fra pinealocytter, afhængigt af graden af differentiering, kaldes pineocytom, pineal parenkymal tumor med intermediær differentiering, pineoblastom. Tumorer af astrocytisk oprindelsehar en typisk struktur. Det mest karakteristiske ved astrocytom er langsom, infiltrativ vækst .
Pineoblastom fjernes kirurgisk . Ved mistanke om en tumor udføres en biopsi [4] .
Klassifikation
- Pineocytom (WHO grad I) er en veldifferentieret tumor. Det udgør 20% af alle tumorer i epifysen. Det rammer normalt voksne, med en gennemsnitsalder på 43 ved diagnosen, men kan forekomme i alle aldre. Kvinder er oftere syge, forholdet mellem mænd og kvinder er 0,6:1. Det er en velafgrænset fast masse uden tendens til infiltrativ vækst. Prognosen efter kirurgisk behandling er gunstig.
- Pineal parenkymal tumor med mellemliggende differentiering (WHO grad II-III) - i henhold til graden af differentiering er det en mellemliggende tumor mellem pineocytom og pineoblastom. Cirka 45% af alle tumorer i epifysen. Forekommer i alle aldre, medianalderen ved diagnosen er 41 år. Kan gentage sig efter kirurgisk fjernelse (ca. 22% af tilfældene), har tendens til kraniospinal spredning (ca. 15% af tilfældene).
- Pineoblastom (WHO grad IV) er en dårligt differentieret tumor. Det udgør 35% af alle tumorer i epifysen. Det er mere almindeligt hos personer under 20 år (gennemsnitsalder 17,8 år). Lidt mere almindelig blandt kvinder - forholdet mellem mænd og kvinder er 0,7:1. Det har invasiv vækst, infiltrerer strukturerne omkring epifysen. Fem-års overlevelse af patienter varierer fra 10% til 81%.
Symptomer
Symptomer på en tumor skyldes dens placering. De mest almindelige symptomer er hovedpine , kvalme og opkastning . De er forårsaget af en stigning i det intrakranielle tryk forårsaget af obstruktiv hydrocephalus , som opstår, når tumormassen komprimerer den cerebrale akvædukt og forstyrrer cirkulationen af cerebrospinalvæske .
Kompression af den overordnede colliculus af en tumor fører til Parinos syndrom - umuligheden af lodrette øjenbevægelser, en let udvidelse af pupillen. Mulig udvikling af ødem i brystvorten af synsnerven
Der kan være symptomer forbundet med beskadigelse af andre strukturer i hjernestammen og lillehjernen : svimmelhed , tremor , nystagmus .
Morfologi
Pineocytomer er makroskopisk velafgrænsede gråbrune masser, homogene eller granulære i snit. Mikroskopisk består de af relativt små monomorfe celler, der ligner pinealocytter. Vækstmønsteret er bladlignende, ofte med dannelse af pineocytomatøse rosetter . Kernerne er runde eller ovale. Mitotiske figurer er sjældne (mindre end 1 ud af 10 synsfelter).
Pineale parenkymale tumorer med mellemliggende differentiering er makroskopisk ikke til at skelne fra pineocytomer. Mikroskopisk skelnes der mellem to vækstmønstre: diffuse og lobulerede. Kernerne er runde med mild til moderat atypi og granulær kromatin (kaldet "salt og peber" kromatin ). Mitotisk aktivitet er svag eller moderat
Pineoblastomer i makroskopisk undersøgelse har ikke klare grænser, er karakteriseret ved invasiv, infiltrerende vækst. Konsistensen er blød, skør, farven er pink-grå, ofte med nekrose. Mikroskopisk har tumoren en høj cellularitet, repræsenteret af ark af tætpakkede små celler. Kernerne er uregelmæssigt formede, hyperkromatiske, og det nukleare-cytoplasmatiske forhold er højt. Rosetter er sjældne, men Homer Wright -rosetter og Flexner-Wintersteiner- rosetter kan ses . Udseendet af Flexner-Wintersteiner rosetter indikerer retinoblastdifferentiering af tumoren. Mitotisk aktivitet er høj.
Behandling
Grundlaget for behandling af tumorer i pinealregionen er kirurgisk indgreb - fjernelse af tumoren. Efter operationen udføres strålebehandling , i tilfælde af udvikling af hydrocephalus udføres ventrikulo-peritoneal shunting [5] .
Noter
- ↑ Disease ontology database (engelsk) - 2016.
- ↑ eMedicine - Germinom, centralnervesystemet: Artikel af Daniel D Mais, MD . Hentet 3. december 2007. Arkiveret fra originalen 4. maj 2012. (ubestemt)
- ↑ Tumorer i pinealkirtlens parenkym (utilgængeligt led) . Dato for adgang: 24. juli 2010. Arkiveret fra originalen 4. december 2010. (ubestemt)
- ↑ Pineoblastom hos Eurolab . Hentet 23. juli 2010. Arkiveret fra originalen 4. maj 2012. (ubestemt)
- ↑ Pineoblastom på NeuroCenter.co.il (link ikke tilgængeligt) . Hentet 24. juli 2010. Arkiveret fra originalen 4. maj 2012. (ubestemt)
Litteratur
- WHO klassifikation af tumorer i centralnervesystemet. — Revideret 4. Oplag. Lyon. — 408 sider s. - ISBN 978-92-832-4492-9 , 92-832-4492-3.
Tumorer |
---|
|
Topografi |
|
---|
Morfologi | |
---|
Behandling |
|
---|
Beslægtede strukturer |
|
---|
Andet |
|
---|
Neoplasmer i det endokrine system |
---|
Multipel endokrin neoplasi
Wermer syndrom (MEN-I)
Sippel syndrom (MEN-IIa)
Gorlin syndrom (MEN-IIb, MEN-III)
|
godartet |
---|
epifyse |
|
---|
Hypothalamus |
|
---|
Hypofyse |
hypofyseadenom
somatotropinom , prolaktinom , kortikotropinom , thyrotropinom , gonadotropinom
|
---|
Skjoldbruskkirtel |
|
---|
binyrerne |
binyre adenom
aldosterom , glucosterom , androsterom , corticoestroma
- Blandede tumorer: glucoandrosterom
|
---|
kønskirtler |
- BPH
- Leydigom , sertolinom
- Tubulært adenom , thecoma , stromalt luteom , ovarielipidcelletumorer
|
---|
biskjoldbruskkirtler |
|
---|
Chromaffin stof |
|
---|
Langerhans øer |
Insulom
VIPoma , gastrinom , glukagonom , insulinom , PPoma , somatostatinom
|
---|
Diffuse endokrine system |
Apudoma
somatostatinom
Nesidioblastose
|
---|
|
|
Ondartet |
---|
epifyse |
|
---|
Hypothalamus |
|
---|
Hypofyse |
- Kromofobisk adenom med en fast struktur , onkocytom
|
---|
Skjoldbruskkirtel |
skjoldbruskkirtelkræft
papillært skjoldbruskkirtelcarcinom
Follikulær skjoldbruskkirtelkræft
Anaplastisk kræft i skjoldbruskkirtlen
Dårligt differentieret skjoldbruskkirtelkræft
Medullært skjoldbruskkirtelcarcinom
Skjoldbruskkirtel lymfom
|
---|
binyrerne |
- Aldosterom , glucosterom , corticoandrosteroma , corticoestroma
|
---|
kønskirtler |
- Androblastom , seminom
- Androblastom , tekom
|
---|
biskjoldbruskkirtler |
- Biskjoldbruskkirtelkræft , parathyroid adenokarcinom
|
---|
Chromaffin stof |
|
---|
Langerhans øer |
Insulom
VIPoma , gastrinom , glukagonom , insulinom , carcinoid , neurotensinom , PPoma , somatostatinoma
|
---|
Diffuse endokrine system |
Apudoma
PPoma , somatostatinom
|
---|
|
|
|